Opcje leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) nie jest uleczalne, ale można je leczyć. Na szczęście dopiero od 2014 roku zatwierdzono nowe leki, które mają wpływ na objawy, jakość życia i postęp u osób żyjących z chorobą. W przeciwieństwie do tego, uważano, że leki stosowane do niedawna wyrządzają więcej szkody niż pożytku niektórym osobom z IPF. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, upewnij się, że nie zniechęcają Cię starsze informacje.

Cele leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc

Uszkodzenie, które wystąpiło w IPF, jest z definicji nieodwracalne; powstałe zwłóknienie (bliznowacenie) nie może zostać wyleczone. Dlatego celami leczenia są:

• Zminimalizuj dalsze uszkodzenia płuc. Ponieważ podstawową przyczyną IPF jest uszkodzenie, po którym następuje nieprawidłowe gojenie, leczenie jest ukierunkowane na te mechanizmy.
• Popraw trudności w oddychaniu.
• Maksymalizuj aktywność i jakość życia.

Ponieważ IPF jest rzadką chorobą, pomocne jest, aby pacjenci mogli szukać pomocy w ośrodku medycznym, który specjalizuje się w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i śródmiąższowej chorobie płuc. Specjalista prawdopodobnie posiada najnowszą wiedzę na temat dostępnych opcji leczenia i może pomóc Ci wybrać tę, która najlepiej pasuje do Twojego indywidualnego przypadku.

Leki na idiopatyczne zwłóknienie płuc

Inhibitory kinazy tyrozynowej

W październiku 2014 roku dwa leki stały się pierwszymi lekami zatwierdzonymi przez FDA specjalnie do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki te są skierowane na enzymy zwane kinazą tyrozynową i działają poprzez zmniejszenie zwłóknienia (leki przeciwwłóknieniowe).

W dużym uproszczeniu, enzymy kinazy tyrozynowej aktywują czynniki wzrostu powodujące zwłóknienie, dlatego leki te blokują enzymy, a tym samym czynniki wzrostu, które mogą powodować dalsze zwłóknienie.

Stwierdzono, że te leki mają kilka zalet:

• Zmniejszyli progresję choroby o połowę w ciągu roku, w którym pacjenci przyjmowali lek (obecnie jest badany przez dłuższy czas).
• Zmniejszają funkcjonalny spadek czynności płuc (spadek FVC jest mniejszy) o połowę.
• Powodują mniej zaostrzeń choroby.
• Pacjenci stosujący te leki mieli lepszą jakość życia związaną ze zdrowiem.

Leki te są na ogół dość dobrze tolerowane, co jest bardzo ważne w przypadku postępującej choroby bez wyleczenia; najczęstszym objawem jest biegunka.

N-acetylocysteina

W przeszłości n-acetylocysteina była często stosowana w leczeniu IPF, ale nowsze badania nie wykazały jej skuteczności. Po rozbiciu wydaje się, że osoby z niektórymi typami genów mogą poprawić działanie leku, podczas gdy osoby z innym typem genu (innym allelem) są faktycznie poszkodowane przez lek.

Inhibitory pompy protonowej

Interesujące jest jedno badanie przeprowadzone przy użyciu esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej, na komórkach płuc w laboratorium i na szczurach. Ten lek, powszechnie stosowany w leczeniu choroby refluksowej przełyku, powodował zwiększenie przeżywalności zarówno komórek płuc, jak i szczurów. Ponieważ GERD jest częstym prekursorem IPF, uważa się, że kwas z żołądka aspirowany do płuc może być częścią etiologii IPF. Chociaż nie zostało to jeszcze przetestowane na ludziach, z pewnością należy rozważyć leczenie przewlekłego GERD u osób z IPF.

Chirurgia przeszczepu płuc

Zastosowanie obustronnego lub pojedynczego przeszczepu płuca jako leczenia IPF stale wzrasta w ciągu ostatnich 15 lat i stanowi największą grupę osób oczekujących na przeszczep płuc w Stanach Zjednoczonych. Wiąże się ze znacznym ryzykiem, ale jest jedynym znanym obecnie sposobem leczenia, który wyraźnie wydłuża oczekiwaną długość życia.

