Zespół Sheehana: objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Sheehana to schorzenie dotykające kobiety, które podczas porodu tracą zagrażającą życiu ilość krwi lub które w trakcie porodu lub po nim mają bardzo niskie ciśnienie krwi, co może pozbawić organizm tlenu. Ten brak tlenu, który powoduje uszkodzenie przysadki mózgowej, znany jest jako zespół Sheehana.

Zespół Sheehana powoduje, że przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonów przysadkowych (hypopituitarism). Zespół Sheehana, zwany także poporodową niedoczynnością przysadki, występuje rzadko w krajach uprzemysłowionych, ponieważ opieka podczas ciąży i porodu jest lepsza niż w krajach rozwijających się.

Leczenie zespołu Sheehana polega na trwającej całe życie hormonalnej terapii zastępczej.

Objawy zespołu Sheehana

Oznaki i objawy zespołu Sheehana zwykle pojawiają się powoli, po upływie miesięcy lub lat. Czasami jednak problemy pojawiają się od razu, na przykład niemożność karmienia piersią.

Oznaki i objawy zespołu Sheehana pojawiają się z powodu zbyt małej ilości hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową. Oznaki i objawy obejmują:

• Trudności w karmieniu piersią lub niemożność karmienia piersią
• Brak miesiączki lub rzadkie miesiączki
• Niemożność odrostu ogolonych włosów łonowych
• Spowolnione funkcjonowanie umysłowe, przyrost masy ciała i trudności w utrzymaniu ciepła w wyniku niedoczynności tarczycy (niedoczynność tarczycy)
• Niskie ciśnienie krwi
• Niski poziom cukru we krwi
• Zmęczenie
• Nieregularne tętno
• Skurcz piersi

Wiele kobiet często uważa, że ​​objawy zespołu Sheehana są spowodowane innymi czynnikami. Na przykład młode matki często doświadczają zmęczenia. Możesz nie zdawać sobie sprawy, że masz zespół Sheehana, dopóki nie będziesz potrzebować leczenia niewydolności tarczycy lub nadnerczy.

W przypadku zespołu Sheehana można również pozostać stosunkowo wolnym od objawów, w zależności od stopnia uszkodzenia przysadki mózgowej. Niektóre kobiety żyją latami, nie wiedząc, że ich przysadka mózgowa nie działa prawidłowo. Następnie ekstremalny stres fizyczny, taki jak ciężka infekcja lub operacja, wywołuje kryzys nadnerczy, poważny stan, w którym nadnercza wytwarzają zbyt mało hormonu kortyzolu.

Przyczyny zespołu Sheehana

Zespół Sheehana jest spowodowany dużą utratą krwi lub wyjątkowo niskim ciśnieniem krwi podczas porodu lub po nim. Czynniki te mogą być szczególnie szkodliwe dla przysadki mózgowej, która powiększa się w czasie ciąży, niszcząc tkankę wytwarzającą hormony, uniemożliwiając normalne funkcjonowanie gruczołu.

Hormony przysadkowe regulują resztę układu hormonalnego, sygnalizując innym gruczołom zwiększenie lub zmniejszenie produkcji hormonów kontrolujących metabolizm, płodność, ciśnienie krwi, produkcję mleka matki i wiele innych ważnych procesów. Brak któregokolwiek z tych hormonów może powodować problemy w całym organizmie.

Hormony z przodu przysadki mózgowej obejmują:

• Hormon wzrostu (GH). Hormon ten kontroluje wzrost kości i tkanek oraz utrzymuje właściwą równowagę tkanki mięśniowej i tłuszczowej.
• Hormon tyreotropowy (TSH). Hormon ten stymuluje tarczycę do produkcji kluczowych hormonów regulujących metabolizm. Niedobór TSH powoduje niedoczynność tarczycy (hypothyroidism).
• Hormon luteinizujący (LH). U kobiet LH reguluje estrogen.
• Hormon folikulotropowy (FSH). Współpracując z LH, FSH pomaga stymulować rozwój komórek jajowych i owulację u kobiet.
• Hormon adrenokortykotropowy (ACTH). Hormon ten stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu i innych hormonów. Kortyzol pomaga organizmowi radzić sobie ze stresem i wpływa na wiele funkcji organizmu, w tym ciśnienie krwi, pracę serca i układ odpornościowy.

