Przegląd gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan chorobowy bezobjawowy. Nie jest to nowotwór, ale zwiększa ryzyko szpiczaka mnogiego, a czasami innych nowotworów złośliwych krwi. Powoduje wytwarzanie wielu kopii nieprawidłowego białka we krwi.KątKąt

MGUS występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i częściej u osób pochodzenia afroamerykańskiego niż u osób rasy białej. Około 3% dorosłych w wieku powyżej 50 lat ma MGUS, a odsetek ten wzrasta wraz z wiekiem.KątKąt

Objawy

MGUS przebiega bezobjawowo, chociaż osoby z MGUS mogą mieć nieco zwiększone ryzyko infekcji.KątKąt

Powoduje

Aby zrozumieć MGUS, musisz wiedzieć trochę o swoim układzie odpornościowym. Niektóre komórki odpornościowe, zwane komórkami plazmatycznymi, wytwarzają specyficzne białka zwane przeciwciałami. Te przeciwciała są ważne w zwalczaniu wielu różnych typów infekcji.

Ale czasami grupa podobnych komórek plazmatycznych zaczyna produkować i uwalniać rodzaj nieprawidłowego przeciwciała, które nie działa tak, jak powinno. Nazywa się to białkiem „M” lub „paraproteiną”. Czasami grupa identycznych („monoklonalnych”) komórek plazmatycznych zaczyna wytwarzać duże ilości tych białek M.

Te białka M mogą nie powodować żadnych problemów, o ile nie będzie ich zbyt wiele. W MGUS liczba tych białek M jest stosunkowo niska. Istnieje wiele normalnych komórek plazmatycznych, które mogą wykonywać swoje zwykłe zadania.KątKąt

Czasami jednak MGUS poprzedza sytuację, w której wytwarzane są większe ilości białek M. Mutacja genetyczna może spowodować, że nieprawidłowe komórki plazmatyczne zaczną wytwarzać dużo białka M, a komórki mogą zacząć atakować inne części ciała. W tym momencie osoba nie ma MGUS, ale prawdziwego raka krwi. Może to na przykład prowadzić do bólu kości, anemii, choroby nerek lub innych problemów związanych ze szpiczakiem mnogim.KątKąt

Rodzaje MGUS

W swoim ciele masz różne podtypy przeciwciał. Te przeciwciała mają nieco inne struktury i funkcje. Jedną z grup przeciwciał jest grupa IgM. Istnieją również inne różne podgrupy przeciwciał.

MGUS można podzielić na kategorie w oparciu o komórki, które je wytwarzają i rodzaj zaangażowanych białek M. Istnieją trzy główne różne typy MGUS. Są to „IgM MGUS”, „non-IgM MGUS” i „lekki łańcuch MGUS”. Te podkategorie MGUS opisują niewielkie różnice w typie produkowanych białek M i wytwarzających je komórkach. Te różne typy MGUS mają nieco inne ryzyko rozwinięcia się w raka krwi. Stanowią również zwiększone ryzyko różnych rodzajów nowotworów krwi.KątKąt

Najczęstszym rodzajem MGUS jest typ non-IgM. Non-IGM MGUS może przekształcić się w szpiczaka mnogiego. W przypadku MGUS nie-IgM ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego krwi wynosi około 0,5% rocznie.KątKąt

W przypadku IgM MGUS ryzyko zachorowania na nowotwór krwi w danym roku jest wyższe i wynosi około 1%. Innymi słowy, każdego roku masz około 1% szans na rozwój nowotworu złośliwego krwi.KątIgM MGUS ma ryzyko rozwinięcia się w stan zwany makroglobulinemią Waldenstroma.

Ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego krwi w przyszłości, jeśli masz MGUS łańcucha lekkiego, jest mniejsze, około 0,3%.KątIstnieje prawdopodobieństwo, że może to doprowadzić do stanu zwanego „szpiczakiem mnogim z łańcuchami lekkimi”.

Diagnoza

Ludzie często mają MGUS przez wiele lat, zanim zostanie wykryty. Według niektórych szacunków, przeciętnie ludzie mieli MGUS przez około 10 lat, zanim został zdiagnozowany.

Najczęściej klinicyści zaczynają martwić się MGUS na podstawie testów przeprowadzonych dla innych schorzeń. Innymi słowy, twój lekarz może zlecić podstawowe badania krwi pod kątem objawów lub schorzeń, które nie są związane z twoim MGUS. Ale może to wskazywać, że należy zbadać MGUS lub inny potencjalny problem z krwią. Na przykład może się tak zdarzyć, jeśli masz nietypowe wyniki z pełnej morfologii krwi (CBC), standardowego badania krwi.

Innym razem możesz mieć objaw wskazujący, że możesz mieć MGUS lub inną chorobę krwi. Na przykład, jeśli masz objawy neuropatii, ale nie wiesz dlaczego, Twój lekarz może wykonać kilka badań laboratoryjnych do zbadania. W innych przypadkach lekarz może być zaniepokojony MGUS z powodu innej choroby. Niektóre z tych chorób mogą być spowodowane lub często towarzyszą MGUS lub inną chorobą z tej rodziny. Na przykład niektóre rodzaje amyloidozy są takie.

