Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA) to termin zbiorczy określający autoimmunologiczne lub autozapalne typy zapalenia stawów u dzieci poniżej 16 roku życia. Choroba ta była kiedyś nazywana młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów (JRA), ale nazwa wypadła z łask, ponieważ uznano ją za wprowadzającą w błąd. MIZS nie jest młodzieńczą postacią reumatoidalnego zapalenia stawów dorosłych. Jest to raczej forma zapalenia stawów o nieznanej przyczynie u młodych ludzi.
Międzynarodowa Liga Stowarzyszeń Reumatologicznych (ILAR) podzieliła młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów na siedem podtypów:
- Zapalenie nielicznostawowe
- Wielostawowe zapalenie stawów RF-ujemne
- Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
- Ogólnoustrojowe zapalenie stawów
- Łuszczycowe zapalenie stawów
- Niezróżnicowane zapalenie stawów
Zostało to zrobione głównie w celach badawczych i może się ponownie zmienić, gdy naukowcy dowiedzą się więcej o genetyce i przebiegu MIZS.
| KRYTERIA PODTYPU JIA | ||
|---|---|---|
| Podtyp | Bolące stawy | Inne objawy |
| Zapalenie nielicznostawowe | 1-4* | Nie wymagane |
| Wielostawowa RF-Neg | 5 lub więcej* | Ujemny test RF |
| Wielostawowa pozycja RF | 5 lub więcej* | 2 pozytywne testy RF |
| Związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych | 1 lub więcej | Uśmierza ból w miejscu + 2 dodatkowe |
| Systemowe | 1 lub więcej | Gorączka + 1 dodatkowy |
| Łuszczyca | 1 lub więcej | Łuszczyca lub 2 dodatkowe |
| Niezróżnicowany | 1 lub więcej | Nie pasuje do innej kategorii |
Zapalenie nielicznostawowe
Zapalenie nielicznostawowe jest najczęstszą postacią MIZS. Początek zwykle występuje w wieku od 1 do 6 lat.Stanowi od 50% do 60% przypadków MIZS i ma najlepsze rokowanie.
Te dzieci mają zapalenie stawów obejmujące od jednego do czterech stawów w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby. Następnie ich diagnoza jest dopracowywana na podstawie tego, jakie stawy są nadal dotknięte:
- Jeśli dziecko nadal ma objawy w czterech lub mniej stawach, ma uporczywe zapalenie nielicznostawowe.
- Jeśli ich ból rozprzestrzenia się na więcej stawów w dalszej części drogi, uważa się, że cierpią na rozszerzone nielicznostawowe zapalenie stawów.
Wielostawowy RF-ujemny
Czynnik reumatoidalny (RF) to autoprzeciwciało, białko wytwarzane przez układ odpornościowy, które atakuje i niszczy zdrową część ciała tak, jakby była wirusem lub innym patogenem. W szczególności RF atakuje wyściółkę stawów.
U dziecka rozpoznanie wielostawowego RF-ujemnego, gdy spełnia wszystkie trzy z poniższych kryteriów:
- Zapalenie stawów występuje w pięciu lub więcej stawach (wiele oznacza wiele; stawowe oznacza związane ze stawami)
- Dzieje się tak w pierwszych sześciu miesiącach choroby
- Test krwi RF jest ujemny
Ten rodzaj zapalenia stawów dotyka od 15% do 20% dzieci z MIZS.Początek następuje zazwyczaj przed 6 rokiem życia.
Wielostawowy RF-dodatni
Dzieci, u których zdiagnozowano wielostawowe MIZS z dodatnim RF, również cierpią na zapalenie stawów obejmujące pięć lub więcej stawów w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby.
Jednak pod względem kryteriów diagnostycznych muszą mieć również dwa pozytywne testy na czynnik reumatoidalny, wykonane w odstępie trzech miesięcy. To pokazuje, że układ odpornościowy wytwarza autoprzeciwciała związane z większością przypadków reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych.
Ten typ jest mniej powszechny niż RF-ujemny, dotyka od 2% do 15% dzieci z MIZS.Początek występuje najczęściej między 7 a 10 rokiem życia.