  Niski poziom hormonów nadnerczy spowodowany uszkodzeniem przysadki mózgowej nazywany jest wtórną niewydolnością nadnerczy.

• Prolaktyna. Hormon ten reguluje rozwój kobiecych piersi, a także produkcję mleka matki.

Czynniki ryzyka

Każdy stan zwiększający ryzyko ciężkiej utraty krwi (hemorrhage) lub niskiego ciśnienia krwi podczas porodu, taki jak ciąża mnoga lub problemy z łożyskiem, może zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu Sheehana.

Krwotok jest jednak rzadkim powikłaniem porodu, a zespół Sheehana występuje jeszcze rzadziej. Obydwa zagrożenia są znacznie zmniejszone dzięki właściwej opiece i monitorowaniu podczas porodu.

Powikłania zespołu Sheehana

Ponieważ hormony przysadki kontrolują wiele aspektów metabolizmu, zespół Sheehana może powodować wiele problemów, w tym:

• Kryzys nadnerczowy (adrenal crisis), poważny stan, w którym nadnercza wytwarzają zbyt mało hormonu kortyzolu
• Niskie ciśnienie krwi
• Niezamierzona utrata wagi
• Nieregularne miesiączki

Kryzys nadnerczowy (adrenal crisis): Sytuacja zagrażająca życiu

Najpoważniejszym powikłaniem jest przełom nadnerczy, nagły stan zagrażający życiu, który może prowadzić do skrajnie niskiego ciśnienia krwi, wstrząsu, śpiączki i śmierci.

Kryzys nadnerczowy zwykle pojawia się, gdy organizm znajduje się pod wyraźnym stresem – na przykład podczas operacji lub poważnej choroby – a nadnercza wytwarzają zbyt mało silnego hormonu stresu (kortyzolu).

Ze względu na potencjalnie poważne konsekwencje niewydolności nadnerczy lekarz prawdopodobnie zaleci noszenie bransoletki ostrzegawczej.

Rozpoznanie zespołu Sheehana

Rozpoznanie zespołu Sheehana jest trudne. Wiele objawów pokrywa się z objawami innych schorzeń. Aby zdiagnozować chorobę Sheehana, lekarz prawdopodobnie:

• Zbierz dokładny wywiad medyczny. Ważne jest, aby wspomnieć o wszelkich komplikacjach porodowych, które wystąpiły, niezależnie od tego, jak dawno temu urodziłeś. Pamiętaj również, aby powiedzieć lekarzowi, jeśli nie produkujesz mleka z piersi lub nie zaczęłaś miesiączkować po porodzie – dwa kluczowe objawy zespołu Sheehana.
• Przeprowadź badania krwi. Badania krwi sprawdzą poziom hormonów przysadki mózgowej.
• Poproś o badanie stymulacji hormonalnej przysadki mózgowej. Może być konieczne wykonanie badania stymulacyjnego hormonów przysadki mózgowej, które obejmuje wstrzykiwanie hormonów i powtarzanie badań krwi w celu sprawdzenia reakcji przysadki mózgowej. Badanie to zazwyczaj wykonuje się po konsultacji z lekarzem specjalizującym się w zaburzeniach hormonalnych (endokrynologiem).
• Poproś o badania obrazowe. Możesz także potrzebować badań obrazowych, takich jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, aby sprawdzić wielkość przysadki mózgowej i poszukać innych możliwych przyczyn objawów, takich jak guz przysadki mózgowej.

Leczenie zespołu Sheehana

Leczenie zespołu Sheehana polega na trwającej całe życie hormonalnej terapii zastępczej w celu uzupełnienia brakujących hormonów. Twój lekarz może zalecić jeden lub więcej z następujących leków:

• Kortykosteroidy. Hydrokortyzon (Cortef) lub prednizon (Rayos) zastępują hormony nadnerczy, które nie są wytwarzane z powodu niedoboru hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

  Jeśli zachorujesz poważnie lub doświadczysz dużego stresu fizycznego, będziesz musiał dostosować leki. W tym czasie organizm zwykle wytwarza dodatkową porcję kortyzolu – hormonu stresu. Takie samo dostosowanie dawkowania może być konieczne w przypadku grypy, biegunki lub wymiotów, a także w przypadku operacji lub zabiegów stomatologicznych.

