Przegląd chłoniaków nieziarniczych

Chłoniak nieziarniczy (NHL) to nowotwór wywodzący się z limfocytów, rodzaju białych krwinek, które pomagają zwalczać infekcje. Limfocyty znajdują się w krwiobiegu, ale także w układzie limfatycznym i całym ciele. NHL najczęściej dotyka dorosłych i jest bardziej powszechna niż inna główna kategoria chłoniaków, chłoniak Hodgkina.

NHL odnosi się do wielu różnych typów chłoniaków, które mają pewne cechy. Jednak różne typy NHL mogą zachowywać się bardzo różnie. Najczęstszym typem jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), agresywny chłoniak. Inne typy mogą być bardziej leniwe lub wolno rosnące. Niektórych można wyleczyć, a innych nie. Leczenie NHL może obejmować dowolną liczbę środków, takich jak chemioterapia, radioterapia, przeciwciała monoklonalne, małe cząsteczki, terapie komórkowe lub przeszczep komórek macierzystych.

Objawy

Oznaki i objawy chłoniaka nieziarniczego mogą obejmować:

• Bezbolesne, powiększone węzły chłonne
• Zmęczenie
• Dyskomfort lub uczucie pełności w jamie brzusznej
• Ból w klatce piersiowej, duszność lub kaszel
• Łatwe siniaczenie lub krwawienie
• Gorączka, nocne poty lub niewyjaśniona utrata wagi

Objawy ogólnoustrojowe, które pochodzą z zapalenia lub objawów „B”, czasami występują w NHL i obejmują niewyjaśnioną gorączkę, obfite nocne poty i niezamierzoną utratę masy ciała większą niż 10% normalnej masy ciała w ciągu sześciu miesięcy. Objawy B nie są już rutynowo stosowane w systemie określania stopnia zaawansowania NHL, ponieważ takie objawy zwykle nie dostarczają niezależnych informacji na temat rokowania.

Powoduje

Przyczyna większości chłoniaków nie jest znana; jednak naukowcy zdobyli ogromne możliwości w zrozumieniu roli niektórych genów w niektórych typach NHL w ciągu ostatnich 15 lat, w wyniku czego pojawiły się nowsze, celowane terapie.

Ponadto znanych jest wiele czynników ryzyka NHL, w tym podeszły wiek, osłabiony układ odpornościowy, niektóre choroby autoimmunologiczne, niektóre infekcje i ekspozycja na promieniowanie, niektóre chemikalia lub niektóre leki.

Diagnoza

Chociaż osobista i rodzinna historia medyczna może być istotna, NHL nie jest diagnozowana na podstawie samych objawów lub historii. Do diagnozowania chłoniaka nieziarniczego stosuje się szereg testów, w tym:

• W badaniu fizykalnym szyja, pachy i pachwiny są sprawdzane pod kątem obrzęku węzłów chłonnych, a brzuch jest sprawdzany pod kątem obrzęku śledziony lub wątroby.
• Badania krwi i moczu mogą być stosowane w celu wykluczenia innych przyczyn, które mogą powodować te same objawy, takich jak infekcja powodująca gorączkę i obrzęk węzłów chłonnych, a nie chłoniak.
• Badania obrazowe, takie jak prześwietlenie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET) mogą być wykonane w celu określenia zakresu choroby, jeśli występuje. Radiolodzy, którzy interpretują skany CT, postępują zgodnie ze szczegółowymi wskazówkami dotyczącymi prawidłowego rozmiaru węzłów chłonnych; Badanie PET z fluorodeoksyglukozą (FDG PET) może być wykorzystywane do lokalizacji obszarów chorobowych w organizmie na podstawie zwiększonego wychwytu glukozy lub awidności.
• Może być zalecana biopsja węzła chłonnego w celu pobrania próbki podejrzanego węzła chłonnego do badań laboratoryjnych. Próbki są oceniane przez patologów, a testy wykonane w laboratorium mogą wykazać, czy masz NHL, a jeśli tak, to jaki rodzaj.
• W niektórych przypadkach można przeprowadzić dodatkowe badania profilu genetycznego konkretnego typu NHL, aby pomóc zrozumieć poziom ryzyka i zaplanować leczenie.
• Można wykonać biopsję szpiku kostnego i procedurę aspiracji w celu pobrania próbki szpiku kostnego. Próbka jest analizowana w poszukiwaniu komórek NHL.
• W zależności od sytuacji można zastosować inne testy i procedury.

Inscenizacja

System określania stopnia zaawansowania zwany klasyfikacją Lugano jest obecnie stosowanym systemem określania stopnia zaawansowania u pacjentów z NHL. Jednak ten system określania stopnia zaawansowania jest często mniej przydatny w przypadku NHL niż w przypadku chłoniaka Hodgkina, który ma tendencję do bardziej metodycznego rozprzestrzeniania się, rozciągając się od pierwotnie zajętego węzła chłonnego.

Większość pacjentów z agresywnym NHL ma w momencie rozpoznania zaawansowane stadium choroby (tj. stadium III/IV). Tak więc w przypadku NHL przeprowadza się ocenę stopnia zaawansowania, aby zidentyfikować niewielką liczbę pacjentów we wczesnym stadium choroby i pomóc, w połączeniu z innymi czynnikami, zrozumieć rokowanie i określić prawdopodobny wpływ leczenia.

Rokowanie

Rokowanie w NHL zależy w dużej mierze od rodzaju NHL i jego szczególnych cech, w tym cech mikroskopowych, molekularnych i genetycznych. Na przykład chłoniak rozlany z dużych limfocytów B, chłoniak grudkowy i chłoniak z obwodowych limfocytów T to trzy różne typy NHL, a każdy z nich ma istotne różnice w czynnikach, które są wykorzystywane do próby określenia rokowania lub wskaźnika prognostycznego.

