Atrezja dróg żółciowych: przyczyny, objawy, diagnoza, operacja i prognozy

Atrezja dróg żółciowych to stan u noworodków, w którym żółć nie może przedostać się z wątroby do jelita cienkiego. U dzieci z atrezją dróg żółciowych żółć nie może przepływać do jelita cienkiego, gromadzi się w wątrobie i ją uszkadza. Głównym leczeniem jest operacja.

Przegląd

Co to jest atrezja dróg żółciowych?

Atrezja dróg żółciowych to stan u noworodków, w którym żółć nie może przedostać się z wątroby do jelita cienkiego.

Żółć jest substancją wytwarzaną i uwalnianą przez wątrobę. Z wątroby przechodzi przez sieć struktur przypominających rurki zwanych przewodami żółciowymi do jelita cienkiego, gdzie pomaga organizmowi rozkładać i wchłaniać pokarm.

U dzieci z atrezją dróg żółciowych drogi żółciowe są zablokowane z powodu uszkodzenia i bliznowacenia. W rezultacie żółć nie może płynąć do jelita cienkiego. Zamiast tego gromadzi się w wątrobie i ją uszkadza.

Kogo dotyka atrezja dróg żółciowych?

Atrezja dróg żółciowych jest schorzeniem stosunkowo rzadkim (około 12 000 przypadków rocznie w Stanach Zjednoczonych).

Objawy i przyczyny

Jakie są przyczyny atrezji dróg żółciowych?

Przyczyny atrezji dróg żółciowych nie są znane, ale mogą obejmować:

Zapalenie (obrzęk) i bliznowacenie spowodowane problemami z układem odpornościowym
Zakażenie wirusem
Narażenie na szkodliwe chemikalia
Mutacje (zmiany) w genach. (Atrezja żółciowa nie jest dziedziczona po rodzicach dziecka.)

Jakie są objawy atrezji dróg żółciowych?

Pierwszym objawem atrezji dróg żółciowych jest żółtaczka (żółknięcie skóry i oczu), stan, w którym we krwi występuje zbyt dużo bilirubiny. Bilirubina jest substancją wytwarzaną podczas rozpadu czerwonych krwinek. Chociaż większość noworodków ma pewien stopień żółtaczki w pierwszym tygodniu życia, jeśli nadal występuje po dwóch tygodniach, powinna zostać zbadana przez lekarza.

Inne oznaki i objawy atrezji dróg żółciowych obejmują:

Jasnobeżowe stolce (Normalny kolor stolca dla niemowląt to żółty, zielony lub brązowy.)
Ciemnobrązowy mocz
obrzęk brzucha (w miarę wzrostu wątroby i śledziony)
Trudność przybierania na wadze
Wodobrzusze (płyn w brzuchu)
Niewydolność wątroby po kilku miesiącach, jeśli zarośnięcie dróg żółciowych nie jest leczone

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się atrezję dróg żółciowych?

Aby zdiagnozować atrezję dróg żółciowych, lekarz przeprowadzi wywiad lekarski dziecka i przeprowadzi badanie fizykalne. Hepatolog dziecięcy, lekarz specjalizujący się w pracy z dziećmi z chorobami wątroby, może również zlecić wykonanie niektórych badań, m.in.:

Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny i wykrycia oznak uszkodzenia wątroby
Ultradźwięki, procedura polegająca na przesyłaniu fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości przez tkanki ciała. Echa są rejestrowane i przekształcane w obrazy wewnętrznych struktur ciała.
Biopsja wątroby (pobranie komórek lub tkanki z wątroby do badania)
Skan wątrobowo-żółciowy, w którym substancja radioaktywna (znacznik) jest wstrzykiwana do krwioobiegu. Jeśli znacznik nie jest wydalany przez wątrobę, pacjent może mieć atrezję dróg żółciowych.
Cholangiogram, zabieg polegający na wstrzykiwaniu barwnika do pęcherzyka żółciowego w celu sprawdzenia, czy ma on główny przewód żółciowy. Jeśli tak nie jest, lekarz może zdiagnozować atrezję dróg żółciowych.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się atrezję dróg żółciowych?

Nie ma lekarstwa na atrezję dróg żółciowych. Podstawowym zabiegiem jest zabieg chirurgiczny zwany zabiegiem Kasai. W tej operacji chirurg usuwa uszkodzone drogi żółciowe z zewnątrz wątroby i zastępuje je kawałkiem jelita cienkiego pacjenta. Jelito cienkie drenuje wątrobę bezpośrednio do jelita cienkiego.

Ta operacja jest skuteczna w większości przypadków atrezji dróg żółciowych. Jeśli jednak to się nie powiedzie, dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało przeszczepu wątroby. Dziecko może potrzebować przeszczepu wątroby, nawet jeśli operacja się powiedzie, w zależności od tego, kiedy operacja jest wykonywana.

Jakie są zagrożenia związane z operacją atrezji dróg żółciowych?

Krwawienie
Zapalenie dróg żółciowych (zakażenie dróg żółciowych i wątroby)
Dziura w jelicie, która może spowodować wyciek treści jelitowej do brzucha
Zablokowanie jelita spowodowane bliznami

Perspektywy / Prognozy

Jakie są perspektywy (rokowanie) dla pacjentów z atrezją dróg żółciowych?

Jeśli dziecko nie ma operacji, zwykle nie przeżyje więcej niż 2 lata bez przeszczepu wątroby. Po zabiegu Kasai to, jak długo dziecko będzie żyło bez przeszczepu wątroby, zależy od tego, kiedy zabieg został wykonany oraz od stanu wątroby w momencie operacji. Nawet po udanej operacji wielu pacjentów w pewnym momencie swojego życia będzie potrzebowało przeszczepu wątroby.

Zasoby

Dodatkowe informacje na temat przeszczepów wątroby u dzieci można znaleźć na naszej stronie poświęconej programowi przeszczepiania wątroby u dzieci.

Program przeszczepów wątroby u dzieci w Cleveland Clinic

Tags: medical advice online new information for patient