Przegląd
Co to jest zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
Zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS) jest rzadkim stanem, który występuje w wyniku nagłego zwężenia (zaciśnięcie) naczyń dostarczających krew do mózgu. Głównym objawem RCVS są nagłe, silne i powodujące niesprawność bóle głowy, które są czasami nazywane „grzmotami”. Udary lub krwawienie do mózgu mogą występować lub nie.
RCVS można odwrócić. Wyniki dla pacjentów z RCVS wahają się od pełnego wyzdrowienia u większości pacjentów do trwałego uszkodzenia mózgu u innych pacjentów. RCVS występuje najczęściej wśród kobiet w wieku od 20 do 50 lat.
Czy zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS) jest niebezpieczny?
Większość pacjentów z RCVS całkowicie wyzdrowieje. Mniejszość pacjentów ma problemy neurologiczne. RCVS zwykle nie wraca.
Jaki jest główny stan przypominający zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
Zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) może być bardzo podobne do RCVS. Zapalenie naczyń OUN jest stanem, który powoduje zapalenie ścian naczyń krwionośnych mózgu lub kręgosłupa. (Mózg i kręgosłup tworzą centralny układ nerwowy). Zapalenie naczyń OUN często występuje w następujących sytuacjach:
- Pojawia się wraz z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i reumatoidalne zapalenie stawów (w rzadkich przypadkach).
- Może towarzyszyć infekcja wirusowa lub bakteryjna.
- Może towarzyszyć układowym (obejmującym cały organizm) schorzeniom naczyń (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), mikroskopowe zapalenie naczyń, zespół Behçeta).
- Może pojawić się samodzielnie; w takich przypadkach określa się je jako pierwotne zapalenie naczyń OUN (PACNS).
Pracownicy służby zdrowia muszą być świadomi RCVS i jak najszybciej odróżnić RCVS od zapalenia naczyń OUN. Te dwa zaburzenia różnią się leczeniem i perspektywą. Leczenie RCVS nie wymaga leków immunosupresyjnych, ale zapalenie naczyń OUN tak.
Objawy i przyczyny
Jaka jest przyczyna zespołu odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
Uważa się, że przyczyną RCVS jest zaburzenie kontroli napięcia mięśni gładkich wewnątrz ścian naczyń krwionośnych mózgu. Nie ma dowodów na zapalenie lub zmiany w strukturze naczyń krwionośnych mózgu lub tkanki u osób z RCVS. Nie ma znanej przyczyny zmiany napięcia naczyń krwionośnych. Zmiana jest często spontaniczna.
Niektóre możliwe czynniki zewnętrzne związane z RCVS mogą obejmować stosowanie leków na receptę, bez recepty lub nielegalnych leków, które mogą powodować zwężenie tętnic. RCVS może być również powiązany z czynnikami wewnętrznymi, takimi jak nowotwory, które wydzielają substancje, które z kolei obkurczają naczynia krwionośne.
Leki na receptę związane z RCVS obejmują:
- Leki przeciwdepresyjne: selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), takie jak Prozac®, Paxil® i Zoloft®
- Leki na migreny: tryptany (Imitrex®, Maxalt®), izometepten (Amidrine®, Midrin®) i ergotaminy (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Leki immunosupresyjne: cyklofosfamid (Cytoxan®) i takrolimus (FK-506®)
- Leki zapobiegające krwawieniu po porodzie
- Leki przeciw chorobie Parkinsona: bromokryptyna i lizuryd (Dopergin®, Proclacam® i Revanil®)
Powszechne dostępne bez recepty leki i suplementy, które mogą powodować zwężenie tętnic mózgowych, obejmują:
- Leki obkurczające nos (pseudoefedryna, efedryna, fenylopropanolamina)
- Plastry nikotynowe
- Napoje energetyczne zawierające kofeinę
- Żeń-szeń
Nielegalne narkotyki związane z RCVS to:
- Marihuana
- Kokaina
- Ekstaza
- Pochodne amfetaminy
- Dietyloamid kwasu lizerginowego (LSD)
Inne czynniki związane z RCVS mogą obejmować transfuzje krwi i dożylnych immunoglobulin (IVIG), a także guzy wydzielające naczynia krwionośne. Guzy te obejmują guz chromochłonny, rakowiaka oskrzeli i guzy kłębuszka.
Jakie są objawy zespołu odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
U wszystkich pacjentów występują silne i nagłe bóle głowy. Inne objawy mogą obejmować:
- Udary lub przejściowe ataki niedokrwienne (TIA lub „mini-udar”)
- Słabość
- Problemy ze wzrokiem
- Napady padaczkowe
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
Rozpoznanie RCVS opiera się na historii choroby, objawach, pełnym badaniu fizykalnym i wynikach obrazowania naczyń mózgowych. Takie obrazowanie może mieć postać angiogramu, MRA lub skanu CTA, które mogą wykazywać skurcze zwężonych naczyń krwionośnych.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może pomóc wykluczyć inne schorzenia, które wydają się być podobne do RCVS. Ważne jest, aby powtórzyć obrazowanie naczyń, aby upewnić się, że skurcz, który spowodował diagnozę, może zostać potwierdzony.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się zespół odwracalnego skurczu naczyń mózgowych (RCVS)?
Nie jest znane lekarstwo na RCVS. Jeśli lek został powiązany z RCVS, pacjent powinien porozmawiać z lekarzem o zmniejszeniu dawki lub zaprzestaniu stosowania leku. Stosowanie blokerów kanału wapniowego, takich jak Cardizem® i nimodypina, może zmniejszyć bóle głowy. W niektórych przypadkach pacjentowi podaje się dożylnie magnez. Odpoczynek jest bardzo ważny w leczeniu RCVS.
Discussion about this post