Obecnie mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi zmarła, a połowa nadal żyje) wynosi 4,5 roku po przeszczepie, chociaż prawdopodobnie w tym czasie przeżycie poprawiło się, podczas gdy medycyna stała się bardziej zaawansowana. Wskaźnik przeżycia jest wyższy w przypadku przeszczepów dwustronnych niż w przypadku przeszczepu pojedynczego płuca, ale uważa się, że ma to więcej wspólnego z czynnikami innymi niż przeszczep, takimi jak cechy osób, które przeszczepiono jedno lub dwa płuca.

Leczenie podtrzymujące

Ponieważ IPF jest chorobą postępującą, niezwykle ważne jest leczenie podtrzymujące w celu zapewnienia najlepszej możliwej jakości życia. Niektóre z tych środków obejmują:

• Zarządzanie współistniejącymi problemami.
• Leczenie objawów.
• Zastrzyk przeciw grypie i zapaleniu płuc, aby zapobiec infekcjom.

• Rehabilitacja pulmonologiczna.

• Terapia tlenowa – Niektórzy ludzie niechętnie używają tlenu z powodu piętna, ale może to być bardzo pomocne dla niektórych osób z IPF. Z pewnością ułatwia oddychanie i poprawia jakość życia osób z chorobą, ale także ogranicza powikłania związane z niedotlenieniem we krwi i obniża nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach biegnących między prawą stroną serce i płuca).

Współistniejące warunki i komplikacje

U osób żyjących z IPF często występuje kilka powikłań. Obejmują one:

• bezdech senny

• Choroba refluksowa przełyku (GERD)

• Nadciśnienie płucne – Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych utrudnia przepychanie krwi przez naczynia krwionośne przechodzące przez płuca, więc prawa strona serca (prawa i lewa komora) musi ciężko pracować.

• Depresja
• Rak płuc – Około 10% osób z IPF rozwija raka płuc

Po zdiagnozowaniu IPF należy omówić możliwość wystąpienia tych powikłań ze swoim lekarzem i opracować plan, w jaki sposób najlepiej sobie z nimi radzić, a nawet im zapobiegać.

Grupy i społeczności wsparcia online

Nie ma to jak rozmowa z drugą osobą, która boryka się z chorobą taką jak ty. Jednak ponieważ IPF jest rzadkością, prawdopodobnie nie ma grupy wsparcia w twojej społeczności. Jeśli otrzymujesz leczenie w placówce specjalizującej się w IPF, w Twoim centrum medycznym mogą być dostępne osobiste grupy wsparcia.

Dla tych, którzy nie mają takiej grupy wsparcia – co prawdopodobnie oznacza większość osób z IPF – internetowe grupy wsparcia i społeczności są świetną opcją. Ponadto są to społeczności, których możesz szukać siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę, kiedy naprawdę potrzebujesz się z kimś skontaktować.

Grupy wsparcia są pomocne w udzielaniu wsparcia emocjonalnego wielu ludziom, a także są sposobem na śledzenie najnowszych odkryć i sposobów leczenia choroby. Oto przykłady tych, do których możesz dołączyć:

• Fundacja Zwłóknienia Płuc
• Inspiruj społeczność zwłóknienia płuc
• PatientsLikeMe społeczność zwłóknienia płuc

Rokowanie w idiopatycznym zwłóknieniu płuc jest bardzo zróżnicowane, u niektórych osób choroba postępuje szybko, a u innych przez wiele lat. Trudno przewidzieć, jaki przebieg będzie z jednym pacjentem. Mediana przeżywalności wyniosła 3,3 roku w 2007 roku w porównaniu z 3,8 roku w 2011 roku. Inne badanie wykazało, że osoby w wieku 65 lat i starsze żyły dłużej z IPF w 2011 roku niż w 2001 roku.

Nawet bez nowo zatwierdzonych leków opieka wydaje się poprawiać. Nie polegaj na znalezionych starszych informacjach, które prawdopodobnie są nieaktualne. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o przedstawionych tutaj opcjach i które są dla Ciebie najlepsze.