Przegląd choroby Pageta piersi

Choroba Pageta sutka, znana również jako choroba Pageta brodawki sutkowej i sutka, jest rzadkim rodzajem raka piersi, w którym komórki rakowe rozwijają się na powierzchni sutka i otoczki (ciemny, okrągły obszar skóry otaczający sutek).

Większość osób z chorobą Pageta ma albo inwazyjnego raka piersi, albo raka przewodowego in situ (DCIS), a pokrewne nowotwory piersi są prawie zawsze w tej samej piersi co choroba Pageta.

Choroba Pageta występuje w około 1% do 4% wszystkich nowotworów piersi. Najczęściej dotyka kobiety po pięćdziesiątce, zwłaszcza w okresie menopauzy. To powiedziawszy, choroba może pojawić się również u nastolatków i osób starszych, a w rzadkich przypadkach może wystąpić u mężczyzn.

Kilka niespokrewnionych chorób jest również nazwanych imieniem Pageta, w tym schorzenie szkieletowe znane jako choroba kości Pageta i pozasutkowa choroba Pageta, która obejmuje chorobę Pageta sromu i chorobę Pageta prącia. Ten artykuł dotyczy tylko choroby Pageta piersi.

Objawy

Choroba Pageta powoduje, że skóra na brodawce i otaczający ją obszar jest zaczerwieniona, obolała, łuszcząca się i łuszcząca się. Na początku te objawy mogą pojawiać się i znikać.

Objawy zwykle nasilają się z czasem i mogą obejmować:

• Swędzenie lub pieczenie brodawki sutkowej i/lub otoczki
• Łuszcząca się, chrupiąca lub zgrubiała skóra na brodawce lub wokół niej
• Ból i wrażliwość
• Spłaszczenie brodawki
• Żółta lub krwawa wydzielina z brodawki sutkowej
• Guzek w dotkniętym obszarze

Kiedy spotkać się z lekarzem?

Jeśli masz jakiekolwiek oznaki i objawy choroby Pageta, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem. Wczesna diagnoza zwiększa szanse na skuteczne leczenie.

Diagnoza choroby Pageta może obejmować następujące kroki:

• Kliniczne badanie piersi: Do 50% osób z chorobą Pageta brodawki sutkowej ma guzek piersi lub obszar zgrubienia, który jest wyczuwalny w badaniu klinicznym.

• Mammografia: Jeśli masz chorobę Pageta piersi, mammografia może wykazać zmiany sutków i skóry, które są związane z rakiem piersi. Twój lekarz może również wykonać badanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

• Biopsja piersi: podczas biopsji piersi pobierana jest niewielka próbka tkanki z guzka, skóry lub brodawki sutkowej do badania mikroskopowego. Jeśli występuje wydzielina z brodawki sutkowej, zostanie ona również zebrana i zbadana.

• Biopsja węzła wartowniczego: Podczas tej procedury chirurg lokalizuje i usuwa węzły wartownicze – pierwsze miejsce, do którego trafiają komórki raka piersi. Jeśli przebadany zostanie węzeł wartowniczy i okaże się, że jest ujemny, jest mało prawdopodobne, że rak zostanie wykryty w pozostałych węzłach.

Jeśli komórki rakowe zostaną wykryte w którejkolwiek z próbek biopsyjnych, będziesz potrzebować leczenia.

Powoduje

Przyczyna choroby Pageta piersi nie jest znana. Według American Cancer Society około 80% do 90% osób z chorobą Pageta ma również DCIS lub raka inwazyjnego w innym miejscu piersi.

Komórki rakowe mogą przemieszczać się z guza w górę przez przewody mleczne, gdzie dostają się do brodawki sutkowej i otoczki.

Czasami nie ma raka piersi lub jeśli guz jest obecny, nie jest to związane z chorobą brodawki sutkowej. Naukowcy sugerują, że w takich przypadkach komórki skóry brodawek sutkowych mogą spontanicznie zmienić się w komórki rakowe.

Czynniki ryzyka

Te same czynniki, które zwiększają ryzyko wszelkiego rodzaju raka piersi, są również związane z chorobą Pageta.

Obejmują one:

• Rosnący wiek
• Krewna pierwszego stopnia z rakiem piersi lub jajnika
• Osobista historia raka piersi, raka zrazikowego in situ (LCIS), atypowego przerostu lub pewnych łagodnych stanów piersi
• Białe kobiety w wieku powyżej 45 lat mają nieco wyższe ryzyko zachorowania na raka piersi niż kobiety czarne i latynoskie. W przypadku kobiet poniżej 45 roku życia rak piersi występuje częściej u Afroamerykanek.
• Odziedziczona mutacja genu (np. BRCA1 lub BRCA2)
• Gęsta tkanka piersi
• Poprzednia ekspozycja na promieniowanie klatki piersiowej
• Stosowanie hormonalnej terapii zastępczej po menopauzie
• Nadwaga, zwłaszcza po menopauzie
• Spożycie alkoholu

Leczenie

Chirurgia jest podstawową opcją leczenia choroby Pageta piersi.

