Przegląd
Co to jest pęcherzyca?
Pęcherzyca to grupa chorób skóry, które powodują pęcherze lub wypełnione ropą guzki. Zmiany zwykle rozwijają się na skórze, ale mogą również tworzyć się w błonach śluzowych (miękkie wyściółki oczu, nosa, jamy ustnej, gardła i narządów płciowych).
Pęcherze są miękkie i łatwo pękają, tworząc bolesne rany. Bez leczenia mogą rozprzestrzeniać się na duże obszary ciała i stwarzać wysokie ryzyko infekcji.
Pęcherzyca to choroba autoimmunologiczna, która może wystąpić u zdrowych ludzi. Czasami jest mylony z innymi autoimmunologicznymi chorobami skóry z pęcherzami, takimi jak pemfigoid pęcherzowy, toczeń rumieniowaty i choroba Hailey-Hailey.
Pęcherzyca nie jest zaraźliwa. Jest to stan trwający całe życie, który można leczyć za pomocą ciągłego leczenia.
Jakie są rodzaje pęcherzycy?
Lekarze dzielą pęcherzycę na różne typy w zależności od tego, gdzie i dlaczego rozwijają się pęcherze. W większości przypadków ludzie mają tylko jeden rodzaj pęcherzycy.
Rodzaje pęcherzycy obejmują:
- Pęcherzyca zwykła: Ten rodzaj pęcherzycy jest najczęstszy w USA. Pęcherze zasadniczo zawsze wpływają na jamę ustną. Niektóre osoby dotknięte chorobą mogą również tworzyć pęcherze na skórze i innych błonach śluzowych. Zmiany te rozwijają się w głębokich warstwach skóry. Mogą być bolesne i goić się powoli.
Pemphigus vulgaris w jamie ustnej (powyżej) i na nogach (poniżej)
- Wegetani pęcherzycy: Ten typ pęcherzycy jest spokrewniony z pęcherzycą zwykłą. Obejmuje zmiany, które są grubsze i przypominają brodawki. Zmiany te zwykle tworzą się w obszarach ciała z fałdami skóry, takimi jak pachwiny i pachy.
- Pęcherzyca polekowa: Leki powodują powstawanie pęcherzy przy tego rodzaju pęcherzycy. Niektóre leki, które mogą powodować ten stan, to penicylina i piroksykam. Pęcherze mogą rozwijać się do sześciu miesięcy po zażyciu szkodliwego leku.
- Pęcherzyca rumieniowata (zespół Senear-Usher): Ten rodzaj pęcherzycy obejmuje pęcherze, które rozwijają się w górnej części pleców, klatce piersiowej, policzkach i skórze głowy. Kiedy tworzą się zmiany, są one zwykle czerwone i chrupiące.
- Pęcherzyca liściasta: Pęcherze rozwijają się na skórze głowy, a często na twarzy, szyi i plecach. Zmiany chorobowe rzadko pojawiają się w jamie ustnej z pęcherzycą liściastą. Ten rodzaj pęcherzycy dotyczy tylko zewnętrznej warstwy skóry. Małe pęcherze mogą łatwo pękać, tworząc strupy, które rozprzestrzeniają się na duże obszary skóry.
Pemphigus foliaceus na zdjęciu powyżej
- Endemiczna pęcherzyca (fogo selvagem): Endemiczna pęcherzyca jest formą pęcherzycy liściastej, która występuje częściej w Ameryce Południowej i Środkowej, zwłaszcza w Brazylii. Ta postać choroby często dotyka wielu członków rodziny.
- Pęcherzyca paranowotworowa: Ten najrzadszy rodzaj pęcherzycy rozwija się u osób chorych na raka. Pierwszym objawem mogą być pęcherze w jamie ustnej, które są odporne na leczenie. Jeśli twoi lekarze zdiagnozują pęcherzycę paranowotworową, będą szukać oznak guza gdzieś w twoim ciele. Usunięcie guza często łagodzi objawy pęcherzycy paranowotworowej.
Jak często występuje pęcherzyca?
Pęcherzyca nie jest częsta. Częstość występowania pęcherzycy jest różna w różnych lokalizacjach. Szacuje się jednak, że każdego roku na całym świecie dotyka to 0,75-5 osób na 1 milion osób.
Istnieje choroba zwana pemfigoidem pęcherzowym, która ma podobną nazwę, ale nie jest pęcherzycą. Pemfigoid pęcherzowy często dotyka osoby starsze i może być śmiertelny.
Kogo dotyczy pęcherzyca?
Osoby pochodzenia żydowskiego oraz ludzie z Europy Południowo-Wschodniej, Indii i Bliskiego Wschodu są bardziej narażeni na rozwój pęcherzycy. Zaburzenie zwykle rozwija się u osób w wieku 40-60 lat. Rzadko występuje u dzieci.
Objawy i przyczyny
Co powoduje pęcherzycę?
Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną. W przypadku choroby autoimmunologicznej białka w układzie odpornościowym zwane przeciwciałami atakują własne komórki organizmu.
Szczególna reakcja autoimmunologiczna związana z pęcherzycą powoduje powstawanie pęcherzy.
Lekarze nie wiedzą, co powoduje reakcję układu odpornościowego na pęcherzycę. W rzadkich przypadkach niektóre leki, w tym penicylina (antybiotyk) i piroksykam (niesteroidowy lek przeciwzapalny stosowany w reumatoidalnym zapaleniu stawów), mogą powodować chorobę.
Jakie są objawy pęcherzycy?
