Przegląd
Co to jest guzkowe zapalenie tętnic (PAN)?
Guzkowe zapalenie tętnic (PAN) jest rzadką chorobą, która wynika z zapalenia naczyń krwionośnych („zapalenie naczyń”), powodującego uszkodzenie układów narządów. Obszary najczęściej dotknięte PAN to nerwy, przewód pokarmowy, serce i stawy. PAN może również wpływać na naczynia krwionośne w nerkach, powodując wysokie ciśnienie krwi i uszkodzenie czynności nerek.
Co to jest zapalenie naczyń?
Zapalenie naczyń to ogólny termin odnoszący się do zapalenia naczyń krwionośnych. W stanie zapalnym naczynie krwionośne może ulec osłabieniu i rozciągnąć się, co może prowadzić do tętniaków lub stać się tak cienkie, że pękają, powodując krwawienie do tkanki. Zapalenie naczyń może również powodować zwężenie naczyń krwionośnych do punktu całkowitego ich zamknięcia, tak że narządy ulegają uszkodzeniu w wyniku utraty tlenu i składników odżywczych dostarczanych przez krew.
PAN wpływa wyłącznie na naczynia krwionośne średniej wielkości.
Kogo dotyczy PAN?
PAN może wystąpić u osób w każdym wieku, od dzieci po osoby starsze i wydaje się, że dotyka w równym stopniu mężczyzn, jak i kobiety.
Objawy i przyczyny
Co powoduje guzkowe zapalenie tętnic (PAN)?
Przyczyna PAN jest nieznana. PAN nie jest formą raka, nie jest zaraźliwa i zwykle nie występuje w rodzinach. Dowody z laboratoriów badawczych zdecydowanie potwierdzają, że układ odpornościowy odgrywa kluczową rolę w PAN, powodując zapalenie i uszkodzenie naczyń krwionośnych i tkanek. PAN jest silnie związany z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B. Odkąd opracowano szczepionkę przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, częstość występowania PAN znacznie się zmniejszyła.
Jakie są objawy guzkowego zapalenia tętnic (PAN)?
Ponieważ zaangażowanych może być wiele różnych układów narządów, w PAN możliwy jest szeroki zakres objawów. Pacjenci z PAN mogą ogólnie czuć się chorzy i zmęczeni, mieć gorączkę lub utracić apetyt i wagę. Mogą mieć objawy związane z zajętymi obszarami, takie jak ból mięśni i/lub stawów, owrzodzenia skóry, które mogą wyglądać jak twarde, tkliwe guzki lub owrzodzenia, ból brzucha lub krew w stolcu pojawiające się w wyniku zajęcia przewodu pokarmowego lub skrócenie oddechu lub bólu w klatce piersiowej spowodowanego chorobą serca. Wysokie ciśnienie krwi jest powszechne w PAN i zwykle jest spowodowane zapaleniem naczyń zmniejszającym przepływ krwi do nerek. PAN może wpływać na nerwy i powodować nieprawidłowe odczucia, drętwienie lub utratę siły. Może występować dowolna kombinacja tych objawów.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się guzkowe zapalenie tętnic (PAN)?
Lekarz może podejrzewać PAN na podstawie informacji zebranych z różnych źródeł, w tym:
- Historia medyczna w poszukiwaniu objawów PAN.
-
Badanie fizykalne w celu wykrycia miejsc zajęcia narządów i wykluczenia innych chorób, które mogą mieć podobny wygląd.
- Badania krwi i analiza moczu w poszukiwaniu cech, które mogą sugerować stan zapalny lub miejsca zajęcia narządów.
- Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MR) mogą wykazywać nieprawidłowości w dotkniętych obszarach.
W przypadku podejrzenia diagnozy PAN potwierdzeniem diagnozy jest zwykle wykonanie arteriogramu lub biopsji. Arteriogram polega na wstrzyknięciu do krwiobiegu barwnika, który umożliwia wizualizację naczyń krwionośnych i może wykazywać tętniaki lub zwężenie naczyń krwionośnych sugerujące zapalenie naczyń. W zależności od miejsca zajęcia, można wykonać biopsję dotkniętego obszaru, aby spróbować potwierdzić obecność zapalenia naczyń w tkance. Biopsje i arteriogramy są zalecane tylko w przypadku lokalizacji narządów, w których stwierdzono nieprawidłowe wyniki badań, testów laboratoryjnych lub innych rodzajów badań obrazowych.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się guzkowe zapalenie tętnic (PAN)?
Leki hamujące układ odpornościowy stanowią podstawę leczenia PAN. Istnieje wiele leków immunosupresyjnych stosowanych w PAN, z których każdy ma indywidualne skutki uboczne.
