Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis): objawy, przyczyna i leczenie

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) to rzadka choroba zapalna charakteryzująca się osłabieniem mięśni i wyraźną wysypką skórną.

Choroba ta może wystąpić u dorosłych i dzieci. U dorosłych zapalenie skórno-mięśniowe występuje zwykle pod koniec lat 40. i na początku 60. roku życia. U dzieci choroba ta pojawia się najczęściej pomiędzy 5. a 15. rokiem życia. Zapalenie skórno-mięśniowe występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Nie ma lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe, ale mogą wystąpić okresy poprawy objawów. Leczenie może usunąć wysypkę skórną i pomóc pacjentom odzyskać siłę i funkcję mięśni.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Objawy przedmiotowe i podmiotowe zapalenia skórno-mięśniowego mogą pojawić się nagle lub rozwijać się stopniowo z biegiem czasu. Najczęstsze oznaki i objawy obejmują:

• Zmiany skórne. Pojawia się fioletowa lub ciemnoczerwona wysypka skórna, najczęściej na twarzy i powiekach, kostkach, łokciach, kolanach, klatce piersiowej i plecach. Wysypka skórna, która może być swędząca i bolesna, jest często pierwszym objawem zapalenia skórno-mięśniowego.
• Słabe mięśnie. Postępujące osłabienie mięśni występuje w mięśniach znajdujących się najbliżej tułowia, takich jak mięśnie bioder, ud, ramion, ramion i szyi. Osłabienie dotyczy zarówno lewej, jak i prawej strony ciała i ma tendencję do stopniowego pogarszania się.

Kiedy trzeba udać się do lekarza?

Jeśli u pacjenta wystąpi osłabienie mięśni lub niewyjaśniona wysypka skórna, należy zwrócić się o pomoc lekarską.

Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego nie jest znana, ale choroba ta ma wiele wspólnego z chorobami autoimmunologicznymi, w których układ odpornościowy błędnie atakuje tkanki organizmu.

Czynniki genetyczne i środowiskowe również mogą odgrywać rolę. Czynniki środowiskowe mogą obejmować infekcje wirusowe, ekspozycję na słońce, niektóre leki i palenie.

Powikłania zapalenia skórno-mięśniowego

Powikłania zapalenia skórno-mięśniowego obejmują:

• Trudności z połykaniem. Jeśli zaatakowane zostaną mięśnie przełyku, mogą wystąpić problemy z połykaniem, co może spowodować utratę wagi i niedożywienie.
• Zachłystowe zapalenie płuc. Trudności w połykaniu mogą również powodować wdychanie pokarmu lub płynów, w tym śliny, do płuc.
• Problemy z oddychaniem. Jeśli choroba wpływa na mięśnie klatki piersiowej, możesz mieć problemy z oddychaniem, takie jak duszność.
• Złogi wapnia. W miarę postępu choroby złogi wapnia mogą pojawiać się w mięśniach, skórze i tkankach łącznych. Złogi te występują częściej u dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym i rozwijają się wcześniej w przebiegu choroby.

Choroby towarzyszące

Zapalenie skórno-mięśniowe może powodować inne choroby lub zwiększać ryzyko ich rozwoju, w tym:

• Zjawisko Raynauda. Choroba ta powoduje, że palce rąk, rąk, policzków, nosa i uszu bledną pod wpływem niskich temperatur.
• Inne choroby tkanki łącznej. Inne schorzenia – takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry i zespół Sjogrena – mogą wystąpić w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego.
• Choroba sercowo-naczyniowa. Zapalenie skórno-mięśniowe może powodować zapalenie mięśnia sercowego. U niewielkiej liczby osób chorych na zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się zastoinowa niewydolność serca i zaburzenia rytmu serca.
• Choroba płuc. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego może wystąpić śródmiąższowa choroba płuc. Śródmiąższowa choroba płuc to grupa schorzeń, które powodują bliznowacenie tkanki płucnej, powodując, że płuca stają się sztywne i nieelastyczne. Objawy obejmują suchy kaszel i duszność.
• Rak. Zapalenie skórno-mięśniowe u dorosłych wiąże się ze zwiększonym prawdopodobieństwem zachorowania na raka, zwłaszcza raka jajnika u kobiet.

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​masz zapalenie skórno-mięśniowe, może zalecić wykonanie niektórych z następujących badań:

• Analiza krwi. Badanie krwi pozwoli lekarzowi dowiedzieć się, czy u pacjenta występuje podwyższony poziom enzymów mięśniowych, który może wskazywać na uszkodzenie mięśni. Badanie krwi może również wykryć autoprzeciwciała związane z różnymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego, co pomaga w określeniu najlepszego leku i leczenia.
• Rentgen klatki piersiowej. Za pomocą tego prostego testu można wykryć oznaki uszkodzenia płuc, które czasami występuje w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego.
• Elektromiografia. Lekarz ze specjalistycznym przeszkoleniem wprowadza cienką elektrodę igłową przez skórę do badanego mięśnia. Aktywność elektryczną mierzy się podczas rozluźniania lub napinania mięśni, a zmiany we wzorcu aktywności elektrycznej mogą potwierdzać chorobę mięśni. Lekarz może określić, które mięśnie są dotknięte.
• MRI. Skaner tworzy przekroje poprzeczne mięśni na podstawie danych generowanych przez silne pole magnetyczne i fale radiowe. W przeciwieństwie do biopsji mięśnia, MRI może ocenić stan zapalny na dużym obszarze mięśni.
• Biopsja skóry lub mięśni. Do analizy laboratoryjnej pobiera się niewielki kawałek skóry lub mięśnia. Próbka skóry może pomóc w potwierdzeniu rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego. Biopsja mięśnia może ujawnić stan zapalny mięśni lub inne problemy, takie jak uszkodzenie lub infekcja. Jeśli biopsja skóry potwierdzi diagnozę, biopsja mięśni może nie być konieczna.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Nie ma lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe, ale leczenie może poprawić siłę i funkcjonowanie skóry i mięśni.

