Wrodzone przepukliny przeponowe: diagnostyka, operacja i powrót do zdrowia

Co to jest wrodzona przepuklina przeponowa (Bochdalek)?

Wrodzona przepuklina przeponowa, czyli przepuklina Bochdalka, występuje w macicy i jest diagnozowana w czasie ciąży lub u noworodka. Występuje, gdy występuje osłabienie przepony, mięśnia oddzielającego klatkę piersiową od jamy brzusznej. Oprócz oddzielania narządów klatki piersiowej od narządów jamy brzusznej przepona pomaga również wypełnić płuca tlenem. (Ruch obszaru żołądka, który widzisz podczas oddychania, to ruch przepony.)

Ciężka przepuklina przeponowa może pozwolić całemu narządowi lub narządom wsunąć się do klatki piersiowej przez otwór lub ubytek. W większości przypadków przepuklina przeponowa jest stanem nagłym, wymagającym natychmiastowego leczenia chirurgicznego. Dzieje się tak, ponieważ serce i płuca mają trudności z wypełnieniem i zaopatrzeniem organizmu w tlen z powodu zatłoczenia klatki piersiowej. Noworodek z tego typu przepukliną może mieć niebieskawe usta z powodu braku tlenu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny wrodzonej przepukliny przeponowej

Nie jest znana przyczyna przepukliny przeponowej. Osłabienie mięśnia jest obecne przy urodzeniu, zwane także „wadą wrodzoną”. Nie ma sposobu, aby zapobiec przepuklinom przeponowym, które powstają w macicy przed urodzeniem dziecka.

Kto jest zagrożony wrodzoną przepukliną przeponową?

Przepukliny przeponowe zdarzają się w 1 na 2000 do 5000 urodzeń. Wydaje się, że istnieje związek genetyczny związany z tym typem przepukliny, ponieważ dziecko może mieć zwiększone ryzyko wystąpienia tego typu przepukliny, jeśli stan ten ma rodzeństwo lub rodzic. Chłopcy mają nieco większe ryzyko niż dziewczynki.

Diagnoza

Przepuklina przeponowa nie ma wyglądu wybrzuszenia pod skórą, jak większość przepuklin. W wielu przypadkach nie ma widocznych oznak tego typu przepukliny u noworodka. Zostanie zdiagnozowane za pomocą USG przed urodzeniem dziecka lub po porodzie, gdy brzuch wydaje się podejrzanie „pusty” podczas badania fizykalnego. W niektórych przypadkach przepuklina może zostać wykryta, gdy lekarze szukają wyjaśnienia trudności z oddychaniem u noworodka.

Przepuklina przeponowa występuje najczęściej po lewej stronie dziecka, co powoduje, że żołądek często prześlizguje się przez ubytek. W łagodnych przypadkach, gdy zajęty jest tylko żołądek, dziecko może wykazywać jedynie objawy trudności w karmieniu i wymiotów.

Testy mogą zostać zlecone w celu ustalenia, które narządy są dotknięte problemem. Można zlecić echokardiogram w celu zbadania funkcji serca; do oceny dodatkowych narządów można zastosować prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Oprócz standardowych prac laboratoryjnych można również zlecić badania krwi w celu określenia, ile tlenu dociera do krwi.

Objawy przepukliny przeponowej

• Szybkie tętno (serce bardziej stara się dostarczyć tlen do organizmu)
• Szybkie tempo oddychania (płuca bardziej starają się dostarczyć tlen do organizmu)
• Sinica (niebieskie usta i łożyska paznokci)
• Niewyjaśnione, poważne problemy z oddychaniem
• Rozpoznanie nadmiaru płynu owodniowego w ciąży
• Diagnoza zapadniętego płuca
• Jedna strona klatki piersiowej jest znacznie większa od drugiej
• Poważne problemy z jedzeniem lub utrzymaniem jedzenia w dół
• RTG klatki piersiowej wykazuje nieprawidłowości w klatce piersiowej

Kiedy wrodzona przepuklina przeponowa jest stanem nagłym?

Przepuklina przeponowa może być nagłym przypadkiem z wielu powodów. Dziecko może mieć duże trudności z oddychaniem, ponieważ dodatkowe narządy w klatce piersiowej utrudniają rozszerzanie się płuc. Odnosi się to również do serca; serce może być trudne do wypełnienia krwią z powodu przepełnienia klatki piersiowej.

Ponadto istnieje ryzyko uduszenia organów uciskających klatkę piersiową, co oznacza, że ​​narządy, które przeniosły się do klatki piersiowej, są pozbawione przepływu krwi. Może to spowodować śmierć tkanki i narządów wybrzuszonych przez przepuklinę.

