Anomalia Ebsteina dla dorosłych: objawy i leczenie

Przegląd

Jaka jest anomalia Ebsteina?

Anomalia Ebsteina, zwana również wadą rozwojową Ebsteina, jest rzadką, wrodzoną (obecną przy urodzeniu) wadą serca.

U pacjentów z anomalią Ebsteina zastawka między komorami po prawej stronie serca (zastawka trójdzielna) nie zamyka się prawidłowo. Po prawej stronie serca krew wraca z reszty ciała i jest pompowana do płuc, aby ponownie pobrać tlen.

Zastawka trójdzielna ma trzy małe klapki (ulotki). Zwykle te ulotki otwierają się, dzięki czemu krew może płynąć z prawego przedsionka (górna komora serca) w dół do prawej komory (dolna komora serca). Zastawka zamyka się, gdy serce pompuje, aby krew nie mogła cofać się. (Zobacz zdjęcie anatomii serca)

Jeśli masz anomalię Ebsteina, klapki na zastawce trójdzielnej są nienormalnie ukształtowane, zbyt duże lub przylegają do ściany serca, więc nie mogą się poruszać. Nie jest niczym niezwykłym, że dwie klapki zastawki znajdują się w komorze, do której nie należą. W wyniku tych nieprawidłowości zastawka nie może się prawidłowo otwierać i zamykać, a krew może przeciekać z powrotem do przedsionka.

Źle umieszczone klapki zastawki w komorze powodują, że część komory staje się częścią prawego przedsionka. Powoduje to powstanie przerośniętego prawego przedsionka, a także powoduje rozszerzanie się prawej komory, ponieważ pompuje ona coraz mocniej, aby wypychać krew do płuc. Z biegiem czasu powiększona prawa strona serca słabnie i rozwija się niewydolność serca.

Kogo dotyczy anomalia Ebsteina?

Około jedno na 20 000 niemowląt rodzi się z anomalią Ebsteina i stanowi ona mniej niż 1 procent wszystkich wrodzonych wad serca.

Anomalia Ebsteina jest często związana z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej – małym otworem w ścianie między dwiema górnymi komorami serca – i zaburzeniami rytmu serca.

Objawy i przyczyny

Jakie są objawy anomalii Ebsteina?

Objawy anomalii Ebsteina zależą od tego, jak poważna jest wada.

Gdy wada jest ciężka, zwykle diagnozowana jest przy urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. Skóra niemowlęcia może mieć niebieskawy odcień, który może być pierwszą oznaką wady, wraz z wczesnymi objawami niewydolności serca. Gdy objawy pojawiają się tak wcześnie, wada jest zwykle ciężka i wymagane jest natychmiastowe leczenie.

Kiedy anomalia Ebsteina zostaje zdiagnozowana w wieku dorosłym, wada jest często mniej poważna, a objawy są mniej dramatyczne. Czasami anomalia Ebsteina jest łagodna w dzieciństwie, ale z czasem pogarsza się i pojawiają się objawy. U dorosłych najczęstszymi objawami są duszność, sporadyczne bóle w klatce piersiowej, łatwe wzdęcia podczas ćwiczeń i zaburzenia rytmu serca (arytmia).

Jeśli jesteś dorosły z anomalią Ebsteina, powinieneś regularnie odwiedzać kardiologa, który specjalizuje się w wrodzonych wadach serca dorosłych. Lekarz użyje elektrokardiogramu, prześwietlenia klatki piersiowej, echokardiogramu i innych badań w celu monitorowania wielkości serca, zdolności i rytmu serca.

Zarządzanie i leczenie

Jako osoba dorosła z anomalią Ebsteina, kiedy będę potrzebować leczenia?

Anomalia Ebsteina ma największe zróżnicowanie nasilenia spośród wszystkich wrodzonych wad serca. Niektóre niemowlęta z wadą nie przeżywają ciąży, podczas gdy inne żyją normalnie i nigdy nie wymagają leczenia.