Istnieją dwie opcje:

• Lumpektomia: Ta operacja oszczędzająca pierś usuwa guz z piersi. W chorobie Pageta chirurg usuwa brodawkę sutkową i otoczkę wraz z częścią piersi w kształcie stożka. Dokłada się starań, aby oszczędzić jak najwięcej tkanki, jednocześnie zapewniając usunięcie komórek rakowych.

• Mastektomia: Jeśli zasadniczy rak piersi jest inwazyjny, zostanie wykonana mastektomia (usunięcie całej piersi). Jeśli węzły chłonne zostaną zaatakowane, zostaną one usunięte.

Po lumpektomii zwykle następuje radioterapia w celu zabicia wszelkich komórek rakowych, które mogą znajdować się w pozostałej tkance piersi. Wiele osób będzie miało rekonstrukcję brodawki sutkowej po zakończeniu lumpektomii i napromieniania.

Konkretne zalecane leczenie będzie zależeć od rozległości nowotworu i charakteru nowotworu (na przykład, czy nowotwór ma receptory estrogenowe lub progesteronowe).

Terapia adiuwantowa

Po zabiegu lekarz może zalecić dodatkowe leczenie, aby zapobiec nawrotowi raka piersi.

Te terapie mogą obejmować jedną lub kombinację następujących:

• Leki przeciwnowotworowe (chemioterapia)
• Terapia hormonalna
• Promieniowanie

Zapobieganie

Istnieje wiele czynników ryzyka, których nie możesz kontrolować, takich jak starzenie się, ale istnieją pewne modyfikacje stylu życia, które mogą zmniejszyć ryzyko raka piersi i choroby Pageta.

Obejmują one:

• Regularna aktywność fizyczna
• Unikaj lub ograniczaj alkohol
• Rzuć palenie
• Utrzymuj zdrową wagę

Ponadto przedyskutuj z lekarzem badania przesiewowe w kierunku raka piersi, aby w przypadku zachorowania na raka piersi mógł on zostać wykryty tak wcześnie, jak to możliwe. Zapoznaj się z tym, jak zwykle wyglądają i czują się Twoje piersi i natychmiast zgłaszaj wszelkie zmiany lekarzowi.

Dla pacjentów wysokiego ryzyka

Jeśli masz wysokie ryzyko zachorowania na raka piersi, takie jak historia rodzinna lub mutacja genu, która zwiększa to ryzyko, możesz podjąć dodatkowe kroki, aby spróbować temu zapobiec i/lub złapać ją wcześnie, jeśli się pojawi. Te opcje obejmują:

• Poradnictwo genetyczne
• Częstsze badania przesiewowe i samokontrole w celu wykrycia wczesnych objawów raka piersi
• Leki zmniejszające ryzyko raka piersi
• Chirurgia zapobiegawcza (profilaktyczna)

Często Zadawane Pytania

Ile osób z chorobą Pageta ma ją w piersi?

Choroba Pageta piersi jest stanem odrębnym i niepowiązanym z innymi chorobami nazwanymi na cześć brytyjskiego dostawcy opieki zdrowotnej Sir Jamesa Pageta.

W jakim wieku możesz zachorować na chorobę Pageta piersi?

Choroba Pageta piersi może wystąpić w każdym wieku po okresie dojrzewania, ale najczęściej występuje u osób po pięćdziesiątce.

Jak szybko rozpoznaje się chorobę Pageta piersi?

Diagnoza choroby Pageta jest często opóźniona, ponieważ jest rzadka i może wyglądać podobnie do chorób skóry, takich jak egzema. Objawy mogą pojawiać się miesiącami, zanim zostaną prawidłowo zdiagnozowane.

Ponieważ choroba Pageta nie jest powszechna, prawdopodobnie słyszałeś o niej mniej niż o częstszych typach raka piersi. Ponadto znalezienie grupy wsparcia Pageta w wielu społecznościach może być trudne ze względu na ograniczoną liczbę osób z chorobą. Na szczęście społeczności internetowe dają Ci możliwość nawiązania kontaktu z ludźmi z całego świata, którzy podzielają Twoją diagnozę. Zastanów się nad zwróceniem się o wsparcie innych osób, które stoją przed tymi samymi wyzwaniami.