Kiedy układ odpornościowy błędnie identyfikuje część ciała jako coś, co musi zostać zaatakowane, jak w przypadku stanów autoimmunologicznych i autozapalnych, może dojść do zapalenia, bólu, a w niektórych przypadkach do zwyrodnienia.
Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych
Dzieci z podtypem zapalenia stawów związanego z zapaleniem przyczepów ścięgnistych należą do jednej z dwóch kategorii.
Niektóre z nich mają objawy związane z przyczepieniem się więzadła, ścięgna lub torebki stawowej do kości, co nazywa się miejscem przyczepów ścięgnistych.
Inni odczuwają ból i stan zapalny w stawach lub miejscach przyczepów ścięgnistych wraz z dwoma lub więcej z poniższych:
- Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (u podstawy kręgosłupa) lub ból i sztywność w okolicy lędźwiowo-krzyżowej w dolnej części pleców
- Pozytywny wynik testu na marker genetyczny HLA-B27
- U chłopców początek choroby po 6 roku życia
- Krewny pierwszego stopnia z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, zapaleniem stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgnistych, zapaleniem stawu krzyżowo-biodrowego z nieswoistym zapaleniem jelit lub ostrym zapaleniem oka (ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka)
Ten rodzaj zapalenia stawów dotyka 20% dzieci z MIZS. Zwykle zaczyna się po 6 roku życia, a zachorowanie występuje najczęściej między 10 a 12 rokiem życia.
Układowe zapalenie stawów
Dzieci z ogólnoustrojowym zapaleniem stawów (zwanym również chorobą Stilla) mają objawy zapalenia stawów oraz gorączkę, która trwa dwa tygodnie lub dłużej i narasta przez trzy dni lub dłużej, wraz z jednym z następujących objawów:
- Powiększenie węzłów chłonnych
- Powiększenie wątroby lub śledziony (hepatomegalia lub splenomegalia)
- Zapalenie wyściółki serca lub płuc (zapalenie osierdzia lub opłucnej)
- Wysypka (nie swędząca) o różnym czasie trwania, która może przenosić się na różne części ciała
Ogólnoustrojowe zapalenie stawów dotyka od 5% do 15% dzieci z MIZS. Może zacząć się w każdym wieku.
Łuszczycowe zapalenie stawów
Dzieci zaklasyfikowane do podtypu łuszczycowego zapalenia stawów mają zarówno zapalenie stawów, jak i łuszczycę lub cierpią na zapalenie stawów i spełniają dwa z następujących warunków:
- Zapalenie palców (palce lub palce kiełbasy)
- Wżery do paznokci / rozłupywanie
- Krewny pierwszego stopnia z łuszczycą
Od 3% do 10% dzieci z MIZS diagnozuje się ten typ. Chociaż początek występuje najczęściej u dzieci w wieku od 2 do 3 lat, może rozpocząć się w okresie dojrzewania.
Niezróżnicowane zapalenie stawów
Niektóre dzieci mają stan zapalny w jednym lub kilku stawach, ale nie pasują do żadnej z pozostałych kategorii MIZS. Przypadki te są określane jako niezróżnicowane zapalenie stawów.
Niektóre dzieci z tą diagnozą mogą nie spełniać definicji żadnego podtypu, podczas gdy inne mogą spełniać definicję dwóch lub więcej. Od 10% do 20% diagnoz MIZS należy do tej kategorii.
Prawidłowe leczenie MIZS zależy od dokładnego zdiagnozowania przez lekarza podtypu Twojego dziecka. Jeśli masz problem ze znalezieniem reumatologa dziecięcego w Twojej okolicy, porozmawiaj z pediatrą Twojego dziecka o tym, kogo najlepiej odwiedzić w pobliżu.
Możesz również rozważyć skorzystanie z internetowego katalogu The American College of Rheumatology w celu wyszukiwania lekarzy według kodu pocztowego (wybierz „pediatrię” jako podstawową dyscyplinę).
Jeśli musisz opuścić obszar, aby uzyskać wiarygodną diagnozę, nadal możesz koordynować leczenie za pośrednictwem lokalnego lekarza.














:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-106915329-59a4a2966f53ba0011bf3472.jpg)
Discussion about this post