Jako osoba dorosła z łagodną wadą rozwojową Ebsteina możesz nie potrzebować żadnego leczenia przez lata. Jeśli masz arytmię, możesz być leczony lekami kontrolującymi tętno i rytm. W zależności od nasilenia arytmii może być konieczne leczenie niechirurgiczne, takie jak ablacja falami radiowymi, aby poprawić rytm serca. Jeśli rozwinie się niewydolność serca, możesz potrzebować innych leków, takich jak diuretyk.

Przebieg anomalii Ebsteina jest jednak nieprzewidywalny, a stan może się pogorszyć do punktu, w którym objawy będą uciążliwe lub serce może się powiększyć, prowadząc do zmniejszenia czynności serca. W każdej z tych sytuacji może być konieczne leczenie chirurgiczne.

Jaki rodzaj zabiegu chirurgicznego stosuje się w leczeniu anomalii Ebsteina?

Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą serca, szczególnie wśród dorosłych, więc jeśli potrzebujesz operacji, będziesz chciał wybrać chirurga z doświadczeniem w leczeniu dorosłych z tym konkretnym schorzeniem. Najbardziej prawdopodobnym miejscem na znalezienie kardiochirurga z tego rodzaju doświadczeniem będzie duży akademicki ośrodek medyczny.

Istnieje kilka procedur chirurgicznych stosowanych w leczeniu anomalii Ebsteina:

Naprawa lub wymiana zastawki trójdzielnej

Celem tej operacji jest naprawa uszkodzonej zastawki między prawym przedsionkiem a prawą komorą, tak aby płatki otwierały się i zamykały prawidłowo.

Gdy obecna jest wystarczająca ilość tkanki, zastawkę można naprawić. Jest to preferowany zabieg, ponieważ wykorzystuje własną tkankę. Gdy istniejącej zastawki nie można naprawić, można ją zastąpić zastawką mechaniczną lub wykonaną z tkanki biologicznej. Jeśli otrzymasz mechaniczną wymianę zastawki, będziesz musiał przez resztę życia przyjmować leki rozrzedzające krew.

Naprawa ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Wiele osób z anomalią Ebsteina ma dziurę w przegrodzie (tkanka między górnymi komorami serca [the atria]). Otwór ten zostanie zamknięty chirurgicznie w tym samym czasie, kiedy wykonywana jest naprawa zastawki.

Operacja arytmii (zabieg labiryntu)

W zależności od rodzaju arytmii, możesz przejść operację labiryntu w połączeniu z operacją zastawki. Podczas operacji labiryntu chirurg tworzy w sercu nowe ścieżki elektryczne, które przywracają normalny rytm serca.

Transplantacja serca

W najcięższych przypadkach, gdy zastawka jest poważnie zdeformowana, czynność serca jest słaba, a inne metody leczenia nieskuteczne, przeszczep serca może być najlepszą opcją leczenia.

W niedawno opublikowanym badaniu pacjentów w wieku od 4 do 58 lat, którzy przeszli operację anomalii Ebsteina, przeżycie i czynność serca 10 lat później były bardzo dobre.

Zasoby

Jak znaleźć lekarza, jeśli masz wrodzoną wadę serca u dorosłych?

Lekarze różnią się jakością ze względu na różnice w wyszkoleniu i doświadczeniu; szpitale różnią się liczbą dostępnych usług. Im bardziej złożony jest Twój problem medyczny, tym większe stają się różnice w jakości i tym większe znaczenie mają.

Oczywiście lekarz i szpital, który wybierzesz do kompleksowej, specjalistycznej opieki medycznej, będą mieć bezpośredni wpływ na to, jak sobie poradzisz. Aby pomóc Ci dokonać tego wyboru, przeczytaj więcej o naszych wynikach badań Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej rodziny Millerów.