Głównym objawem pęcherzycy są pęcherze na skórze, które mogą być bolesne, oparzenia, a czasem swędzenie.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się pęcherzycę?
Lekarz diagnozuje pęcherzycę z historią medyczną i kilkoma testami. Testy te obejmują:
- Biopsje: Lekarz pobiera próbki tkanki i patrzy na przeciwciała, o których wiadomo, że powodują pęcherzycę
- Badania krwi: Lekarz pobiera próbkę krwi, aby zidentyfikować przeciwciała wywołujące pęcherzycę
- Fizyczny egzamin: Lekarz szuka pęcherzy lub skóry, która łatwo się łuszczy, co jest typowym objawem pęcherzycy
Zarządzanie i leczenie
Jakie są sposoby leczenia pęcherzycy?
U osób z pęcherzycą polekową zaprzestanie stosowania leku, który wywołał pęcherzycę, zwykle usuwa stan.
Lekarze stosują leki w leczeniu pęcherzycy. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, aby powstrzymać rozprzestrzenianie się pęcherzy. Leki stosowane w leczeniu pęcherzycy obejmują:
- Kortykosteroidy: Leki zmniejszające stan zapalny (obrzęk), podawane doustnie, w formie zastrzyku (zastrzyk) lub miejscowo (np. balsamy lub kremy)
- Leki immunosupresyjne: Leki, które zarządzają reakcją autoimmunologiczną, czyli co się dzieje, gdy organizm sam siebie atakuje
- Immunoglobulina dożylna: Zdrowe przeciwciała (białka wytwarzane przez organizm w celu atakowania obcych substancji), podawane przez igłę do żyły, aby pomóc zniszczyć przeciwciała powodujące zespół
- Plazmafereza: Procedura zmniejszająca liczbę przeciwciał poprzez usunięcie osocza (płynu) z krwi
Lekarze leczą pęcherzycę nielekową w 3 etapach. Większość ludzi przechodzi przez wszystkie 3 etapy leczenia. Etapy to:
- Kontrola: Wysokie dawki leków kontrolują rozprzestrzenianie się pęcherzy i goją już istniejące.
- Konsolidacja: Stałe dawki leków kontynuują gojenie pęcherzy, aż większość się wyjaśni.
- Konserwacja: Zmniejszone poziomy leków zapobiegają tworzeniu się nowych pęcherzy.
Jakie są powikłania lub skutki uboczne leczenia pęcherzycy?
Twój lekarz będzie Cię regularnie monitorował, w tym badania krwi i moczu, aby obserwować reakcje na leki, które leczą pęcherzycę. W przypadku niektórych leków możliwe są poważne skutki uboczne. Te działania niepożądane obejmują:
- Ból w klatce piersiowej
- Zawroty głowy
- Bół głowy
- Ból stawu
- Mdłości
- Rozstrój żołądka
- Przybranie na wadze
Jakie są powikłania związane z pęcherzycą?
Jedzenie może być trudne dla osób z pęcherzycą, u których pojawiają się pęcherze w jamie ustnej. Z biegiem czasu bolesne jedzenie może prowadzić do problemów z uzyskaniem wystarczającej ilości składników odżywczych. Jeśli masz ten problem, lekarz może zalecić suplementy diety.
Podobnie jak w przypadku każdego innego rodzaju pęcherzy, w niektórych przypadkach w pęcherzach mogą rozwinąć się infekcje. Jeśli tak się stanie, lekarz może przepisać leki zwane antybiotykami w celu leczenia infekcji.
Pęcherzyca może zagrażać życiu, jeśli nie jest leczona.
Co mogę zrobić, aby złagodzić objawy pęcherzycy?
Kroki, które możesz podjąć w domu, aby poradzić sobie z objawami pęcherzycy, obejmują:
- Unikanie pikantnych potraw, które mogą podrażniać pęcherze w jamie ustnej
- Dbanie o pęcherze zgodnie z zaleceniami lekarza
- Trzymanie się z dala od słońca
- Mycie łagodnym mydłem
Zapobieganie
Jak możesz zapobiec pęcherzycy?
Lekarze nie wiedzą, co powoduje pęcherzycę. Nie ma znanego sposobu, aby temu zapobiec.
Kto jest zagrożony rozwojem pęcherzycy?
Osoby, które są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju pęcherzycy, obejmują osoby, które:
- wiek 40-60
- Z Europy Południowo-Wschodniej, Indii lub Bliskiego Wschodu
- pochodzenia żydowskiego
Perspektywy / Prognozy
Jakie są prognozy (perspektywy) dla osób z pęcherzycą?
Większość osób z pęcherzycą może radzić sobie z objawami dzięki ciągłemu leczeniu. Wiele osób z tą chorobą prowadzi pełne i aktywne życie.
Żyć z
Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza w sprawie pęcherzycy?
Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli na skórze lub w jamie ustnej pojawią się pęcherze, które goją się bardzo powoli lub nie goją się wcale.
Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?
Jeśli masz pęcherzycę, możesz zapytać lekarza:
- Jak poważny jest pęcherzyca?
- Jakie mam opcje leczenia?
- Na jakie oznaki komplikacji powinienem zwracać uwagę?
Zasoby
Jakie zasoby są dostępne dla osób z pęcherzycą?
Istnieje wiele źródeł pomocy dla osób z pęcherzycą. Wiele osób z tą chorobą dołącza do grup wsparcia, aby dzielić się doświadczeniami i sposobami radzenia sobie z zaburzeniem.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation oraz RareConnect to dwa zasoby, które zapewniają edukację i wsparcie osobom chorym na pęcherzycę i ich opiekunom.
Discussion about this post