Miastenia Gravis: leczenie i objawy

Osoby z miastenią (MG) mają osłabienie mięśni, które pogarsza się w ciągu dnia. Ta choroba autoimmunologiczna wpływa na układ nerwowo-mięśniowy. Opadające powieki to często pierwszy znak. W końcu możesz mieć trudności z kontrolowaniem szyi i kończyn. Leki i zabiegi chirurgiczne mogą pomóc złagodzić objawy tej trwającej całe życie choroby.

Przegląd

Co to jest miastenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne części. MG wpływa na komunikację między nerwami a mięśniami (połączenie nerwowo-mięśniowe).

Osoby z MG dobrowolnie tracą zdolność kontrolowania mięśni. Doświadczają osłabienia mięśni i zmęczenia o różnym nasileniu. Mogą nie być w stanie poruszać mięśniami oczu, twarzy, szyi i kończyn. MG to trwająca całe życie choroba nerwowo-mięśniowa. Nie ma lekarstwa, ale leczenie może pomóc, a niektórzy pacjenci mogą osiągnąć remisję.

Jak powszechna jest miastenia gravis?

MG dotyka około 20 na 100 000 osób. Eksperci szacują, że 36 000 do 60 000 Amerykanów cierpi na tę chorobę nerwowo-mięśniową. Rzeczywista liczba osób dotkniętych chorobą może być wyższa, ponieważ niektóre osoby z łagodnymi przypadkami mogą nie wiedzieć, że mają chorobę.

Kto może dostać miastenii?

MG dotyka głównie kobiety w wieku od 20 do 40 lat i mężczyzn w wieku od 50 do 80 lat. Około jeden na 10 przypadków MG występuje u nastolatków (młodzieńcze MG). Choroba może dotyczyć osób w każdym wieku, ale rzadko występuje u dzieci.

Te czynniki zwiększają ryzyko:

Historia innych chorób autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń.
Infekcje.
Leki na malarię, zaburzenia rytmu serca i raka.
Zabiegi chirurgiczne.
Choroba tarczycy.

Jakie są rodzaje miastenii?

Autoimmunologiczna MG jest najczęstszą postacią tej choroby nerwowo-mięśniowej. Autoimmunologiczna MG może być:

Okular: Mięśnie poruszające oczami i powiekami słabną. Twoje powieki mogą opadać lub możesz nie być w stanie utrzymać otwartych oczu. Niektórzy ludzie mają podwójne widzenie. Osłabienie oczu jest często pierwszą oznaką MG. Prawie połowa osób z MG w oku ewoluuje do postaci uogólnionej w ciągu dwóch lat od pierwszego objawu.
Uogólnione: Osłabienie mięśni dotyczy oczu i innych części ciała, takich jak twarz, szyja, ramiona, nogi i gardło. Możesz mieć trudności z mówieniem lub przełykaniem, unoszeniem rąk nad głową, wstawaniem z pozycji siedzącej, chodzeniem na duże odległości i wchodzeniem po schodach.

Jak myasthenia gravis wpływa na ciążę?

W rzadkich przypadkach ciąża po raz pierwszy wywołuje objawy MG. Jeśli masz już MG, objawy mogą się pogorszyć w pierwszym trymestrze lub bezpośrednio po porodzie. U niektórych pacjentek objawy MG ustępują w czasie ciąży.

Niektóre zabiegi MG nie są bezpieczne podczas ciąży lub karmienia piersią. Twój lekarz może poprowadzić Cię przez ten czas, zapewniając zdrową ciążę.

Czy miastenia jest dziedziczna?

Ogólnie rzecz biorąc, autoimmunologiczna MG nie jest dziedziczona. Rzadko zdarza się, aby więcej niż jeden członek tej samej rodziny otrzymał diagnozę autoimmunologicznej MG. Nieautoimmunologiczna postać MG (zwana również wrodzonym zespołem miastenicznym) może dotyczyć więcej niż jednego członka tej samej rodziny.

Kobieta w ciąży nie może przekazać MG swojemu dziecku. Jednak u około jednego na 10 dzieci urodzonych przez kobiety z MG występuje przejściowy stan zwany miastenią noworodkową. Te niemowlęta mogą mieć słaby płacz lub odruch ssania po urodzeniu. Te objawy ustępują po kilku tygodniach. Ten stan nie zwiększa ryzyka rozwoju MG u dziecka w przyszłości.