Jak zawsze, Twoja historia kliniczna i badanie lekarza dostarczają kluczowych wskazówek diagnostycznych. Ważne jest, aby lekarz zapytał Cię o możliwe objawy, które mogą pochodzić z MGUS lub z poważniejszych problemów we krwi.

Testowanie

Aby naprawdę zdiagnozować MGUS, będziesz potrzebować testów laboratoryjnych. Mogą one pomóc zdiagnozować MGUS, a także wykluczyć inne schorzenia. To ważne, ponieważ istnieją pewne poważne schorzenia, które mają pewne podobieństwa z MGUS (np. obecność białek M).

Niektóre z tych wstępnych testów mogą obejmować:

• Pełna morfologia krwi (CBC)

• Wapń
• Kreatynina
• Testy, aby uzyskać więcej informacji o białku M (np. testy „wolnego łańcucha lekkiego” i testy „immunofiksacji”)

Czasami potrzebne są również badania moczu w celu oceny białka M.

Te wstępne testy mogą również dostarczyć przydatnych informacji na temat rodzaju MGUS, który posiadasz. To może być ważne, ponieważ dostarcza informacji o przyszłym ryzyku zachorowania na poważnego raka krwi.

W zależności od sytuacji mogą być potrzebne dodatkowe testy. Na przykład niektórzy ludzie mogą potrzebować badań obrazowych kości lub testów biopsji szpiku kostnego. Jest mniej prawdopodobne, że będą one konieczne, jeśli masz MGUS mniejszego ryzyka i jeśli nie masz żadnych objawów.

Z technicznego punktu widzenia diagnoza MGUS wymaga, aby stężenie białka M było mniejsze niż 3 g/ dl (mierzone za pomocą specjalnego testu laboratoryjnego zwanego elektroforezą białek surowicy). Ponadto w szpiku kostnym komórki klonalne wytwarzające komórki M muszą stanowić mniej niż 10% obecnych komórek. Z definicji osoby z MGUS nie mają żadnych problemów związanych ze szpiczakiem mnogim, takich jak nagła choroba nerek, uszkodzenia kości lub podwyższony poziom wapnia. Nie mają żadnych dowodów na to, że ich narządy zostały uszkodzone.

W niektórych przypadkach diagnozą zajmie się Twój stały lekarz. Jednak możesz zostać skierowany do hematologa, który zajmie się Twoją opieką. Może to być bardziej prawdopodobne, jeśli masz odmianę MGUS o wyższym ryzyku.

Tlący się szpiczak

Jeśli dana osoba ma wyższe stężenie białek M lub nieprawidłowe klonalne komórki plazmatyczne, nie ma MGUS. Zamiast tego mogą mieć pokrewny stan zwany tlącym się szpiczakiem mnogim. Ten stan jest bardzo podobny do MGUS. W tlącym się szpiczaku mnogim obecne są wyższe stężenia białek M, klonalnych komórek plazmatycznych lub obu. Jednak tlący się szpiczak nie ma żadnych objawów ani uszkodzenia narządów, które mogą wystąpić w przypadku szpiczaka mnogiego. Tlący się szpiczak mnogi niesie ze sobą większe ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego niż MGUS.KątKąt

Kierownictwo

MGUS nie wymaga leczenia. Jednak prawdopodobnie będziesz potrzebować dalszego monitorowania, aby upewnić się, że twój MGUS nie rozwinie się w poważniejszą chorobę krwi. Na przykład możesz potrzebować badań krwi po około sześciu miesiącach od początkowej diagnozy. W zależności od sytuacji możesz nadal potrzebować monitorowania. Jeśli masz MGUS niskiego ryzyka, możesz potrzebować monitorowania tylko przez ograniczony czasKąt. Twój lekarz może powiedzieć Ci, jak wysokie jest ryzyko, że MGUS przekształci się w poważniejszą chorobę krwi, na podstawie wyników Twoich badań krwi.

Ważne jest, aby uzyskać ten monitoring, jeśli jest to zalecane. Jednym z najpoważniejszych potencjalnych problemów związanych z MGUS jest zwiększone ryzyko wystąpienia szpiczaka mnogiego. Jednak wczesna diagnoza szpiczaka mnogiego może pomóc zmniejszyć powikłania choroby i przedłużyć życie.KątDzięki monitorowaniu możesz leczyć chorobę w jej najwcześniejszych stadiach. Gdy monitorujesz swój MGUS w czasie, staje się coraz mniej prawdopodobne, że rzeczywiście wystąpi poważniejszy problem z krwią.KątKąt

To może być dezorientujące i przerażające, gdy dowiadujesz się, że ty lub ukochana osoba ma taki stan jak MGUS, niezręcznie brzmiący stan, którego możesz nie znać. MGUS zwykle nie znika i zwykle wymaga monitorowania. Ale dobrą wiadomością jest to, że jest to bardziej czynnik ryzyka niż rzeczywisty problem medyczny. Większość osób z MGUS nie ma problemów ze szpiczakiem mnogim lub innymi rodzajami raka krwi.