Co to jest kraniosynostoza strzałkowa?

Kraniosynostoza strzałkowa to rodzaj kraniosynostozy, powszechnej wady wrodzonej, która powoduje przedwczesne zrosty kości w głowie dziecka. Kości w czaszce Twojego dziecka są połączone stawami zwanymi szwami. Te szwy zwykle pozostają elastyczne aż do drugich urodzin dziecka, dając mu przestrzeń do rozwoju mózgu.

Kiedy Twoje dziecko rodzi się z kraniosynostozą, jeden lub kilka szwów łączy się ze sobą, powodując zniekształcenie czaszki. Wraz ze wzrostem mózgu Twoje dziecko może również odczuwać zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. Kraniosynostoza występuje w jednym na 2500 żywych urodzeń.

Kraniosynostoza strzałkowa opisuje połączenie szwu strzałkowego, który biegnie od przodu głowy do tyłu. Jest to najczęstszy rodzaj kraniosynostozy, zwykle widoczny po urodzeniu lub wkrótce po nim.

Kraniosynostozę strzałkową najczęściej leczy się chirurgicznie i pod ścisłą obserwacją. Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc w zapobieganiu długotrwałym powikłaniom.

Rodzaje kraniosynostozy

Kraniosynostoza strzałkowa jest najczęstszym rodzajem kraniosynostozy. Istnieją inne rodzaje kraniosynostozy, w tym:

• Kraniosynostoza koronalna: dotyczy jednego lub obu szwów koronowych, które biegną od każdego ucha do czubka głowy. Ten rodzaj kraniosynostozy powoduje, że czoło wydaje się spłaszczone i wybrzuszone po dotkniętej stronie.

• Kraniosynostoza metopowa: Ten rodzaj kraniosynostozy wpływa na szew metopowy, który biegnie od górnej części grzbietu nosa do czubka głowy. Powoduje, że czoło wygląda trójkątnie i poszerza tył głowy.

• Kraniosynostoza lambdoidalna: Ten rzadki rodzaj kraniosynostozy wpływa na szew lambdoid. Ten szew biegnie wzdłuż tyłu głowy, a przedwczesne zrosty powoduje, że jedna strona głowy wydaje się płaska, a jedno ucho jest wyższe od drugiego.

Objawy kraniosynostozy strzałkowej

Klasycznym objawem kraniosynostozy strzałkowej jest długa, wąska głowa.

Wzrost kości w czaszce dziecka jest skierowany z dala od linii szwów. Ponieważ szew strzałkowy przebiega przez czubek głowy od przodu do tyłu, pozwala na poszerzenie czaszki.

Kiedy ten szew łączy się przedwcześnie, wzrost czaszki przestaje się rozszerzać, ale nadal rośnie od przodu do tyłu. Efektem jest długa, wąska głowa z pełnym (pofałdowanym) czołem.

Typowe objawy kraniosynostozy strzałkowej obejmują:

• Pełne czoło i głowa w kształcie stożka
• Znikający miękki punkt lub ciemiączko na czubku głowy dziecka
• Twardy grzbiet wzdłuż szwu strzałkowego na czubku głowy
• Spowolniony wzrost głowy, podczas gdy ciało nadal rośnie

Rzadkie objawy mogą obejmować:

• Senność lub zmęczenie
• Drażliwość i płacz
• Bardziej widoczne żyły na skórze głowy
• Słabe karmienie
• Wymioty pociskowe

Powoduje

Większość przypadków kraniosynostozy strzałkowej jest uważana za przypadkową i nie ma znanej przyczyny. Ta wada wrodzona może być spowodowana kombinacją czynników genetycznych i środowiskowych.

Chociaż nadal nie rozumiemy dokładnych przyczyn kraniosynostozy strzałkowej, niektóre czynniki ryzyka wydają się zwiększać ryzyko wystąpienia tej wady wrodzonej u dziecka.

Następujące czynniki ryzyka są związane z kraniosynostozą strzałkową:

• Wiele dzieci w jednej ciąży, np. bliźnięta lub trojaczki
• Duży rozmiar głowy w macicy
• Choroba tarczycy u matki
• Palenie przez matkę
• Leki na płodność, takie jak Clomid (cytrynian klomifenu)

Kraniosynostoza strzałkowa może być również objawem zaburzenia genetycznego. Zaburzenia genetyczne związane z kraniosynostozą strzałkową obejmują:

• Zespół Aperta to zaburzenie genetyczne, które powoduje przedwczesne zrosty kości czaszki, a także palców rąk i nóg.

• Zespół Beare-Stevensona to choroba genetyczna, która powoduje nieprawidłowości skórne i przedwczesne zrosty kości czaszki.

