Co to jest zespół Reye’a: objawy i leczenie

Przegląd

Co to jest zespół Reye’a?

Zespół Reye’a (RS) to przede wszystkim choroba dzieci, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Wpływa na wszystkie narządy ciała, ale jest najbardziej szkodliwy dla mózgu i wątroby – powodując gwałtowny wzrost ciśnienia w mózgu i często ogromne nagromadzenie tłuszczu w wątrobie i innych narządach. RS definiuje się jako chorobę dwufazową, ponieważ zwykle występuje w połączeniu z wcześniejszą infekcją wirusową, taką jak grypa lub ospa wietrzna. Zaburzenie zwykle występuje podczas zdrowienia po infekcji wirusowej, chociaż może również rozwinąć się 3 do 5 dni po wystąpieniu choroby wirusowej. RS jest często błędnie diagnozowany jako zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, cukrzyca, przedawkowanie leków, zatrucie, zespół nagłej śmierci niemowląt lub choroba psychiczna. Objawy RS obejmują uporczywe lub nawracające wymioty, apatię, zmiany osobowości, takie jak drażliwość lub wojowniczość, dezorientacja lub splątanie, majaczenie, drgawki i utrata przytomności. Jeśli te objawy występują podczas choroby wirusowej lub wkrótce po niej, należy natychmiast zasięgnąć porady lekarskiej. Objawy RS u niemowląt nie mają typowego wzoru; na przykład wymioty nie zawsze występują. Dowody epidemiologiczne wskazują, że aspiryna (salicylan) jest głównym możliwym do uniknięcia czynnikiem ryzyka zespołu Reye’a. Mechanizm, za pomocą którego aspiryna i inne salicylany wywołują zespół Reye’a, nie jest do końca poznany. Choroba podobna do Reye’a może wystąpić u dzieci z genetycznymi zaburzeniami metabolicznymi i innymi zaburzeniami toksycznymi. Przed podaniem dziecku aspiryny lub leków przeciw nudnościom podczas choroby wirusowej, która może maskować objawy RS, należy skonsultować się z lekarzem.

Czy jest jakieś leczenie zespołu Reye’a?

Nie ma lekarstwa na RS. Skuteczne postępowanie, które zależy od wczesnej diagnozy, ma przede wszystkim na celu ochronę mózgu przed nieodwracalnym uszkodzeniem poprzez zmniejszenie obrzęku mózgu, odwrócenie uszkodzenia metabolicznego, zapobieganie powikłaniom w płucach i przewidywanie zatrzymania akcji serca. Dowiedziono, że kilka wrodzonych błędów metabolizmu naśladuje RS, ponieważ pierwszym objawem tych błędów może być encefalopatia z dysfunkcją wątroby. Zaburzenia te należy brać pod uwagę we wszystkich przypadkach podejrzenia RS. Niektóre dowody sugerują, że leczenie w końcowych stadiach RS hipertonicznymi roztworami glukozy dożylnie może zapobiegać progresji zespołu.

Jakie są prognozy (perspektywy), jeśli masz zespół Reye’a?

Powrót do zdrowia po RS jest bezpośrednio związany z nasileniem obrzęku mózgu. Niektórzy ludzie całkowicie wyzdrowieją, podczas gdy inni mogą doznać różnego stopnia uszkodzenia mózgu. Przypadki, w których choroba postępuje szybko, a pacjent zapada w śpiączkę, mają gorsze rokowanie niż te o łagodniejszym przebiegu. Statystyki wskazują, że kiedy RS jest diagnozowane i leczone we wczesnym stadium, szanse na wyzdrowienie są doskonałe. Gdy diagnoza i leczenie są opóźnione, szanse na pomyślny powrót do zdrowia i przeżycie są znacznie zmniejszone. Jeśli RS nie zostanie pomyślnie zdiagnozowany i leczony, zgon jest powszechny, często w ciągu kilku dni.

Jakie badania są prowadzone?

Wiele badań nad RS koncentruje się na odpowiedzi na podstawowe pytania dotyczące tego zaburzenia, takie jak to, w jaki sposób problemy z metabolizmem organizmu mogą wywołać charakterystyczne dla RS uszkodzenie układu nerwowego i jaką rolę odgrywa aspiryna w tym zagrażającym życiu zaburzeniu. Ostatecznym celem tych badań jest poprawa naukowego zrozumienia, diagnostyki i leczenia RS.