  Dostosowanie dawkowania może być również konieczne w czasie ciąży lub ze znacznym przyrostem lub utratą masy ciała. Przyjmowanie odpowiedniej ilości może pomóc uniknąć skutków ubocznych związanych z dużymi dawkami kortykosteroidów.

• Lewotyroksyna (Levoxyl, Synthroid, inne). Lek ten zwiększa niedobory hormonu tarczycy spowodowane niską lub niedoborową produkcją hormonu tyreotropowego (TSH).

  Jeśli zmienisz markę, poinformuj o tym swojego lekarza, aby upewnić się, że nadal otrzymujesz odpowiednią dawkę leku. Nie należy także pomijać dawek ani przerywać przyjmowania leku, ponieważ czujesz się lepiej. Jeśli pominiesz lub zatrzymasz się, objawy stopniowo powrócą.

• Estrogen. Ten lek zawiera sam estrogen, jeśli usunięto macicę (hysterectomy) lub połączenie estrogenu i progesteronu, jeśli nadal masz macicę.

  Stosowanie estrogenów wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakrzepów krwi i udaru u kobiet, które nadal wytwarzają estrogen. Ryzyko powinno być mniejsze u kobiet, które uzupełniają brakujący estrogen.

  Preparaty zawierające hormon luteinizujący (LH) i hormon folikulotropowy (FSH), zwane także gonadotropinami, mogą umożliwić przyszłe ciąże. Leki te można podawać we wstrzyknięciu w celu stymulacji owulacji.

  Po 50. roku życia, mniej więcej w okresie naturalnej menopauzy, należy omówić z lekarzem ryzyko i korzyści wynikające z dalszego przyjmowania estrogenów lub estrogenów i progesteronu.

• Hormon wzrostu. Hormon wzrostu może poprawić stosunek mięśni do tłuszczu w organizmie, utrzymać masę kostną i obniżyć poziom cholesterolu. Hormon wzrostu jest drogi, a skutki uboczne mogą obejmować sztywność stawów i zatrzymywanie płynów.

Twój endokrynolog prawdopodobnie będzie regularnie badał Twoją krew, aby upewnić się, że otrzymujesz odpowiednią – ale nie nadmierną – ilość hormonów.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Jeśli Twój lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa zespół Sheehana, prawdopodobnie zostaniesz skierowany do lekarza specjalizującego się w zaburzeniach hormonalnych (endokrynologa).

Oto informacje, które pomogą Ci przygotować się na wizytę:

Co możesz zrobić, aby się przygotować

Umawiając się na wizytę, zapytaj z wyprzedzeniem, czy jest coś, co musisz zrobić, na przykład pościć przed konkretnym badaniem. Zrób listę:

• Twoje objawy, nawet jeśli wydają się niezwiązane ze sobą i kiedy zaczęły się pojawiać
• Kluczowe dane osobowe, w tym niedawne zabiegi chirurgiczne i inne poważne stresy, a także historia medyczna Twojej rodziny
• Wszystkie przyjmowane leki, witaminy i inne suplementy diety, łącznie z dawkami
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

Zabierz ze sobą dokumentację medyczną z poprzednich ciąż, szczególnie tych z porodu. Jeśli to możliwe, zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, aby pomógł Ci zapamiętać przekazane informacje.

W przypadku zespołu Sheehana podstawowe pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:

• Jaka jest przyczyna moich objawów?
• Jakie badania są mi potrzebne?
• Czy zespół Sheehana jest tymczasowy, czy zawsze będę go mieć?
• Czy będę mogła mieć kolejne dziecko?
• Jakie zabiegi są dostępne i jakie polecacie?
• Mam inne schorzenia, jak mogę sobie z nimi wspólnie poradzić?
• Czy istnieją ograniczenia dotyczące diety lub aktywności, których muszę przestrzegać?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

O co zapyta Twój lekarz

Lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania, w tym:

• Czy krwawiłaś mocno po porodzie?
• Czy podczas porodu wystąpiły inne komplikacje?
• Czy objawy występują przez cały czas, czy też pojawiają się i znikają?
• Jak poważne są Twoje objawy?
• Co wydaje się łagodzić objawy?
• Czy wydaje się, że coś powoduje nasilenie objawów?