• Zespół Crouzona to choroba genetyczna, która atakuje kości, mięśnie, stawy i chrząstki. Często prowadzi to do przedwczesnego zrostu kilku szwów w czaszce.

• Zespół Jacksona-Weissa to choroba genetyczna, która powoduje nieprawidłowości stóp i przedwczesne zrosty kości czaszki.

• Zespół Muenkego to zaburzenie genetyczne, które powoduje przedwczesne zrosty szwu koronowego, a także innych obszarów czaszki.

• Zespół Pfeiffera to rzadkie zaburzenie genetyczne, które powoduje zrastanie się kości czaszki dziecka.

Diagnoza

Kraniosynostozę strzałkową zwykle diagnozuje się podczas badania fizykalnego. Nieprawidłowość jest często zauważana po urodzeniu, ponieważ wada czaszki może być bardzo wyraźna.

Aby ocenić dziecko pod kątem kraniosynostozy strzałkowej, lekarz zbada jego głowę, wyczuwając twardy grzbiet wzdłuż strzałkowej linii szwu. Twój lekarz wyczuje również ciemiączko Twojego dziecka, aby ustalić, czy się zamknął.

Twój lekarz zada kilka pytań dotyczących Twojej historii rodzinnej i ciąży, które mogą obejmować:

• Czy w Twojej rodzinie występuje kraniosynostoza?
• Czy masz członków rodziny, którzy urodzili się z wadą czaszki?
• Czy masz w rodzinie historię jakichkolwiek zaburzeń genetycznych?
• Czy miałaś jakieś komplikacje podczas ciąży?
• Czy aby zajść w ciążę, wymagałaś leczenia bezpłodności?
• Czy masz historię choroby tarczycy lub palisz?

Gdy lekarz przeprowadzi dokładne badanie fizykalne i wywiad, może zlecić tomografię komputerową (CT) głowy dziecka. Skan CT z rekonstrukcją 3D jest uważany za najdokładniejszy sposób diagnozowania kraniosynostozy strzałkowej. Ten test może pokazać szew strzałkowy Twojego dziecka, a także wszelkie nieprawidłowości w mózgu.

Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że ​​kraniosynostoza Twojego dziecka jest częścią choroby genetycznej, skieruje Cię do dalszych badań.

Leczenie

Leczenie kraniosynostozy strzałkowej zwykle obejmuje operację mającą na celu zarówno skorygowanie wad rozwojowych czaszki, jak i złagodzenie zwiększonego nacisku na mózg. Wybrany rodzaj operacji będzie zależał od wieku dziecka, a także od stopnia zaawansowania kraniosynostozy.

Rodzaje operacji stosowanych w leczeniu kraniosynostozy strzałkowej obejmują:

• Endoskopowa operacja kraniosynostozy: Podczas tej procedury chirurg wykonuje małe nacięcia w skórze głowy dziecka, a następnie używa małej rurki zwanej endoskopem, aby przenieść kości czaszki na miejsce. Ten rodzaj operacji jest często rozważany u niemowląt w wieku od 2 do 4 miesięcy, ponieważ ich kości czaszki są nadal wystarczająco elastyczne, aby można je było przesuwać za pomocą endoskopu. Po zabiegu niemowlęta muszą nosić przez kilka miesięcy indywidualnie dopasowany hełm do modelowania, aby czaszka urosła do bardziej okrągłego kształtu.

• Przebudowa sklepienia czaszki: Podczas tej procedury chirurg wykonuje nacięcie w skórze głowy dziecka, a następnie przesuwa kości czaszki w okrągły kształt. Ta operacja jest zwykle zalecana dla dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy, ponieważ ich kości czaszki są wystarczająco grube, aby utrzymać swój kształt po przeniesieniu.

Oś czasu

Harmonogram operacji kraniosynostozy Twojego dziecka będzie zależał od tego, kiedy zostaną zdiagnozowane. Wiele dzieci diagnozuje się już po urodzeniu, ponieważ głowa wydaje się już długa i wąska.

Młode niemowlęta w wieku od 2 do 4 miesięcy są kandydatami do endoskopowej operacji kraniosynostozy. Po zabiegu będą musieli nosić kask do modelowania przez kilka miesięcy.

Niemowlęta w wieku powyżej 6 miesięcy zwykle przechodzą operację przebudowy sklepienia czaszki i nie wymagają kasku.

Rokowanie

Większość dzieci leczonych z powodu kraniosynostozy strzałkowej ma pomyślne wyniki bez powikłań. Wczesna diagnoza i leczenie są ważne dla powodzenia leczenia.