Osoby z PAN, które mają zajęcie krytycznego układu narządów, są zazwyczaj leczone kortykosteroidem, takim jak prednizon lub prednizolon, w połączeniu z innym lekiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid (Cytoxan®). Cyklofosfamid jest podawany w dużych dawkach w leczeniu niektórych rodzajów raka i dlatego jest czasami określany jako „chemioterapia”. W leczeniu raka cyklofosfamid działa poprzez zabijanie lub spowalnianie wzrostu szybko namnażających się komórek rakowych. W zapaleniu naczyń cyklofosfamid podaje się w dawkach od 10 do 100 razy mniejszych niż dawki stosowane w leczeniu raka. W tej sytuacji jej głównym efektem jest wpływanie na zachowanie układu odpornościowego w sposób, który skutkuje immunosupresją. W rzadkich przypadkach osoby, które nie mają objawów wpływających na układ nerwowy, serce, nerki, przewód pokarmowy lub inne cechy ciężkiej choroby, mogą dobrze poradzić sobie z samą terapią kortykosteroidami.
Wszystkie leki immunosupresyjne mogą mieć skutki uboczne. Monitorowanie skutków ubocznych odgrywa kluczową rolę w zapobieganiu lub minimalizowaniu ich występowania. Każdy lek ma unikalny profil działań niepożądanych, który stanowi podstawę planu monitorowania. Fakt, że osoba z PAN może początkowo tolerować leczenie, nie gwarantuje, że dana osoba będzie miała ten sam stopień tolerancji z biegiem czasu. To sprawia, że ciągłe monitorowanie jest niezbędne, aw niektórych przypadkach monitorowanie długoterminowych skutków może być ważne nawet po odstawieniu leku.
Celem leczenia jest wyeliminowanie cech stanu zapalnego spowodowanego PAN. Kiedy to zostanie osiągnięte, nazywa się to „remisją”. Gdy stanie się jasne, że stan choroby ustępuje, lekarze powoli zmniejszają dawkę kortykosteroidów i ostatecznie mają nadzieję, że całkowicie ją odstawią. Gdy stosuje się cyklofosfamid, często podaje się go tylko do czasu remisji (zwykle około 3-6 miesięcy), po którym to czasie można go zmienić na inny lek immunosupresyjny, taki jak metotreksat lub azatiopryna (Imuran®), aby utrzymać remisję. Czas trwania leczenia podtrzymującym lekiem immunosupresyjnym może być różny u poszczególnych osób. W większości przypadków podaje się ją przez co najmniej 1 do 2 lat, zanim rozważy się, czy właściwe byłoby powolne zmniejszanie dawki aż do odstawienia.
U osób z zapaleniem naczyń podobnym do PAN, które jest związane z zapaleniem wątroby typu B, leki przeciwwirusowe stosowane w leczeniu zapalenia wątroby stanowią ważną część opieki. Leki immunosupresyjne są często podawane początkowo w celu opanowania zapalenia naczyń, ale można je odstawić szybciej niż w innych sytuacjach, tak aby leki przeciwwirusowe miały większą szansę na opanowanie infekcji.
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy dla pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic (PAN)?
Ponieważ PAN jest rzadką chorobą, dokładne statystyki dotyczące ogólnego wyniku są jedynie przybliżone. Średnio po 5 latach choroby ponad 80% osób przeżyło skutki PAN. Sposób postępowania osób z PAN jest silnie związany z powagą ich choroby. Chociaż PAN może być nagłą i poważną chorobą, wiele osób z PAN radzi sobie bardzo dobrze.
Najlepszą okazją do zminimalizowania szkód jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia i dokładne monitorowanie przez lekarza znającego się na PAN. Nawet pacjenci z najcięższą postacią PAN mogą osiągnąć remisję, jeśli zostaną szybko leczeni i ściśle obserwowani.
Po osiągnięciu remisji możliwe jest nawrót PAN (określany jako „nawrót”). Szacunki dotyczące częstości nawrotów PAN różnią się znacznie, ale wahają się od 10 do 40%. Takie nawroty mogą być podobne do tego, czego doświadczyła osoba w momencie diagnozy, lub mogą być różne. Prawdopodobieństwo wystąpienia ciężkiego nawrotu choroby można zminimalizować poprzez niezwłoczne zgłaszanie lekarzowi wszelkich nowych objawów, regularne kontrole lekarskie i stałe monitorowanie za pomocą badań laboratoryjnych. Podejście do leczenia nawrotów jest podobne do nowo zdiagnozowanej choroby, przy czym remisja jest ponownie możliwa dla większości osób z PAN.
Discussion about this post