Co to jest strunczak?

Struniaki są złośliwymi, ale wolno rosnącymi guzami kości, które mogą występować wzdłuż kręgosłupa lub dolnej części czaszki. Najczęściej pojawiają się w dolnej części pleców lub podstawie czaszki.

Struniaki wyrastają z pozostałości tkanki embrionalnej, które pomagają formować kręgosłup podczas rozwoju prenatalnego. Kiedy te komórki pozostaną po urodzeniu, mogą rozwinąć się w guzy, które mogą dawać przerzuty i stać się agresywne.

Ten artykuł zawiera przegląd struniaków i ich przyczyn, a także objawów, diagnozy i możliwości leczenia.

Rodzaje Chordom

Struniaki stanowią około 3% wszystkich guzów kości i 20% wszystkich guzów kręgosłupa. Występują u jednej na milion osób na świecie każdego roku.

Struny najczęściej występują u osób w wieku od 40 do 70 lat, chociaż mogą wystąpić w każdym wieku. Występują u mężczyzn prawie dwukrotnie częściej niż u kobiet.

Istnieją trzy główne typy struniaków, które są klasyfikowane na podstawie ich wyglądu i cech:

• Chordoma konwencjonalna: Jest to najczęstszy rodzaj struniaka. Charakteryzują się „bulgoczącą” strukturą komórkową.

• Struniak odróżnicowany: Jest to najmniej powszechny typ, występujący w mniej niż 5% wszystkich przypadków. Rosną one szybciej i dają przerzuty szybciej niż pozostałe dwa typy.

• Słabo zróżnicowany struniak: bardzo rzadki i agresywny typ, który jest wyjątkowy od innych struniaków ze względu na delecję określonych genów. Ten typ struniaka występuje częściej u osób młodszych i pacjentów z guzami kręgosłupa szyjnego i podstawy czaszki.

Objawy struniaka

Ze względu na lokalizację struniaków – kręgosłupa i podstawy czaszki – objawy mogą obejmować ból pleców i problemy z nerwami. Gdy struniaki rosną, ściskają nerwy połączone z częścią mózgu, w której się znajdują. Jeśli staną się wystarczająco duże, można wyczuć guz.

Wynikowe objawy mogą obejmować:

• Mrowienie
• Słabość
• Drętwienie
• Brak kontroli jelit lub pęcherza
• Problemy ze wzrokiem
• Trudności z połykaniem
• Seksualna dysfunkcja

Powoduje

Struniaki pochodzą z pozostałych komórek embrionalnych, które pomogły uformować rdzeń kręgowy podczas rozwoju prenatalnego, zwanych komórkami struny grzbietowej. Jeśli komórki struny grzbietowej pozostaną po urodzeniu, mogą stać się struniakami. Podstawowy powód, dla którego tak się dzieje, jest nieznany i nie ma sposobu, aby zapobiec wystąpieniu struniaka.

Istnieją dowody sugerujące, że istnieje składnik genetyczny powodujący, że komórki te przekształcają się w guzy nowotworowe. Jednak nie ma wystarczających badań, aby określić konkretne mechanizmy odpowiedzialne za pozostałe komórki strun grzbietowych i sposób ich formowania się w strunaki.

Diagnoza

Ponieważ struniaki rosną tak wolno, pojawienie się objawów może zająć lata. Czasami pacjenci mogą odczuwać guzek i dopiero wtedy udają się do lekarza w celu przeprowadzenia dalszych badań. W innych przypadkach pacjent może odczuwać ból lub ucisk ze strony innych struktur, takich jak tchawica lub przełyk, dotkniętych rosnącym guzem.

Potwierdzenie rozpoznania struniaka może wymagać wykonania biopsji i diagnostyki obrazowej.

Biopsja to zbiór komórek z podejrzanego obszaru, które są wysyłane do badań laboratoryjnych w celu ustalenia, czy obecne są komórki rakowe. Biopsje są pomocne w odróżnieniu struniaka od innego rodzaju guza.

Obrazowanie diagnostyczne może pomóc lekarzom zwizualizować struniak i sprawdzić, czy rozprzestrzenił się na inne obszary. Dwa rodzaje badań obrazowych, które można zastosować, obejmują:

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): Nieinwazyjne obrazowanie, które wizualizuje obrazy narządów wewnętrznych i struktur w wysokiej rozdzielczości.

• Tomografia komputerowa (CT): nieinwazyjne obrazowanie obejmujące serię promieni rentgenowskich, które zapewniają „plasterki” obszaru pod kilkoma kątami.

Leczenie

Po postawieniu diagnozy lekarz omówi z Tobą możliwości leczenia. Prawdopodobnie skierują Cię do innych specjalistów na konsultację, w tym do onkologa, radiologa lub lekarza laryngologa.

Niektóre z głównych opcji leczenia struniaków obejmują:

• Operacja usunięcia całego guza wraz z otaczającymi go tkankami zawierającymi komórki nowotworowe jest zwykle pierwszym krokiem, ponieważ daje największą szansę na przeżycie. Jeśli całkowite usunięcie guza nie jest możliwe, celem jest usunięcie jak największej ilości guza. W zależności od umiejscowienia guza operacja może wymagać współpracy specjalistów.

• Radioterapia jest skierowana bezpośrednio do guza lub pozostałych komórek nowotworowych, aby zdeformować DNA guza i spowodować jego kurczenie się w czasie. Ten rodzaj terapii jest ukierunkowany na duże obszary z mniejszą intensywnością.

• Radiochirurgia stereotaktyczna wykorzystuje również promieniowanie do niszczenia komórek nowotworowych. Jednak ta opcja leczy małe obszary guza z dużą intensywnością, wszystko jednocześnie.

Radioterapia jest często zalecana po zabiegu chirurgicznym, a czasem przed zabiegiem chirurgicznym w celu zniszczenia wszelkich pozostałych komórek strunowatych. Promieniowanie jest również stosowane jako leczenie podstawowe, gdy usunięcie chirurgiczne nie jest możliwe.

Rokowanie

Badania pokazują, że szacowana mediana całkowitego przeżycia osób ze zdiagnozowanym struniakiem wynosi około sześciu do siedmiu lat. Jednak wskaźniki przeżycia zależą od kilku czynników i tego, czy struniak dał przerzuty do innych obszarów ciała. Dzięki wczesnemu wykryciu struniaka rokowanie może być bardziej pozytywne.

Ponad połowa wszystkich struniaków powraca w pewnym momencie po leczeniu. Nawrót może nastąpić kilka lat później, a wiele z nich zdarza się więcej niż raz.

Diagnoza struniaka może być przytłaczająca. Są jednak skuteczne terapie i specjaliści, którzy mogą pomóc. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o szczegółach swojej diagnozy i o tym, jakie opcje leczenia są dla Ciebie najlepsze.

Jeśli Ty lub ktoś bliski doświadczacie jakichkolwiek objawów struniaka lub innego problemu neurologicznego, jak najszybciej spotkaj się ze swoim lekarzem. Wczesne wykrycie oferuje najlepsze opcje leczenia i poprawia ogólne rokowanie.