Retinopatia autoimmunologiczna: przegląd i więcej

Retinopatia autoimmunologiczna (AIR) to termin używany do opisania różnych rzadkich stanów autoimmunologicznych, które atakują siatkówkę oka. Siatkówka jest cienką warstwą nerwową, która wyściela tył oka i odgrywa kluczową rolę w zdolności widzenia. Siatkówka wyczuwa światło i przetwarza je na impulsy nerwowe, które są wysyłane przez nerw wzrokowy prosto do mózgu. Uszkodzenie siatkówki może z czasem prowadzić do znacznych zaburzeń widzenia, a nawet utraty wzroku.

W tym artykule omówiono różne rodzaje POWIETRZA, objawy, metody diagnozy i opcje leczenia.

Rodzaje retinopatii autoimmunologicznej

Retinopatia autoimmunologiczna występuje, gdy własne antygeny organizmu są rozpoznawane jako obce antygeny, podobnie jak niechciani najeźdźcy. To wyzwala złożoną odpowiedź układu odpornościowego, prowadząc ostatecznie do zniszczenia siatkówki.

Istnieją dwie główne kategorie AIR:

• Nieparanowotworowa retinopatia autoimmunologiczna (npAIR), najczęstsza postać AIR

• Paraneoplastyczna retinopatia autoimmunologiczna (pAIR), zwana także retinopatią nowotworową (CAR)

Dokładna przyczyna retinopatii autoimmunologicznej pozostaje w dużej mierze nieznana, a badania są nadal aktywnie prowadzone w celu lepszego zrozumienia tej kategorii chorób.

W zależności od rodzaju AIR zaangażowane są różne antygeny i przeciwciała, a objawy i leczenie są bardzo zróżnicowane.

POWIETRZE nieparanowotworowe

Objawy npAIR

Chociaż nadal nie wiadomo, co ostatecznie powoduje npAIR, stwierdzono, że osoby z tą formą AIR są zazwyczaj młodsze w porównaniu z osobami z CAR i mają silną historię zapalną choroby autoimmunologicznej w wywiadzie osobistym lub rodzinnym.

Objawy npAIR obejmują między innymi:

• Podostra utrata wzroku
• Męty lub błyski w oku
• Martwe punkty
• Zmniejszone widzenie kolorów

Diagnoza npAIR

Wykluczenie jakiejkolwiek formy raka ma kluczowe znaczenie podczas diagnozowania npAIR.

Obecność swoistych przeciwciał może również pomóc w odróżnieniu npAIR od CAR. Chociaż niektóre przeciwciała nakładają się na siebie, wszystkie przeciwciała przeciwko odzyskiwaniu, anhydrazie węglanowej II, przeciwko α-enolazie i przeciwko transducynie α przeciwko pręcikom są związane z diagnozą npAIR. Jednak sama obecność tych przeciwciał nie jest wystarczająca do postawienia diagnozy.

Należy również zauważyć, że objawy npAIR mogą poprzedzać ostateczną diagnozę raka, dlatego pracownicy służby zdrowia powinni zachować czujność w monitorowaniu rozwoju raka.

Dodatkowo okulista powinien przeprowadzić dokładną serię badań wzroku, w tym:

• Testy pola widzenia
• Testy widzenia barw
• Obrazowanie autofluorescencyjne dna oka
• Elektroretinogram pełnego pola

• Optyczna tomografia koherentna

Leczenie npAIR

Nie ma standardowego protokołu leczenia AIR, ale istnieją powszechnie stosowane środki pomagające w leczeniu choroby.

Typowym leczeniem pierwszego rzutu dla npAIR jest stosowanie kortykosteroidów. Ponieważ zwykle konieczne jest leczenie skojarzone, można zastosować antymetabolity lub leki, które zakłócają syntezę komórkową, takie jak imuran (azatiopryna) lub immunosupresyjna cyklosporyna.