Gdy kraniosynostoza strzałkowa nie jest leczona, niemowlęta mogą doświadczyć zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego i długotrwałych powikłań, w tym:

• Opóźnienia rozwojowe
• Nieprawidłowości głowy lub twarzy
• Problemy z oddychaniem
• Problemy ze wzrokiem
• Napady padaczkowe
• Niska samo ocena

Korona

Opiekując się dzieckiem z poważną wadą wrodzoną, rodzice i opiekunowie powinni znaleźć skuteczne sposoby radzenia sobie. Na szczęście większość dzieci z kraniosynostozą strzałkową odnosi sukcesy podczas operacji i prowadzi zdrowe życie bez powikłań. Pomimo tych obiecujących prognoz, okres diagnostyki i leczenia może być dla rodziców wyczerpujący.

Badania wykazały, że rodzice dzieci z kraniosynostozą doświadczają znacznego stresu, zwłaszcza gdy nieprawidłowości czaszki są zauważalne dla innych. W badaniu z 2020 r. rodzice zgłaszali, że czują się zestresowani i źli, gdy wyrazili obawy dotyczące kształtu głowy dziecka, ale zostali odrzuceni przez lekarzy.

Aby pomóc w radzeniu sobie ze stresem związanym z opieką nad dzieckiem z kraniosynostozą strzałkową, skontaktuj się z grupą wsparcia dla rodziców w Twojej okolicy. Jeśli nie masz dostępu do lokalnej grupy, poszukaj społeczności online. Twój zespół medyczny może mieć zalecenia.

Naturalne jest również, że rodzice czują się przytłoczeni ilością informacji, których muszą się dowiedzieć na temat tego schorzenia. Pomocne może być robienie notatek podczas wizyt lekarskich dziecka i zapisywanie pytań z wyprzedzeniem. Zapytaj swojego dostawcę, do kogo możesz dzwonić z pytaniami między wizytami.

Streszczenie

Kraniosynostoza strzałkowa występuje, gdy szew strzałkowy biegnący od przodu do tyłu głowy dziecka zostaje przedwcześnie zrośnięty. Ogranicza to przestrzeń dla rozwoju mózgu i zwiększa ciśnienie w głowie. Ten stan powoduje głowę w kształcie stożka. Może być zdiagnozowana przy urodzeniu lub wkrótce po objawach.

Często Zadawane Pytania

Co to jest kraniosynostoza strzałkowa?

Kraniosynostoza strzałkowa jest najczęstszym rodzajem kraniosynostozy, wady wrodzonej, która wpływa na elastyczne stawy w czaszce dziecka zwane szwami. Kraniosynostoza powoduje przedwczesne zrośnięcie jednego lub kilku szwów, co prowadzi do zniekształcenia czaszki i głowy. Kraniosynostoza strzałkowa występuje, gdy szew strzałkowy biegnący wzdłuż czubka głowy od przodu do tyłu zostaje przedwcześnie zrośnięty.

Co powoduje kraniosynostozę strzałkową?

Kraniosynostoza strzałkowa jest najczęściej uważana za przypadkową wadę wrodzoną bez znanej przyczyny. Naukowcy uważają, że jest to spowodowane kombinacją czynników genetycznych i środowiskowych. W rzadkich przypadkach kraniosynostoza strzałkowa jest spowodowana zaburzeniem genetycznym.

Jak powszechna jest kraniosynostoza?

Kraniosynostoza jest stosunkowo częstą wadą wrodzoną z jednym przypadkiem na 2500 żywych urodzeń.

Czego należy się spodziewać po operacji kraniosynostozy?

Powrót do zdrowia po operacji kraniosynostozy zależy od kilku czynników, w tym rodzaju wykonanej operacji, stopnia deformacji czaszki i wieku dziecka. Operacja może trwać od jednej do sześciu godzin, a po operacji Twoje dziecko będzie musiało pozostać w szpitalu. Jeśli Twoje dziecko miało endoskopową kraniosynostozę, będzie musiało nosić kask modelujący przez kilka miesięcy po zabiegu.

Kraniosynostoza strzałkowa jest najczęstszym rodzajem kraniosynostozy, wady wrodzonej, która atakuje stawy czaszki. Dowiedzenie się, że Twoje dziecko ma ten poważny stan, wywołuje u rodziców wiele emocji, takich jak smutek, dezorientacja i gniew. Chociaż proces ten jest z pewnością przytłaczający, dobrze jest pamiętać, że dzięki wczesnej diagnozie i leczeniu Twoje dziecko prawdopodobnie będzie żyć zdrowo bez żadnych oznak nieprawidłowości czaszki.

Leczenie kraniosynostozy strzałkowej obejmuje operację korekcji kształtu czaszki i zapewnienie przestrzeni mózgowej do wzrostu. Często pomocne jest, aby rodzice szukali źródeł wsparcia, takich jak grupa rodziców lub społeczność internetowa.