Centrum Wrodzonych Wad Serca U dorosłych w Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute jest specjalistycznym ośrodkiem obejmującym multidyscyplinarną grupę specjalistów, w tym kardiologów, kardiochirurgów i pielęgniarki z zakresu medycyny sercowo-naczyniowej, kardiologii dziecięcej, kardiochirurgii dziecięcej i wrodzonej, kardiochirurgii, diagnostyki Centrum Radiologii, Chorób Płuc, Alergologii i Intensywnej Opieki Medycznej oraz Centrum Transplantacji, które zapewniają kompleksowe podejście do diagnozowania i leczenia wrodzonych wad serca u dorosłych.

Dowiedz się więcej o wyspecjalizowanych zespołach lekarzy zajmujących się leczeniem wrodzonych wad serca.

Możesz również skorzystać z naszej konsultacji drugiej opinii MyConsult za pośrednictwem Internetu.

Dla młodszych pacjentów z wrodzoną wadą serca:

Odwiedzić Centrum Pediatrycznych i Wrodzonych Wad Serca stronie internetowej
Znajdź kardiologa dziecięcego

Zobacz O nas, aby dowiedzieć się więcej o Instytucie Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Sydella i Arnolda Millerów.

Kontakt

Jeśli potrzebujesz więcej informacji, kliknij tutaj, aby się z nami skontaktować, porozmawiaj online z pielęgniarką lub zadzwoń do pielęgniarki ds. zasobów i informacji Instytutu Miller Family pod numer 216.445.9288 lub pod bezpłatny numer 866.289.6911. Z chęcią ci pomożemy.

Stawanie się pacjentem

Umówić się na spotkanie
Zaplanuj wizytę
Rozliczenia i ubezpieczenia
Udogodnienia dla odwiedzających

Możliwości leczenia

Urządzenia do zamykania implantów serca

Przewodniki leczenia

Wrodzona wada serca
Wszystkie poradniki Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Miller Family

Testy diagnostyczne

Wrodzoną wadę serca rozpoznaje się na podstawie szmeru podczas badania fizykalnego i kilku testów diagnostycznych:

Testy diagnostyczne

Anatomia

Twoje serce i naczynia krwionośne

Czaty internetowe

Nasze czaty internetowe i wideoczaty dają pacjentom i odwiedzającym kolejną możliwość zadawania pytań i interakcji z naszymi lekarzami.

Czaty internetowe i czaty wideo dotyczące wrodzonych wad serca u dorosłych
Wszystkie czaty internetowe Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Millerów

Filmy

Filmy o wrodzonych wadach serca i leczeniu dorosłych
Wszystkie filmy Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej rodziny Millerów

Narzędzia interaktywne

Interaktywne narzędzia Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej rodziny Millerów

Linki do zasobów

Dowiedz się więcej o Centrum Wrodzonych Wad Serca U dorosłych i lekarzach, którzy leczą wrodzone wady serca u dorosłych.
Odzyskiwanie w domu
Grupy wsparcia i informacje
Odwiedź Health Essentials — przeczytaj artykuły na temat wrodzonych wad serca u dorosłych i zdrowego trybu życia w Health Essentials
Śledź czaty internetowe Heart, Vascular & Thoracic Institute i wiadomości na Twitterze
Subskrybuj e-wiadomości dotyczące serca, naczyń i klatki piersiowej
Stowarzyszenie Wrodzonych Serc Dorosłych*
Kanadyjska Sieć Wrodzonych Wrodzonych Dorosłych*
Amerykańskie Stowarzyszenie Kardiologiczne*

*Z tym linkiem otworzy się nowe okno przeglądarki.

Umieszczenie linków do innych witryn internetowych nie oznacza poparcia dla materiałów na tych witrynach ani żadnych powiązań z ich operatorami.

Dlaczego warto wybrać Cleveland Clinic do swojej opieki?

Nasze wyniki mówią same za siebie. Zapoznaj się z naszymi faktami i liczbami, a jeśli masz jakiekolwiek pytania, nie wahaj się ich zapytać.

Tags: disease treatment medical information online