Leki

Leki stosowane w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego obejmują:

• Kortykosteroidy. Leki takie jak prednizon mogą szybko kontrolować objawy zapalenia skórno-mięśniowego. Jednak długotrwałe stosowanie może powodować poważne skutki uboczne. Dlatego lekarz, przepisując stosunkowo dużą dawkę w celu opanowania objawów, może stopniowo zmniejszać dawkę w miarę ustępowania objawów.
• Środki oszczędzające kortykosteroidy. Leki te stosowane z kortykosteroidem mogą zmniejszać dawkę i skutki uboczne kortykosteroidu. Dwa najczęstsze leki na zapalenie skórno-mięśniowe to azatiopryna i metotreksat. Mykofenolan mofetylu to kolejny lek stosowany w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego, szczególnie w przypadku zajęcia płuc.
• Rytuksymab (Rituxan). Rytuksymab, częściej stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, stanowi opcję, jeśli początkowe leczenie nie jest w stanie kontrolować objawów.
• Leki przeciwmalaryczne. W przypadku uporczywej wysypki skórnej lekarz może przepisać leki przeciwmalaryczne, takie jak hydroksychlorochina (Plaquenil).
• Filtry przeciwsłoneczne. Ochrona skóry przed ekspozycją na słońce poprzez stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym oraz noszenie odzieży ochronnej i nakrycia głowy jest ważna w leczeniu wysypki wywołanej zapaleniem skórno-mięśniowym.

Inne terapie

W zależności od nasilenia objawów lekarz może zasugerować:

• Fizykoterapia. Fizjoterapeuta może pokazać Ci ćwiczenia, które pomogą Ci utrzymać i poprawić siłę i elastyczność, a także doradzić Ci w sprawie odpowiedniego poziomu aktywności.
• Terapia mowy. Jeśli dotknięte są mięśnie połykania, terapia logopedyczna może pomóc Ci nauczyć się radzić sobie z tymi zmianami.
• Ocena dietetyczna. W późniejszym okresie zapalenia skórno-mięśniowego żucie i połykanie może stać się trudniejsze. Zarejestrowany dietetyk może nauczyć Cię przygotowywania potraw łatwych do spożycia.

Chirurgia

• Dożylna immunoglobulina. Jest to oczyszczony produkt krwiopochodny, który zawiera zdrowe przeciwciała od tysięcy dawców krwi. Przeciwciała te mogą blokować szkodliwe przeciwciała atakujące mięśnie i skórę w zapaleniu skórno-mięśniowym. Dożylne leczenie immunoglobulinami, podawane w postaci wlewu dożylnego, jest drogie i może wymagać regularnego powtarzania, aby efekty się utrzymywały.
• Chirurgia. Operacja może być opcją usunięcia bolesnych złogów wapnia i zapobiegania nawracającym infekcjom skóry.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego obszary skóry dotknięte wysypką są bardziej wrażliwe na światło słoneczne. Kiedy wychodzisz na zewnątrz, noś odzież ochronną lub krem ​​​​przeciwsłoneczny o wysokim stopniu ochrony.

Przygotowanie do wizyty u lekarza

Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób stawów, mięśni i kości (reumatologa) oraz do lekarza specjalizującego się w chorobach skóry.

Co możesz zrobić, aby się przygotować

Zapisz następujące informacje:

• Szczegółowy opis objawów i czas ich wystąpienia
• Informacje o Twoich problemach zdrowotnych oraz problemach Twoich rodziców lub rodzeństwa
• Wszystkie przyjmowane leki i suplementy diety oraz dawki leków
• Pytania, które należy zadać lekarzowi

Zabierz ze sobą członka rodziny lub przyjaciela, aby pomógł Ci zapamiętać przekazane informacje.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:

• Co prawdopodobnie jest przyczyną moich objawów?
• Czy moje objawy prawdopodobnie ulegną zmianie w czasie?
• Jakich badań mogę potrzebować? Czy wymagane są specjalne przygotowania?
• Czy są dostępne metody leczenia mojej choroby? Jakie metody leczenia polecacie?
• Mam inne choroby. Jak mogę leczyć tę chorobę razem z innymi chorobami?

Nie wahaj się zadawać innych pytań.

O co zapyta cię lekarz

Lekarz prawdopodobnie zada Ci następujące pytania:

• Czy Twoja choroba rozwijała się stopniowo, czy pojawiła się nagle?
• Czy łatwo się męczysz w godzinach czuwania?
• Czy choroba ogranicza Twoją aktywność?
• Czy u kogoś w Twojej rodzinie zdiagnozowano chorobę mięśni?
• Co wydaje się łagodzić objawy?
• Co wydaje się nasilać objawy?