Objawy i przyczyny

Co powoduje miastenię gravis?

MG to choroba autoimmunologiczna. Z nieznanych powodów układ odpornościowy organizmu atakuje sam siebie.

U osoby ze zdrowym układem odpornościowym nerwy i mięśnie komunikują się trochę jak w malutkim meczu baseballowym:

Nerwy (dzban) wysyłają sygnały do mięśni (łapacza) przez synapsę (połączenie) zwane złączem nerwowo-mięśniowym. Aby się komunikować, nerwy uwalniają cząsteczkę zwaną acetylocholiną (piłka baseballowa).
Mięśnie mają miejsca zwane receptorami acetylocholiny (rękawica łapacza). Acetylocholina wiąże się z receptorami w tkance mięśniowej, jak piłka lądująca w rękawiczce.
Kiedy acetylocholina wiąże się z receptorem, powoduje skurcz włókien mięśniowych.

U zdrowej osoby nerwy sygnalizują, że mięśnie pracują bez wysiłku, jak gracz łapiący piłkę i rzucający ją koledze z drużyny.

Ale ludzie z MG mają przeciwciała, które niszczą miejsca receptorowe, blokując komunikację nerwowo-mięśniową. „Łapacz” nie może złapać piłki, a komunikacja staje się powolna lub w ogóle nie działa.

Jaki jest związek między problemami z grasicą a MG?

Wiele osób z MG ma choroby grasicy, które mogą powodować MG. Grasica to mały narząd w górnej części klatki piersiowej, będący częścią układu limfatycznego. Wytwarza białe krwinki, które zwalczają infekcje. Dwie trzecie młodych ludzi z MG ma nadczynność komórek grasicy (rozrost grasicy). Około jedna na 10 osób z MG ma guzy grasicy zwane grasiczakami, które mogą być łagodne (nie rakowe) lub rakowe.

Jakie są objawy miastenii?

Początkowe objawy MG często pojawiają się nagle. Choroba nerwowo-mięśniowa powoduje osłabienie mięśni, gdy jesteś aktywny. Siła mięśni powraca, gdy odpoczywasz.

Intensywność osłabienia mięśni zmienia się często z dnia na dzień. Większość ludzi czuje się najsilniejsza na początku dnia, a najsłabsza pod koniec dnia.

Objawy MG obejmują:

Podwójne widzenie.
Opadające powieki (opadanie powiek).
Trudności w mówieniu, żuciu lub połykaniu.
Trudności w podnoszeniu szyi lub podnoszeniu głowy.
Słabość kończyn.
Kłopoty z chodzeniem.

W rzadkich przypadkach MG wpływa na mięśnie układu oddechowego. Możesz mieć duszność lub poważniejsze problemy z oddychaniem.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się miastenię gravis?

Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i oceni twoje objawy. Możesz przejść te testy:

Test okładu lodowego: Jeśli masz mocno opadające powieki, Twój usługodawca może umieścić na Twoich oczach okłady z lodu lub odpoczywać z zamkniętymi oczami przez kilka minut w ciemnym pokoju. Jeśli opadanie poprawia się po zastosowaniu lodu lub odpoczynku, możesz mieć MG.
Testy przeciwciał: Około 85% osób z MG ma niezwykle wysoki poziom przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny we krwi. Około 6% pacjentów ma przeciwciała przeciwko kinazom specyficznym dla mięśni (MuSK). Przeciwciała mogą nie zostać wykryte u mniej niż 10% pacjentów z MG.
Skany obrazowe: Skan MRI lub CT może sprawdzić problemy z grasicą, takie jak guzy.
Elektromiogram (EMG): EMG mierzy aktywność elektryczną mięśni i nerwów. Ten test wykrywa problemy komunikacyjne między nerwami a mięśniami.

Zarządzanie i leczenie

Jakie są powikłania miastenii?

Słabość i zmęczenie spowodowane MG może uniemożliwić Ci udział w zajęciach, które lubisz. Może to prowadzić do depresji.

