Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS): przyczyny, objawy, operacje i nie tylko

Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) jest wrodzony lub obecny przy urodzeniu. HLHS odpowiada za 3% wrodzonych chorób serca. Dzieci urodzone z tą chorobą wymagają serii trzech operacji serca przed osiągnięciem czwartego roku życia. Większość dzieci leczonych z powodu HLHS prowadzi zdrowy tryb życia. Dzieci z tym schorzeniem wymagają dożywotniej kontroli u kardiologa.

Przegląd

Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS): przyczyny, objawy, operacje i nie tylko — Zespół hipoplazji lewego serca obejmuje nieprawidłowy lub niedorozwój aorty, zastawki mitralnej i/lub aortalnej oraz lewej komory.

Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to bardzo złożona choroba serca występująca u noworodków. Jest to wada jednokomorowa serca, co oznacza, że jedna strona serca nie jest rozwinięta prawidłowo.

Dzieci urodzone z HLHS mają słabo rozwinięte struktury po lewej stronie serca, w tym:

Lewa komora: Lewa komora lub dolna lewa komora serca jest częścią serca, która pompuje bogatą w tlen krew do aorty.
Aorta: Aorta jest największym naczyniem krwionośnym, które przenosi krew z serca do reszty ciała.
Zastawki mitralne i aortalne: Zastawki serca to płaty tkanki, które otwierają się i zamykają, aby kontrolować przepływ krwi przez serce. Zastawka aortalna umożliwia przepływ krwi z lewej komory do aorty. Zastawka mitralna kontroluje przepływ krwi z górnej komory serca (przedsionka) do dolnej komory serca (komory).

Anatomia serca | Klinika w Cleveland

Prawidłowa anatomia lewej strony serca.

Jak często występuje zespół niedorozwoju lewego serca?

Każdego roku około jedno na 4000 dzieci rodzi się z zespołem niedorozwoju lewego serca. Stanowi około 2% do 3% wszystkich wrodzonych chorób serca (CHD).

Jak zespół niedorozwoju lewego serca wpływa na organizm dziecka?

W zespole niedorozwoju lewego serca lewa strona serca jest zbyt mała, aby przepompować wystarczającą ilość krwi do reszty ciała. Następnie prawa komora lub prawa dolna komora serca przejmuje pompowanie krwi do płuc i całego ciała przez naczynie krwionośne zwane przewodem tętniczym. Przewód tętniczy to naczynie, które mają wszystkie płody i zwykle zmniejsza się, aż do całkowitego zamknięcia po urodzeniu dziecka. Bez przewodu tętniczego choroba zwykle kończy się śmiercią, jeśli dzieci nie są leczone.

Objawy i przyczyny

Co powoduje zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

W większości przypadków nie jest znana przyczyna zespołu niedorozwoju lewego serca. Czasami przyczyna genetyczna. Niemowlęta z mutacjami (zmianami) w określonych genach mogą być bardziej narażone na HLHS. Te geny są znane jako GJA1 lub NKX2-5.

Jakie są objawy zespołu niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Noworodki z HLHS nie zawsze wykazują objawy natychmiast. Zamiast tego objawy mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub dni od urodzenia.

Dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca mogą doświadczyć:

Sinica lub szarawe (u osób o ciemnej karnacji) lub niebieskawe (u osób o jasnej karnacji) przebarwienie skóry, ust i paznokci.
Trudności w oddychaniu.
Trudności w karmieniu.
Brak energii (ospałość).
Szybkie bicie serca.
Spocona, wilgotna lub chłodna skóra.
Słaby puls.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się zespół niedorozwoju lewego serca?

Pracownik służby zdrowia może wykryć zespół niedorozwoju lewego serca podczas ciąży lub wkrótce po urodzeniu dziecka.

W czasie ciąży pracownicy służby zdrowia stosują narzędzia do badań prenatalnych, takie jak:

Ultradźwięk.
Echokardiogram płodu lub USG wykonuje się specjalnie w celu oceny serca dziecka w macicy.

Po urodzeniu dziecka pracownicy służby zdrowia diagnozują stan, obserwując objawy i badając wyniki badań. Niemowlęta mogą mieć testy, w tym:

Rentgen klatki piersiowej: RTG klatki piersiowej pokazuje rozmiar i kształt serca i płuc dziecka.
Echokardiogram: USG serca do oceny wewnętrznych struktur serca.
Elektrokardiogram (EKG): Elektrokardiogram mierzy zmiany elektryczne podczas bicia serca.
Badania przesiewowe pulsoksymetryczne: Pulsoksymetria mierzy ilość tlenu we krwi dziecka.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Początkowo dzieci urodzone z zespołem niedorozwoju lewego serca będą potrzebowały leku o nazwie prostaglandyna, aby utrzymać przewód tętniczy otwarty i funkcjonować. Pacjenci będą potrzebować serii operacji, aby skierować odpowiedni przepływ krwi zarówno do płuc, jak i do ciała. Chirurdzy wykonują te operacje w trzech etapach:

Procedura Norwooda: Dzieci z HLHS wymagają operacji Norwood w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Podczas zabiegu chirurdzy:

Zbuduj nową aortę, rekonstruując słabo rozwiniętą aortę, aby zapewnić przepływ krwi do organizmu.
Umieść zastawkę (rurka), aby przekierować krew z prawej komory lub aorty do naczynia krwionośnego do płuc (tętnic płucnych).
Utwórz połączenie między górnymi komorami serca, aby odprowadzić bogatą w tlen krew z płuc i dostarczyć organizmowi.

