Leczenie hemofilii A

Hemofilię A można leczyć lekami zapobiegającymi krwawieniu. Leczenie może obejmować zamienniki czynnika VIII, białka krzepnięcia krwi z niedoborem u osób cierpiących na tę chorobę. Aby zapobiec krwawieniu, można również zastosować inne specyficzne metody leczenia.

Zarządzanie stylem życia w celu zapobiegania i kontroli krwawień jest również ważną częścią życia z tym schorzeniem. Poważne powikłania krwotoczne mogą wymagać określonych interwencji w celu zmniejszenia szkodliwego wpływu na zdrowie. W tym artykule omówiony zostanie zakres metod leczenia hemofilii A.

Domowe środki zaradcze i styl życia

Jeśli masz hemofilię A, ważne jest, abyś starał się unikać kontuzji. Może to oznaczać unikanie sportów kontaktowych i innych znanych zagrożeń.

Jeśli się skaleczysz, możesz spowolnić krwawienie, naciskając na nie lub kładąc na nim lód. Nie umieszczaj lodu bezpośrednio na skórze — upewnij się, że lód jest owinięty, aby skóra nie była zbyt zimna.

Ważne jest również, aby zapobiec infekcji, utrzymując ją w czystości i umieszczając bandaż na otwartej ranie, aż się zagoi.

Terapie bez recepty (OTC)

Czasami hemofilia A może powodować ból stawów. Ogólnie rzecz biorąc, Tylenol (acetaminofen) jest zalecany, aby pomóc w radzeniu sobie z bólem.

Nie ma terapii OTC, które mogą pomóc w leczeniu hemofilii A, ale istnieją pewne leki, których należy unikać:

• Aspiryna jest powszechnie stosowana do łagodzenia bólu i czasami jest zalecana do zapobiegania zawałom serca i udarom u osób zagrożonych. Ze względu na ryzyko krwawienia, aspiryna i produkty zawierające aspirynę na ogół nie są zalecane, jeśli masz hemofilię A.

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) są powszechnie stosowane w leczeniu bólu, a stan zapalny może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem krwawienia z powodu hemofilii A. Czasami jednak są one zalecane osobom cierpiącym na tę chorobę, więc należy skonsultować się z lekarzem. lekarza przed przyjęciem NLPZ.

Recepty

Hemofilię A można leczyć, ale nie ma lekarstwa. Zabiegi stosowane są długofalowo. Zastąpienie czynnika VIII jest głównym sposobem leczenia hemofilii A, a leczenie to jest często określane jako czynnik krzepnięcia. Inne terapie mogą zapobiegać krwawieniu poprzez działania biologiczne, które nie zastępują specyficznie czynnika VIII.

Zabiegi obejmują:

• Produkty zawierające czynnik krzepnięcia: Należą do nich produkty wykonane z ludzkiej krwi, a także sztucznie wytworzone produkty czynnika VIII. Te produkty są podawane dożylnie w regularnych odstępach czasu, aby zapobiec krwawieniu. Częstotliwość leczenia może być dostosowana w zależności od nasilenia hemofilii A.

• Hemlibra (emicizumab): Ten lek działa jak czynnik VIII, aby pomóc w krzepnięciu krwi. Zabieg ten jest wstrzykiwany podskórnie (pod skórę). Emicizumab jest zatwierdzony przez Food and Drug Administration (FDA) do leczenia hemofilii A z inhibitorami lub bez.

• Desmopresyna (DDAVP): To leczenie imituje działanie wazopresyny, hormonu antydiuretycznego, który pomaga zatrzymać krwawienie. Jest dostępny w postaci aerozolu do nosa lub w postaci zastrzyku. Czasami to leczenie stosuje się przed lub po zabiegu chirurgicznym lub w przypadku wystąpienia krwawienia. Jednak spray do nosa DDAVP został wycofany przez producenta do 2022 roku.

• Amicar (kwas aminokapronowy): Ten lek jest przyjmowany doustnie jako pigułka lub płyn, aby zapobiec rozpadowi skrzepów krwi. Twój lekarz może przepisać ci to, jeśli masz krwawienie lub przed zabiegiem chirurgicznym.

Ból stawów można leczyć za pomocą leków na receptę, w tym NLPZ wydawanych na receptę, które nie wpływają na krwawienie.