Aż jedna na pięć osób z MG doświadcza przełomu miastenicznego lub ciężkiego osłabienia mięśni oddechowych. Mogą potrzebować respiratora lub innych zabiegów, aby pomóc im oddychać. To zagrażająca życiu sytuacja medyczna. Słabe mięśnie, infekcje, gorączka i reakcje na leki mogą wywołać kryzys.

Jak leczy się miastenię gravis?

Myasthenia gravis jest chorobą uleczalną i większość pacjentów po leczeniu będzie prowadzić stosunkowo normalne życie.

Leczenie MG koncentruje się na złagodzeniu objawów. Zabiegi obejmują:

Leki: Inhibitory cholinesterazy (antycholinesterazy) wzmacniają sygnały między nerwami i mięśniami, aby poprawić siłę mięśni. Leki immunosupresyjne, w tym kortykosteroidy, zmniejszają stan zapalny i zmniejszają wytwarzanie przez organizm nieprawidłowych przeciwciał.
Przeciwciała monoklonalne: Otrzymujesz wlewy dożylne (IV) białek poddanych inżynierii biologicznej. Białka te hamują nadczynność układu odpornościowego.
Immunoglobulina IV (IVIG): Otrzymujesz wlewy dożylne przeciwciał dawcy przez okres od dwóch do pięciu dni. IVIG może leczyć kryzys miastenii, a także uogólnione MG.
Wymiana osocza (plazmafereza): Linia IV usuwa nieprawidłowe przeciwciała z krwi.
Chirurgia: Tymektomia to operacja usunięcia grasicy. Nawet jeśli testy nie wykażą problemu z grasicą, chirurgiczne usunięcie czasami łagodzi objawy.

Zapobieganie

Jak mogę zapobiec miastenii?

Pracownicy służby zdrowia nie wiedzą, co wywołuje choroby autoimmunologiczne, takie jak MG. Nie możesz nic zrobić, aby temu zapobiec.

Jak mogę złagodzić objawy miastenii?

Jeśli masz MG, te kroki mogą złagodzić zmęczenie i zwiększyć siłę mięśni:

Unikaj wychodzenia na zewnątrz w środku upalnego dnia. Zastosuj zimne okłady na szyję i czoło, gdy poczujesz się przegrzany. (Ciepło może pogorszyć objawy MG.)
Ćwicz regularnie, aby wzmocnić mięśnie, poprawić nastrój i mieć więcej energii.
Zdobądź dużo białka i węglowodanów w swojej diecie, aby uzyskać energię.
Podejmij się najbardziej wyczerpujących zadań wcześniej w ciągu dnia, kiedy poczujesz się najlepiej.
Rób sobie drzemki lub przerwy na odpoczynek w ciągu dnia.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z miastenią?

Dzięki leczeniu większość osób z MG prowadzi pełne, aktywne życie. Objawy mają tendencję do osiągania szczytowego nasilenia w ciągu jednego do trzech lat od początkowej diagnozy. U 15% osób z MG choroba dotyczy tylko oczu i twarzy (MG okulistyczne).

Żyć z

Kiedy powinienem skontaktować się z moim lekarzem?

Powinieneś zadzwonić do swojego lekarza, jeśli wystąpi:

Niewyraźne lub podwójne widzenie.
Trudności w chodzeniu, mówieniu lub jedzeniu.
Ekstremalne zmęczenie lub osłabienie mięśni.
Duszność lub trudności w oddychaniu.

Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?

Możesz zapytać swojego lekarza:

Dlaczego dostałem MG?
Jakie jest dla mnie najlepsze leczenie?
Jakie są skutki uboczne leczenia?
Jakie zmiany w stylu życia powinienem wprowadzić?
Czy powinienem zwracać uwagę na oznaki komplikacji?

Trudno jest żyć z przewlekłą chorobą, taką jak MG. Chociaż nie ma lekarstwa, większość ludzi z MG prowadzi produktywne, aktywne życie. Ciężkie niepełnosprawności z MG są niezwykle rzadkie. Leczenie i zmiany stylu życia mogą złagodzić objawy. Twój lekarz może zasugerować sposoby radzenia sobie z objawami, abyś mógł nadal cieszyć się życiem.

Tags: information for patient medycyna i leczenie chorób