Przegląd
Co to jest zapalenie naczyń IgA?
Zapalenie naczyń IgA (IgAV, znane również jako plamica Henocha-Schönleina) jest częścią grupy chorób związanych z zapaleniem naczyń. Zapalenie naczyń to ogólny termin odnoszący się do zapalenia (podrażnienia i obrzęku) naczyń krwionośnych.
Każda forma zapalenia naczyń ma tendencję do angażowania pewnych charakterystycznych naczyń krwionośnych. IgAV wpływa na drobne naczynia krwionośne w skórze, przewodzie pokarmowym, a często także na nerki.
Kogo dotyka zapalenie naczyń IgA?
IgAV jest najczęstszym ostrym zapaleniem naczyń dotykającym dzieci (około 10 przypadków na 100 000 dzieci rocznie). Chociaż zespół jest zwykle obserwowany u dzieci, może to dotyczyć osób w każdym wieku. Częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt.
IgAV występuje przez cały rok, ale niektóre badania wykazały wzrost zachorowań w miesiącach jesiennych i zimowych. IgAV nie rozprzestrzenia się przez kontakt osobisty.
Objawy i przyczyny
Co powoduje zapalenie naczyń IgA?
Przyczyna IgAV jest obecnie nieznana. IgAV często występuje po infekcji gardła lub dróg oddechowych (często angina). IgAV może reprezentować niezwykłą reakcję układu odpornościowego organizmu w odpowiedzi na tę infekcję (bakterie lub wirusy).
Jakie są objawy zapalenia naczyń IgA?
IgAV może powodować wysypkę skórną, ból brzucha i zapalenie stawów oraz może powodować zapalenie nerek. Objawy mogą trwać od 2 do 12 tygodni; najczęściej trwają około miesiąca. Nawroty (nawroty objawów) nie są częste, ale się zdarzają.
Oto części ciała, które zwykle są dotknięte zapaleniem naczyń IgA:
- Skóra: Często występuje czerwonofioletowa, wypukła wysypka na nogach, pośladkach lub w innych miejscach. Jest to spowodowane przez czerwone krwinki, które wyciekają z uszkodzonych naczyń krwionośnych.
- Stawy: Stawy najczęściej dotknięte bólem i obrzękiem to kostki i kolana. Zwykle trwa to tylko od jednego do trzech dni w poszczególnych stawach. Czasami puchną całe kończyny. Zapalenie zwykle nie powoduje trwałego uszkodzenia stawów ani kalectwa stawów.
- Jelita: Głównym objawem jest ból brzucha, ale objawy mogą również obejmować utratę apetytu, biegunkę, wymioty i sporadycznie krew w stolcu. Rzadko u pacjentów dochodzi do nieprawidłowego fałdowania jelita zwanego wgłobieniem, które może być poważne. Wgłobienie występuje rzadziej u dorosłych z IgAV.
- Nerka: Połowa wszystkich pacjentów z IgAV ma zapalenie nerek, ale mniej niż 1 na 10 ma trwałe uszkodzenie nerek. Zapalenie naczyń krwionośnych w nerkach może powodować obecność krwi lub białka w moczu.
- Inne funkcje: U pacjentów z IgAV może wystąpić gorączka. Chłopcy mogą mieć bolesny obrzęk moszny.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się zapalenie naczyń IgA?
Rozpoznanie IgAV opiera się na kombinacji czynników, w tym:
- Badanie fizykalne, które wykrywa zmiany skórne i tkliwość stawów.
-
Analiza moczu, która pokazuje mikroskopijną krew w moczu.
- Stołek z mikroskopijną krwią.
- Testy laboratoryjne, aby wykluczyć inne diagnozy.
- Biopsja skóry lub nerek, która ujawnia nagromadzenie IgA.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się zapalenie naczyń wywołane przez IgA?
Chociaż IgAV jest na ogół łagodną chorobą, która ustępuje samoistnie, może powodować poważne problemy z nerkami i jelitami. Ponadto wysypka może być bardzo widoczna.
Leczenie IgAV jest skierowane na najbardziej znaczący obszar zaangażowania. Ból stawów można złagodzić za pomocą acetaminofenu (Tylenol®) lub leków przeciwzapalnych, takich jak naproksen (Aleve®, Naprosyn®) lub ibuprofen (Advil®, Motrin®). W zależności od ciężkości choroby i zaangażowanych narządów, niektórzy pacjenci będą wymagać leków immunosupresyjnych.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla pacjentów z zapaleniem naczyń IgA?
Perspektywy dla pacjentów z zapaleniem naczyń IgA zależą od stopnia zajęcia narządów. Nerki są najpoważniej uszkodzonym narządem, gdy jest dotknięta. Rzadko pacjenci mogą mieć poważne, długotrwałe uszkodzenie nerek.
Niektórzy pacjenci mają nawroty (nawroty) objawów przez lata po chorobie. Zapalenie naczyń IgA u dorosłych wydaje się być cięższe niż u dzieci. Dorośli mają cięższe zajęcie nerek i mogą wymagać bardziej agresywnego leczenia.
Discussion about this post