Arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD)

Przegląd

Co to jest arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD)?

(Zwana także arytmogenną kardiomiopatią prawej komory)

ARVD jest rzadką postacią kardiomiopatii, w której mięsień sercowy prawej komory (RV) zostaje zastąpiony tkanką tłuszczową i/lub włóknistą. Prawa komora jest poszerzona i słabo się kurczy. W rezultacie zdolność serca do pompowania krwi jest zwykle osłabiona. Pacjenci z ARVD często mają arytmie (nieprawidłowy rytm serca), co może zwiększać ryzyko nagłego zatrzymania akcji serca lub śmierci.

Objawy i przyczyny

Jakie są objawy arytmogennej dysplazji prawej komory?

ARVD jest zwykle diagnozowana w młodym wieku (zwykle poniżej 40 lat) i może powodować nagłą śmierć sercową u sportowców. Objawy mogą obejmować:

Arytmie komorowe: Nieregularne rytmy serca pochodzące z komór lub dolnych komór serca – Najczęściej występuje częstoskurcz komorowy.
Kołatanie serca: Trzepotanie w klatce piersiowej z powodu nieprawidłowego rytmu serca
Zawroty głowy, oszołomienie lub omdlenia spowodowane nieregularnym rytmem serca
Nagła śmierć sercowa – może być pierwszą oznaką ARVD
Niewydolność serca – duszność podczas aktywności, niemożność wykonywania normalnych czynności bez zmęczenia, obrzęk nóg, kostek i stóp (obrzęk)

Co powoduje arytmogenną dysplazję prawej komory?

Przyczyna ARVD jest nieznana. Występuje u około 1 na 5000 osób. ARVD może wystąpić bez historii rodzinnej, chociaż często występuje w rodzinach. Historia ARVD w rodzinie występuje w co najmniej 30 do 50 procent przypadków. Dlatego zaleca się, aby wszyscy członkowie rodziny pierwszego i drugiego stopnia (rodzice, rodzeństwo, dzieci, wnuki, wujek, ciocia, siostrzeniec, siostrzenica) byli dokładnie przebadani pod kątem tej postaci kardiomiopatii, nawet przy braku objawów.

Naukowcy odkryli dwa wzorce dziedziczenia ARVD:

Autosomalna dominująca – Kiedy jeden rodzic ma ARVD. Badania pokazują, że w tych rodzinach członkowie rodziny mają 50 procent szans na odziedziczenie choroby, chociaż objawy i wiek zachorowania mogą być różne u poszczególnych członków rodziny. ARVD jest bardziej rozpowszechnione w niektórych lokalizacjach geograficznych, takich jak Włochy.
Autosomalny recesywny (jedna forma nazywa się chorobą Naxos) – Charakteryzuje się wymienionymi powyżej objawami ARVD. Choroba Naxos wiąże się z pogrubieniem zewnętrznej warstwy skóry na dłoniach i podeszwach stóp (hiperkeratoza) oraz gęstymi, „wełnistymi” włosami.

Nie wszystkie określone geny zostały zidentyfikowane jako przyczyna ARVD. Naukowcy próbują zidentyfikować konkretne mutacje genów i lokalizacje chromosomów związanych z ARVD.

ARVD może być również związane z przyczynami niegenetycznymi, takimi jak wady wrodzone (dotyczące prawej komory), wirusowe lub zapalne zapalenie mięśnia sercowego.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się arytmogenną dysplazję prawej komory?

ARVD jest diagnozowane na podstawie historii medycznej, badania fizykalnego i testów (echokardiogram, holter, testy elektrofizjologiczne, rezonans magnetyczny serca i/lub tomografia komputerowa serca).

Dowiedz się więcej o tych testach.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca (MRI) jest zalecane w diagnostyce ARVD, ponieważ pozwala uwidocznić naciek włóknisto-tłuszczowy mięśnia sercowego prawej komory (RV). Może również wykazywać zwiększone wymiary RV, a także zaburzenia ruchu ścian. Niestety jakość obrazu często jest ograniczona ze względu na artefakty wynikające z nieregularnego rytmu serca. Z tego powodu pacjent może również przejść badanie TK serca w celu potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania ARVD. To badanie obrazowe może wykryć charakterystyczne nieprawidłowości mięśnia sercowego RV lub jamy RV. W przeciwieństwie do rezonansu magnetycznego, badanie CT można wykonać, jeśli pacjent ma wszczepione urządzenie (np. rozrusznik serca, defibrylator).

Rozpoznanie ARVD potwierdza się, jeśli pacjent ma następujące cechy:

Nieprawidłowa funkcja prawej komory (RV)
Tłuszczowe lub włóknisto-tłuszczowe nacieki mięśnia sercowego prawej komory (mięsień sercowy)
Nieprawidłowe EKG
Zaburzenia rytmu serca (częstoskurcz nadkomorowy, częstoskurcz komorowy lub migotanie komór, zwłaszcza podczas wysiłku)
Historia rodzinna ARVD

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się arytmogenną dysplazję prawej komory?

Nie jest znane leczenie ARVD. Leczenie jest zwykle ukierunkowane na kontrolowanie arytmii komorowych pacjenta i opanowanie niewydolności serca. Podstawowym celem leczenia jest zapobieganie utrwalonym arytmiom komorowym i/lub nagłej śmierci. Dlatego najczęściej stosowaną terapią jest terapia lekami antyarytmicznymi. Częste komorowe zaburzenia rytmu, których nie udało się skutecznie leczyć farmakologicznie, można leczyć za pomocą ablacji o częstotliwości radiowej. Pacjenci, u których uważa się, że są zagrożeni nagłą śmiercią, są zwykle leczeni za pomocą wszczepialnego defibrylatora (ICD).

