Przegląd
Co to jest atrezja dróg żółciowych?
Atrezja dróg żółciowych to stan u noworodków, w którym żółć nie może przedostać się z wątroby do jelita cienkiego.
Żółć jest substancją wytwarzaną i uwalnianą przez wątrobę. Z wątroby przechodzi przez sieć struktur przypominających rurki zwanych przewodami żółciowymi do jelita cienkiego, gdzie pomaga organizmowi rozkładać i wchłaniać pokarm.
U dzieci z atrezją dróg żółciowych drogi żółciowe są zablokowane z powodu uszkodzenia i bliznowacenia. W rezultacie żółć nie może płynąć do jelita cienkiego. Zamiast tego gromadzi się w wątrobie i ją uszkadza.
Kogo dotyka atrezja dróg żółciowych?
Atrezja dróg żółciowych jest schorzeniem stosunkowo rzadkim (około 12 000 przypadków rocznie w Stanach Zjednoczonych).
Objawy i przyczyny
Jakie są przyczyny atrezji dróg żółciowych?
Przyczyny atrezji dróg żółciowych nie są znane, ale mogą obejmować:
- Zapalenie (obrzęk) i bliznowacenie spowodowane problemami z układem odpornościowym
- Zakażenie wirusem
- Narażenie na szkodliwe chemikalia
- Mutacje (zmiany) w genach. (Atrezja żółciowa nie jest dziedziczona po rodzicach dziecka.)
Jakie są objawy atrezji dróg żółciowych?
Pierwszym objawem atrezji dróg żółciowych jest żółtaczka (żółknięcie skóry i oczu), stan, w którym we krwi występuje zbyt dużo bilirubiny. Bilirubina jest substancją wytwarzaną podczas rozpadu czerwonych krwinek. Chociaż większość noworodków ma pewien stopień żółtaczki w pierwszym tygodniu życia, jeśli nadal występuje po dwóch tygodniach, powinna zostać zbadana przez lekarza.
Inne oznaki i objawy atrezji dróg żółciowych obejmują:
- Jasnobeżowe stolce (Normalny kolor stolca dla niemowląt to żółty, zielony lub brązowy.)
- Ciemnobrązowy mocz
- obrzęk brzucha (w miarę wzrostu wątroby i śledziony)
- Trudność przybierania na wadze
- Wodobrzusze (płyn w brzuchu)
-
Niewydolność wątroby po kilku miesiącach, jeśli zarośnięcie dróg żółciowych nie jest leczone
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się atrezję dróg żółciowych?
Aby zdiagnozować atrezję dróg żółciowych, lekarz przeprowadzi wywiad lekarski dziecka i przeprowadzi badanie fizykalne. Hepatolog dziecięcy, lekarz specjalizujący się w pracy z dziećmi z chorobami wątroby, może również zlecić wykonanie niektórych badań, m.in.:
- Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny i wykrycia oznak uszkodzenia wątroby
-
Ultradźwięki, procedura polegająca na przesyłaniu fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości przez tkanki ciała. Echa są rejestrowane i przekształcane w obrazy wewnętrznych struktur ciała.
-
Biopsja wątroby (pobranie komórek lub tkanki z wątroby do badania)
- Skan wątrobowo-żółciowy, w którym substancja radioaktywna (znacznik) jest wstrzykiwana do krwioobiegu. Jeśli znacznik nie jest wydalany przez wątrobę, pacjent może mieć atrezję dróg żółciowych.
- Cholangiogram, zabieg polegający na wstrzykiwaniu barwnika do pęcherzyka żółciowego w celu sprawdzenia, czy ma on główny przewód żółciowy. Jeśli tak nie jest, lekarz może zdiagnozować atrezję dróg żółciowych.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się atrezję dróg żółciowych?
Nie ma lekarstwa na atrezję dróg żółciowych. Podstawowym zabiegiem jest zabieg chirurgiczny zwany zabiegiem Kasai. W tej operacji chirurg usuwa uszkodzone drogi żółciowe z zewnątrz wątroby i zastępuje je kawałkiem jelita cienkiego pacjenta. Jelito cienkie drenuje wątrobę bezpośrednio do jelita cienkiego.
Ta operacja jest skuteczna w większości przypadków atrezji dróg żółciowych. Jeśli jednak to się nie powiedzie, dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało przeszczepu wątroby. Dziecko może potrzebować przeszczepu wątroby, nawet jeśli operacja się powiedzie, w zależności od tego, kiedy operacja jest wykonywana.
Jakie są zagrożenia związane z operacją atrezji dróg żółciowych?
- Krwawienie
- Zapalenie dróg żółciowych (zakażenie dróg żółciowych i wątroby)
- Dziura w jelicie, która może spowodować wyciek treści jelitowej do brzucha
- Zablokowanie jelita spowodowane bliznami
Perspektywy / Prognozy
Jakie są perspektywy (rokowanie) dla pacjentów z atrezją dróg żółciowych?
Jeśli dziecko nie ma operacji, zwykle nie przeżyje więcej niż 2 lata bez przeszczepu wątroby. Po zabiegu Kasai to, jak długo dziecko będzie żyło bez przeszczepu wątroby, zależy od tego, kiedy zabieg został wykonany oraz od stanu wątroby w momencie operacji. Nawet po udanej operacji wielu pacjentów w pewnym momencie swojego życia będzie potrzebowało przeszczepu wątroby.
Zasoby
Dodatkowe informacje na temat przeszczepów wątroby u dzieci można znaleźć na naszej stronie poświęconej programowi przeszczepiania wątroby u dzieci.
Program przeszczepów wątroby u dzieci w Cleveland Clinic
Discussion about this post