Na prognozę wpływa również wiek i ogólny stan zdrowia danej osoby, a także to, czy chłoniak jest ograniczony do lub poza węzłami chłonnymi (pozawęzłowe). Podczas gdy liczba i lokalizacja plam chorobowych w organizmie (które są ważne w ocenie stopnia zaawansowania Lugano) niekoniecznie kształtują rokowanie, całkowita ilość NHL lub obciążenie guzem może być ważnym czynnikiem w rokowaniu i leczeniu.

W przypadku różnych typów NHL, to, co patolog opisuje jako chłoniak wysokiego lub pośredniego stopnia, zwykle szybko rośnie w organizmie, więc te dwa typy są uważane za agresywne NHL. W przeciwieństwie do tego, NHL o niskim stopniu złośliwości rośnie powoli i dlatego chłoniaki te są nazywane indolentnymi NHL. W porównaniu z agresywnymi NHL, wolno rozwijające się NHL zazwyczaj nie powodują zbyt wielu objawów, ale mogą być również trudniejsze do zwalczenia i mają mniejsze prawdopodobieństwo wyleczenia. Najczęstszym rodzajem chłoniaka o powolnym przebiegu jest chłoniak grudkowy. Niewielka podgrupa powolnych chłoniaków, takich jak chłoniak grudkowy, z czasem przekształca się w agresywne chłoniaki.

Leczenie

Właściwe leczenie osoby z NHL zależy nie tylko od samej choroby, ale także od osoby leczonej i jej wieku, ogólnego stanu zdrowia, preferencji i celów leczenia.

Kiedy chłoniak wydaje się powoli rosnąć lub wolno, czasami opcją może być okres braku leczenia lub obserwacji i czekania. Chłoniaki o powolnym przebiegu, które nie powodują żadnych oznak ani objawów, mogą nie wymagać leczenia przez lata. Kiedy opcja „obserwuj i czekaj” jest opcją, zwykle dzieje się tak dlatego, że dane pokazują, że w przypadku konkretnej choroby na etapie podróży równie dobrze, jeśli nie lepiej, jest powstrzymanie się od leczenia i jego potencjalnych skutków ubocznych niż zacznij natychmiast – a czekanie nie poświęca twoich długoterminowych wyników.

Obecnie dostępnych jest wiele środków do leczenia NHL i można je stosować samodzielnie lub w połączeniu, w zależności od okoliczności. Dowolna liczba z poniższych może stanowić składnik schematu leczenia NHL:

Środki chemioterapeutyczne można podawać same, w połączeniu z innymi środkami chemioterapeutycznymi lub w połączeniu z innymi terapiami. Cytoxan (cyklofosfamid) jest przykładem środka chemioterapeutycznego stosowanego w leczeniu niektórych NHL. Nie wszyscy pacjenci są kandydatami do chemioterapii według ich pełnych schematów dawkowania ze względu na obawy dotyczące toksyczności.

Radioterapia może być stosowana samodzielnie lub w połączeniu z innymi metodami leczenia raka. Promieniowanie może być skierowane na zajęte węzły chłonne i pobliski obszar węzłów, w których choroba może postępować. Tylko niektórym osobom z niektórymi typami NHL proponuje się zwyczajowo radioterapię.

Nowe środki obejmują przeciwciała monoklonalne skierowane na limfocyty i małe cząsteczki, których celem są określone etapy szlaków, na których opierają się komórki rakowe. Nowe środki często nie są tak toksyczne jak chemioterapia, ale nadal wiążą się z toksycznością, która jest uważana za część ryzyka i korzyści leczenia.

• Przykładami przeciwciał monoklonalnych są rytuksan (rytuksymab) i obinutuzumab, które są stosowane do atakowania limfocytów B w połączeniu z innymi środkami w leczeniu niektórych typów NHL.

• Imbruvica (ibrutinib) i Venclexta (venetoclax) to przykłady małych cząsteczek, które są ukierunkowane na sygnały komórkowe i etapy, które są ważne dla limfocytów B. Środki te są stosowane w leczeniu niektórych pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) i jej „kuzynem” chłoniakiem z małych limfocytów (SLL), który jest rodzajem NHL. Wiele osób uważa CLL i SLL za tę samą chorobę, z wyjątkiem lokalizacji większości choroby w organizmie. Imbruvica jest również zatwierdzona do leczenia chłoniaka strefy brzeżnej i chłoniaka z komórek płaszcza.

Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych jest opcją dla niektórych pacjentów z niektórymi rodzajami NHL.

Próby kliniczne badające nowe terapie i nowe schematy leczenia często rekrutują pacjentów z NHL i również można je rozważyć.

Bez względu na rodzaj chłoniaka, który dotknął Twoje życie, ważne jest, aby dowiedzieć się o chorobie i zrozumieć możliwości leczenia. Lekarze i pacjenci są w tym samym zespole, a diagnoza to tylko pierwszy krok w potencjalnie długiej podróży z chłoniakiem.

NHL reprezentuje zróżnicowaną kolekcję różnych chłoniaków. Niektóre, jak niektóre przypadki chłoniaka z małych limfocytów niskiego ryzyka, mogą nigdy nie wymagać leczenia. Inne, takie jak typowo agresywne przypadki chłoniaka z komórek płaszcza, mogą wymagać agresywnego leczenia na wczesnym etapie, aby chronić długość życia danej osoby. DLBCL, najczęstszy NHL, jest przykładem agresywnego NHL, który jest potencjalnie uleczalny za pomocą nowoczesnego leczenia.