Pacjenci z ARVD muszą pytać swoich lekarzy o ćwiczenia lub udział w sporcie.

Zasoby

Lekarze, którzy leczą

Lekarze różnią się jakością ze względu na różnice w wyszkoleniu i doświadczeniu; szpitale różnią się liczbą dostępnych usług. Im bardziej złożony jest Twój problem medyczny, tym większe stają się różnice w jakości i tym większe znaczenie mają.

Oczywiście lekarz i szpital, który wybierzesz do kompleksowej, specjalistycznej opieki medycznej, będą mieć bezpośredni wpływ na to, jak sobie poradzisz. Aby pomóc Ci dokonać tego wyboru, zapoznaj się z naszymi wynikami badań Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej rodziny Millerów.

Cleveland Clinic Instytut Kardiologów i Chirurgów Serca i Naczyń

Wybór lekarza, który zajmie się leczeniem nieprawidłowego rytmu serca, zależy od tego, na jakim etapie diagnozy i leczenia się znajdujesz. Następujące sekcje i oddziały Instytutu Serca i Naczyń leczą pacjentów z zaburzeniami rytmu serca:

Sekcja Elektrofizjologii i Stymulacji: ocena kardiologiczna pod kątem postępowania medycznego lub procedur lub urządzeń elektrofizjologicznych – Zadzwoń na wizytę kardiologiczną pod bezpłatny numer 800.223.2273, wew. 4-6697 lub umówić się na wizytę online.
Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej i Sercowo-Naczyniowej: ocena chirurgiczna leczenia chirurgicznego migotania przedsionków, w tym technik minimalnie inwazyjnych lub aby uzyskać więcej informacji, możesz skontaktować się z nami poprzez e-mail, korzystając z Formularza Kontaktowego.
Możesz również skorzystać z naszej konsultacji drugiej opinii MyConsult za pośrednictwem Internetu.

Instytut Serca i Naczyń posiada również wyspecjalizowane ośrodki do leczenia niektórych populacji pacjentów:

Centrum Migotania Przedsionków
Centrum Arytmii Komorowej
Klinika arytmii dziedzicznych

Dla młodszych pacjentów z nieprawidłowym rytmem serca:

Odwiedź witrynę internetową Centrum Pediatrycznych i Wrodzonych Chorób Serca
Znajdź kardiologa dziecięcego

Zobacz: O nas, aby dowiedzieć się więcej o Instytucie Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Sydella i Arnolda Millerów.

Kontakt

Jeśli potrzebujesz więcej informacji, kliknij tutaj, aby się z nami skontaktować, porozmawiaj online z pielęgniarką lub zadzwoń do pielęgniarki ds. zasobów i informacji Instytutu Serca i Naczyń Miller pod numer 216.445.9288 lub pod bezpłatny numer 866.289.6911. Z chęcią ci pomożemy.

Stawanie się pacjentem

Umówić się na spotkanie
Zaplanuj wizytę
Rozliczenia i ubezpieczenia
Udogodnienia dla odwiedzających

Możliwości leczenia

Leczenie arytmii

Przewodniki leczenia

Migotanie przedsionków
Częstoskurcz komorowy
Wszystkie poradniki Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Miller Family

Testy diagnostyczne

Testy diagnostyczne służą do zdiagnozowania nieprawidłowego bicia serca i najskuteczniejszej metody leczenia.

Testy diagnostyczne

Anatomia

Jak bije serce
Twoje serce i naczynia krwionośne

Czaty internetowe

Nasze czaty internetowe i wideoczaty dają pacjentom i odwiedzającym kolejną możliwość zadawania pytań i interakcji z naszymi lekarzami.

Czaty internetowe i czaty wideo dotyczące nieprawidłowego rytmu serca
Czaty internetowe i czaty wideo dotyczące niewydolności serca
Wszystkie czaty internetowe Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej Millerów

Filmy

Filmy o zaburzeniach rytmu serca i leczeniu
Wszystkie filmy Instytutu Millera Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej

Narzędzia interaktywne

Interaktywne narzędzia Instytutu Serca, Naczyń i Klatki Piersiowej rodziny Millerów

Linki do zasobów

Odzyskiwanie w domu
Arytmogenna dysplazja prawej komory – Aktualizacja dla pacjenta*
Grupy wsparcia i informacje
Odwiedź Health Essentials- Przeczytaj artykuły na temat zaburzeń rytmu i zdrowego stylu życia na Health Essentials
Śledź czaty internetowe Heart, Vascular & Thoracic Institute i wiadomości na Twitterze*
Subskrybuj e-Wiadomości dotyczące serca i naczyń
Niewydolność serca
Towarzystwo Rytmu Serca*
Narodowy Instytut Krwi Płuc Serca*
*Z tym linkiem otworzy się nowe okno przeglądarki.

Umieszczenie linków do innych witryn internetowych nie oznacza poparcia dla materiałów na tych witrynach ani żadnych powiązań z ich operatorami.

Dlaczego warto wybrać Cleveland Clinic do swojej opieki?

Nasze wyniki mówią same za siebie. Zapoznaj się z naszymi faktami i liczbami, a jeśli masz jakiekolwiek pytania, nie wahaj się ich zapytać.

Tags: disease treatment zrozumieć chorobę