Celem każdego leczenia jest zatrzymanie postępu choroby, przy zachowaniu jak największej ilości wzroku. Odzyskanie wzroku, który został już utracony z npAIR lub CAR, jest bardzo mało prawdopodobne.

W przypadku npAIR, jeśli istnieje zasadnicza ogólnoustrojowa choroba zapalna, stan ten musi być dobrze kontrolowany, aby spowolnić postęp AIR.

Paranowotworowe POWIETRZE

Najczęstszym nowotworem związanym z pAIR, określanym również jako CAR, jest drobnokomórkowy rak płuc, następnie rak szyjki macicy i endometrium oraz mięsaki macicy.

Objawy PAR/CAR

Kobiety są dwa razy bardziej narażone na rozwój CAR niż mężczyźni, a początek choroby następuje zwykle po 45 roku życia.

CAR wiąże się z dysfunkcją zarówno pręcików, jak i czopków, komórek związanych odpowiednio z percepcją światła/ciemności i koloru.

Objawy CAR mogą rozwinąć się przed lub po rozpoznaniu raka. Objawy CAR obejmują między innymi:

• Obustronna, powoli postępująca utrata wzroku
• Długotrwałe olśnienie po ekspozycji na światło
• Zmniejszona percepcja kolorów
• Centralne martwe pola
• Słabe widzenie w nocy

Diagnoza PAR/CAR

Podobnie jak npAIR, dokładna historia i obszerne badanie okulistyczne ma kluczowe znaczenie dla rozpoznania CAR. Inne ważne testy obejmują:

• Testy pola widzenia
• Testy widzenia barw
• Obrazowanie autofluorescencyjne dna oka
• Elektroretinogram pełnego pola
• Optyczna tomografia koherentna

Dodatkowo najbardziej czułymi i specyficznymi przeciwciałami związanymi z CAR są przeciwciała odzyskujące, które są wyrażane przez wiele różnych komórek nowotworowych. Chociaż przeciwciała odzyskujące można znaleźć w npAIR, są one bardziej obfite w CAR.

Białko tubby-podobne-1, pokrewne białko 70 szoku cieplnego i przeciwciała przeciwko dehydrogenazie 3-fosforanowej aldehydu glicerynowego są również bardziej specyficznie związane z CAR.

Leczenie PAR/CAR

pAIR/CAR wykazuje tendencję do szybszego reagowania na leczenie w porównaniu z npAIR i MAR.

Kortykosteroidy są terapią pierwszego rzutu we wszystkich postaciach AIR. Typowa „potrójna” terapia CAR obejmuje steroidy oraz antymetabolity azatioprynę i cyklosporynę.

Jako skuteczne metody leczenia stosowano również inne leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetylu i biologiczny rytuksymab.

Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest z powodzeniem stosowana w leczeniu pAIR, ale tylko wtedy, gdy jest podawana przed wystąpieniem nieodwracalnego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. W studiach przypadków stwierdzono, że IVIG poprawia zarówno ostrość widzenia (ostrość), jak i pola widzenia.

Streszczenie

Retinopatia autoimmunologiczna jest terminem zbiorczym używanym w odniesieniu do grupy rzadkich chorób oczu wpływających na siatkówkę. Nieleczony AIR może prowadzić do trwałej utraty wzroku. Chociaż nadal wiele nie wiadomo na temat AIR, dokładny wywiad i badanie mogą prowadzić do właściwej diagnozy, a leczenie można dostosować do każdego pacjenta.

Jeśli Ty lub bliska Ci osoba zauważyliście ostatnio jakiekolwiek zmiany w swoim wzroku, nie wahaj się natychmiast skontaktować się z lekarzem lub okulistą. AIR to grupa postępujących chorób siatkówki, które nieleczone mogą prowadzić do wyniszczającej i trwałej utraty wzroku. Na szczęście, jeśli zostaną znalezione wcześnie, opcje leczenia mogą pomóc w zachowaniu wzroku.