Dwukierunkowa operacja bocznika Glenna: W wieku od czterech do sześciu miesięcy niemowlęta wymagają drugiej operacji. Podczas zabiegu Glenna chirurdzy:

Usuń stary bocznik.
Załóż nowy zastaw, aby przymocować żyłę główną górną do tętnic płucnych. Żyła główna górna (SVC) to duża żyła, która przenosi ubogą w tlen krew z górnej części ciała do serca.
Użyj tego zastawki, aby zmniejszyć obciążenie prawej komory, umożliwiając przepływ krwi bezpośrednio do płuc.

Procedura Fontana: W wieku od 18 miesięcy do 4 lat dzieci wymagają ostatecznej operacji. Ta ostatnia procedura pozwala, aby cała krew powracająca z organizmu trafiała prosto do płuc zamiast mieszać się w sercu. Podczas zabiegu Fontana chirurdzy łączą żyłę główną dolną (IVC) z tętnicami płucnymi. Podobnie jak SVC, IVC to duża żyła, która przenosi ubogą w tlen krew z dolnej części ciała do serca.

Czy przeszczep serca jest dobrym sposobem leczenia zespołu niedorozwoju lewego serca?

Czasami chirurg Twojego dziecka może zalecić przeszczep serca zamiast trzyczęściowej serii operacji. Niemowlęta po przeszczepieniu serca potrzebują leków na całe życie. Omów zalety i wady przeszczepów serca ze swoim lekarzem.

Czy zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) można leczyć przed urodzeniem?

Operacja w ciąży nie jest leczeniem zespołu niedorozwoju lewego serca. Chirurg płodowy może zdecydować się na operację tylko w celu skorygowania niektórych stanów, które mogą być związane ze złymi wynikami HLHS lub u pacjentów, u których rozwija się HLHS.

Zapobieganie

Czy mogę zmniejszyć ryzyko wystąpienia zespołu niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Nie są znane żadne oczywiste czynniki powodujące HLHS. Jednak kobiety w ciąży są zawsze zachęcane do przestrzegania zdrowych nawyków podczas ciąży, w tym:

Unikanie alkoholu i palenia.
Kontrolowanie wszelkich schorzeń, takich jak cukrzyca.
Zdrowa dieta.
Przyjmowanie codziennej prenatalnej witaminy zawierającej co najmniej 400 mikrogramów (mcg) kwasu foliowego.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są perspektywy dla dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca?

Perspektywy zespołu hipoplastycznego lewego serca zależą od stopnia złożoności uszkodzenia serca. Zapytaj lekarza dziecka o ryzyko związane z każdą operacją.

Niektóre dzieci mogą mieć zmniejszoną wytrzymałość fizyczną do końca życia. Zazwyczaj świadczeniodawcy zalecają ograniczenie aktywności fizycznej, takiej jak sporty wyczynowe.

Czy istnieją długoterminowe skutki zespołu niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Dzieci urodzone z HLHS wymagają dożywotniej kontroli u kardiologa (kardiologa). Wizyty te zapewniają prawidłową pracę serca, płuc i innych narządów. Gdy dorosną, przejdą pod opiekę specjalisty od wrodzonych wad serca u dorosłych.

Większość dzieci będzie potrzebować leków nasercowych. Będą również musieli przyjmować antybiotyki przed innymi operacjami, takimi jak zabiegi stomatologiczne. Leki te zmniejszają ryzyko zapalenia wsierdzia (zakażenia serca).

Żyć z

O co jeszcze powinienem zapytać mojego lekarza?

Jeśli Twoje dziecko ma zespół niedorozwoju lewego serca, możesz zapytać swojego lekarza:

Jakie są zagrożenia związane z operacją?
Czy istnieją potencjalne komplikacje chirurgiczne, na które należy zwrócić uwagę?
Jakich leków potrzebuje moje dziecko?
Czy są jakieś skutki uboczne leków?
Jak HLHS wpłynie na życie mojego dziecka?
Jakiej dalszej opieki potrzebuje moje dziecko po operacji?
Jeśli mam kolejne dziecko, czy to dziecko jest bardziej narażone na HLHS?

Zespół hipoplazji lewego serca to stan obecny przy urodzeniu. Dzieci urodzone z HLHS wymagają natychmiastowego leczenia. Zazwyczaj leczenie obejmuje serię trzech operacji serca w pierwszych kilku latach życia dziecka. Po tych operacjach większość dzieci potrzebuje leków nasercowych. Wiele dzieci musi również ograniczyć intensywną aktywność fizyczną. Dzieci urodzone z tym schorzeniem mogą żyć zdrowo dzięki długotrwałemu monitorowaniu przez kardiologa.

Tags: doctors advice online zaktualizuj przewodnik medyczny