Dzieci urodzone z przepukliną przeponową są zazwyczaj pod opieką oddziału intensywnej terapii ze względu na często występujące poważne powikłania. Pomimo faktu, że dzieci urodzone z przepukliną przeponową są w stanie krytycznym, operacja może być opóźniona do czasu ustabilizowania czynności płuc, ponieważ może to zwiększyć szanse na przeżycie operacji.

Wrodzona operacja przepukliny przeponowej

Operacja przepukliny przeponowej jest zwykle wykonywana w znieczuleniu ogólnym i odbywa się w warunkach szpitalnych. Można go wykonać w trybie pilnym, zaraz po urodzeniu dziecka lub gdy tylko dziecko będzie wystarczająco stabilne, aby tolerować operację. W niektórych przypadkach może zaistnieć potrzeba ustabilizowania funkcji oddechowej lub serca dziecka przed wykonaniem operacji. W bardzo rzadkich przypadkach można rozważyć operację in utero, zabieg, w którym operacja jest wykonywana na płodzie, gdy matka jest w ciąży. Następnie pozwala się na dalszy rozwój płodu podczas trwania ciąży, chociaż ciąża jest bardzo zagrożona.

Operacja, gdy wykonywana jest u noworodka, jest wykonywana przez chirurga ogólnego dziecięcego, ale w ciężkich przypadkach może wymagać pomocy innych chirurgów, takich jak chirurg klatki piersiowej lub specjalista odbytnicy. W zależności od dotkniętych narządów, w operacji mogą uczestniczyć różni lub dodatkowi chirurdzy o różnym doświadczeniu.

Operacja jest zwykle wykonywana z dostępu otwartego przy użyciu standardowego nacięcia tuż pod klatką piersiową, a nie mniej inwazyjnej metody laparoskopowej. Wynika to z ciężkości problemu w połączeniu z bardzo małym rozmiarem pacjenta.

Operacja rozpoczyna się od zlokalizowania ubytku w przeponie i tkance, która dostała się w okolice klatki piersiowej. Tkanka i narządy, jeśli są obecne, umieszcza się z powrotem w jamie brzusznej. Po powrocie tkanek na właściwe miejsce otwór w przeponie zostaje zamknięty. Ma to na celu zapobieganie migracji tkanek brzusznych z powrotem do klatki piersiowej. Jeśli wada membrany jest bardzo poważna, membranę można wykonać z materiałów syntetycznych.

Rekonwalescencja po operacji przepukliny przeponowej

Większość pacjentów z przepukliną jest poważnie chora po zakończeniu operacji i zostanie przewieziona na Oddział Intensywnej Terapii Noworodków (NICU) w celu wyzdrowienia. Nieliczni pacjenci, którzy są w stanie samodzielnie oddychać tuż po zabiegu, mogą spodziewać się wybrednego dziecka, które jest niewygodne i czasami trudne do pocieszenia.

Jeśli płuca dziecka są słabo rozwinięte lub jeśli problemy z oddychaniem utrzymują się po operacji, podczas rekonwalescencji może być konieczny wentylator. W niektórych ciężkich przypadkach respirator nie wystarcza, aby dostarczyć organizmowi odpowiednią ilość tlenu. W takich przypadkach można zastosować ECLS/ECMO (Extracorporeal Life Support/Extracorporeal Membrane Oxygenation), urządzenie, które pomaga natlenić krew, gdy płuca i serce nie są w stanie tego zrobić. Zabieg ten stosuje się tylko u najbardziej chorych pacjentów, którzy umrą bez dodatkowego dostarczania tlenu do organizmu.

Długość czasu, jaki dziecko spędza na OIOM-ie, w dużej mierze zależy od tego, jak poważna była przepuklina, czy doszło do uszkodzenia narządów i jak dobrze rozwinięte są narządy.

Niestety stan ten jest bardzo poważny i niektóre dzieci nie tolerują operacji. Inne dzieci przechodzą operację, ale połączenie operacji, niedorozwiniętych narządów lub uszkodzenia narządów skutkuje śmiercią. Szacuje się, że 80% pacjentów przeżywa operację i powrót do zdrowia.

Długotrwałe konsekwencje przepuklin przeponowych

Przepuklina przeponowa może powodować problemy jeszcze przed urodzeniem dziecka. Płuca i serce dziecka mogą nie rozwijać się normalnie z powodu ucisku spowodowanego przez dodatkową tkankę w klatce piersiowej. Tkanka lub narządy, które wsuwają się do klatki piersiowej, mogą również zostać uszkodzone lub nie rozwijać się prawidłowo z powodu braku przepływu krwi. Może to powodować ciągłe problemy z oddychaniem, problemy z sercem i problemy żywieniowe.

Pacjenci ci często doświadczają opóźnień rozwojowych, które z czasem mogą się zmniejszać. W niektórych przypadkach brak pomyślnej diagnozy towarzyszy długotrwałej niezdolności do dostarczenia wystarczającej ilości tlenu do organizmu.

Więcej informacji: Wszystko o przepuklinach