Zalecenia dotyczące ćwiczeń z zespołem Marfana

Zespół Marfana jest powszechnym dziedzicznym zaburzeniem tkanki łącznej. Około 1 na 5000 do 10 000 osób rodzi się z zespołem Marfana. Ten stan często wpływa na układ kostny, serce, naczynia krwionośne i oczy.

Osoby z zespołem Marfana, zwłaszcza te, które mają znaczny wpływ na układ sercowo-naczyniowy, mogą być zmuszone do ograniczenia aktywności fizycznej – ale większość z nich nadal może pozostać aktywna i uczestniczyć przynajmniej w niektórych dyscyplinach sportowych.

Potencjalne ryzyko aktywności sportowej

Osoby z zespołem Marfana są zwykle dość wysokie i szczupłe, a ich ręce i nogi są dłuższe niż normalnie. Często mają też długie palce (stan, który lekarze nazywają arachnodaktylią), nieprawidłowy kształt klatki piersiowej (pectus carinatum lub pectus excavatum) i przemieszczenie soczewki oka.

Najbardziej zagrażające życiu powikłania zespołu Marfana dotyczą serca i naczyń krwionośnych; w szczególności tętniak aorty.

Tętniak to rozszerzenie (balonowanie) ściany naczynia krwionośnego. To rozszerzenie znacznie osłabia ścianę aorty i sprawia, że ​​jest ona podatna na nagłe pęknięcie (rozwarstwienie). Rozwarstwienie aorty jest stanem nagłym i może prowadzić do nagłej śmierci u osób z zespołem Marfana.

Ten stan jest bardziej prawdopodobny w czasie, gdy układ sercowo-naczyniowy jest znacznie obciążony. Szczególnie intensywne ćwiczenia mogą przyspieszyć rozwarstwienie aorty u osoby z zespołem Marfana. Z tego powodu młodzi ludzie z zespołem Marfana muszą często ograniczać swój udział w zajęciach sportowych.

Młodym ludziom nigdy nie jest łatwo usłyszeć, że ich aktywność fizyczna musi być ograniczona. Na szczęście większość osób z zespołem Marfana może pozostać aktywna, ale z ograniczeniami.

Ważne jest, aby ci młodzi sportowcy byli świadomi rodzajów zajęć, których powinni unikać i tych, z których mogą nadal czerpać radość.

Ogólne zalecenia dotyczące ćwiczeń

Formalne zalecenia dotyczące uprawiania wyczynowej aktywności sportowej dla sportowców z zespołem Marfana zostały opublikowane w 2005 roku przez Konferencję Bethesda w sprawie zaleceń kwalifikacyjnych dla wyczynowych sportowców z zaburzeniami sercowo-naczyniowymi. Rekomendacje te zostały zaktualizowane w 2015 roku.

W szczególności Konferencja Bethesda skierowana była w szczególności do osób, które angażują się w zorganizowaną, wyczynową lekkoatletykę. W szczególności przedstawił wytyczne dla szkół i innych organizacji prowadzących takie programy. Nie dotyczył on konkretnie sportowca rekreacyjnego.

Zalecenia mogą jednak nadal stanowić wskazówki dla sportowców rekreacyjnych i ich pracowników służby zdrowia.

Działania do rozważenia

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli nie więcej niż jedno z poniższych dotyczy osoby z zespołem Marfana, może ona uczestniczyć w niekontaktowych sportach wyczynowych, które nie powodują znacznego obciążenia układu sercowo-naczyniowego:

• Rozszerzenie korzenia aorty
• Znacząca niedomykalność zastawki mitralnej
• Inne poważne nieprawidłowości kardiologiczne
• Wywiad rodzinny dotyczący rozwarstwienia aorty lub nagłej śmierci z minimalnie poszerzoną aortą

Mogą cieszyć się tak zwaną „słabą i umiarkowaną statyczną” aktywnością sportową, czyli taką, która zwykle nie wymaga „serii” intensywnych ćwiczeń. Przykłady odpowiednich działań obejmują:

• Golf
• Kręgle
• Turystyka piesza
• Krykiet
• Łucznictwo
• Wijący się

Jeśli osoba z zespołem Marfana przeszła chirurgiczną korekcję aorty i została oczyszczona przez chirurga, zajęcia sportowe powinny zasadniczo ograniczać się do ćwiczeń o niskiej intensywności, takich jak chodzenie, kręgle, golf lub joga.

Niektóre osoby z zespołem Marfana mogą być indywidualnie dopuszczone przez swoich świadczeniodawców do wykonywania więcej niż ćwiczeń o niskiej intensywności, ale odbywa się to indywidualnie dla każdego przypadku.

Działania, których należy unikać

Każdy z zespołem Marfana powinien unikać:

• Sporty, które mogą spowodować zderzenie ciała z czymś, na przykład z innymi graczami, murawą lub innymi przedmiotami
• Ćwiczenia izometryczne, takie jak trening siłowy, które zwiększają obciążenie ścian serca i naczyń krwionośnych
• Działania o wysokim oporze, które aktywują manewr Valsalvy (wstrzymywanie oddechu)

Monitorowanie i dostosowywanie aktywności

Echokardiogramy okresowe (co sześć do 12 miesięcy) mogą być wykorzystane do ustalenia odpowiedniego poziomu aktywności fizycznej u osób z zespołem Marfana.

Są one wykonywane w celu poszukiwania rozszerzenia korzenia aorty i niedomykalności zastawki mitralnej. Albo, jeśli jest obecny, zwiększa ryzyko rozwarstwienia aorty i innych nagłych przypadków sercowo-naczyniowych.

W takich przypadkach zatwierdzone działania będą prawdopodobnie wymagały ponownego przemyślenia.

Zaleca się ograniczenia ćwiczeń dla osób z zespołem Marfana. Jednak stopień ograniczenia będzie się różnić w zależności od osoby, a większość z nich jest w stanie (i jest do tego zachęcana) prowadzić aktywny tryb życia z zachowaniem odpowiednich środków ostrożności.

Ćwiczenia w pewnym stopniu są ważne dla wszystkich, więc jeśli masz zespół Marfana, powinieneś współpracować ze swoim lekarzem, aby zaprojektować program ćwiczeń, który zoptymalizuje Twoje zdrowie bez nadmiernego ryzyka.