Leczenie inhibitorem

Jednym z problemów, które mogą się pojawić podczas leczenia czynnikami krzepnięcia, jest rozwój inhibitorów. Jest to reakcja immunologiczna, która powoduje, że organizm niszczy czynniki krzepnięcia, czyniąc je nieskutecznymi. Leczenie hemofilii A komplikuje obecność inhibitorów.

Niektóre terapie, których możesz potrzebować, jeśli rozwiniesz inhibitory, obejmują:

• Hemlibra (emicizumab): Inhibitory nie działają przeciwko temu lekowi.

• Środki omijające: produkty promujące krzepnięcie krwi bez naśladowania czynnika VIII mogą pomóc w zapobieganiu epizodom krwawienia.

• Terapia indukcji tolerancji immunologicznej (ITI): leczenie to obejmuje duże ilości produktów czynnika VIII, które mogą spowodować, że organizm ostatecznie przestanie wytwarzać inhibitory.

Chirurgii i Procedury Specjalistyczne

Operacja nie jest leczeniem hemofilii A, ale czasami operacja może być konieczna w przypadku silnego krwawienia, na przykład usunięcie krwi, która gromadzi się w ciele lub krwi, która powoduje ucisk na narządy. Operacja stwarza ryzyko krwawienia u osób z hemofilią A, więc nie jest to uważane za standardowe podejście.

Medycyna komplementarna i alternatywna (CAM)

Nie ma terapii CAM, które mogłyby pomóc w zapobieganiu krwawieniu w hemofilii A, ale stosuje się kilka terapii, aby pomóc w radzeniu sobie z niektórymi skutkami hemofilii A. Ponieważ stan ten predysponuje do krwawień, należy zachować ostrożność podczas stosowania terapii CAM. Porozmawiaj o tym ze swoim hematologiem (lekarzem specjalizującym się w chorobach krwi) przed wypróbowaniem jakichkolwiek terapii CAM.

Terapie, które mogą być pomocne, obejmują:

• Terapia manualna: Jeśli wystąpi sztywność stawów z powodu krwawienia i uszkodzenia stawów,
  fizjoterapeuta lub terapeuta zajęciowy może poruszać stawami lub udzielić instrukcji dotyczących ruchu stawów, aby poprawić zakres ruchu.

• Akupunktura: Ta terapia może pomóc w bólu. Ponieważ ten zabieg tradycyjnie obejmuje wbijanie igieł w skórę, przed rozważeniem tej terapii skonsultuj się z hematologiem i upewnij się, że akupunkturzysta zdaje sobie sprawę z tendencji do krwawień.

Streszczenie

Hemofilia A jest chorobą przewlekłą wymagającą leczenia przez całe życie. Zastąpienie czynnika VIII jest podstawą postępowania medycznego w przypadku tego schorzenia. Leczenie ma na celu zapobieganie krwawieniu i istnieją również metody leczenia, które można zastosować w przypadku powikłań krwotocznych.

Twój lek może zostać dostosowany w oparciu o Twoją reakcję na leczenie i objawy. Inhibitory, które są odpowiedzią immunologiczną organizmu na zastąpienie czynnika VIII, mogą sprawić, że zastąpienie czynnika VIII będzie nieskuteczne. Twoi lekarze podadzą ci różne terapie i zmniejszą poziom inhibitorów, jeśli rozwinie się ten problem.

Leczenie hemofilii A znacznie się rozwinęło w ciągu ostatnich lat. Oznacza to, że Ty i wszyscy członkowie Twojej rodziny, którzy cierpią na tę chorobę, możecie skorzystać z dostępnych terapii.

Życie z hemofilią A oznacza, że ​​będziesz potrzebować długotrwałego leczenia, aby zapobiec krwawieniom. Musisz starać się unikać kontuzji, kontrolować krwawienie i chronić wszelkie powstałe rany. Porozmawiaj ze swoimi lekarzami o dodatkowych terapiach, które mogą być konieczne, aby zapobiec krwawieniu przed planowanym zabiegiem chirurgicznym.

Jeśli wystąpią komplikacje, takie jak sztywność stawów i ból, terapia może pomóc w poprawie ruchomości stawów. Trwają badania dotyczące potencjału terapii genowej w leczeniu hemofilii A.