Przegląd
Co to jest niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ)?
Niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ) jest zablokowaniem miedniczki nerkowej. Miednica nerkowa znajduje się na górnym końcu każdego moczowodu (rurka odprowadzająca mocz z nerek do pęcherza moczowego). Miedniczka nerkowa, która ma kształt lejka, zbiera mocz.
W normalnych przypadkach każda z dwóch nerek ma jeden moczowód. Nerki filtrują krew z odpadów i nadmiaru wody, tworząc mocz. Mocz gromadzi się w UPJ, a następnie spływa moczowodami do pęcherza.
W niedrożności UPJ przepływ moczu jest spowolniony lub całkowicie zatrzymany. Zwiększa to ryzyko uszkodzenia nerek. W większości przypadków niedrożności UPJ dotyczy tylko jednej z nerek.
Jak powszechna jest niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ)?
Niedrożność UPJ występuje u około jednego na 1500 urodzeń i jest odpowiedzialna za około 80% wszystkich spuchniętych systemów zbierania moczu. Mężczyźni chorują ponad dwukrotnie częściej niż samice, a lewą nerkę około dwa razy częściej niż prawą.
Objawy i przyczyny
Jakie są objawy niedrożności połączenia moczowodowo-miednicznego?
- Guzek w jamie brzusznej.
-
Zakażenie dróg moczowych z gorączką.
- Ból w górnej części brzucha lub pleców, zwykle po wypiciu płynów. Ból jest spowodowany przez cofanie się moczu, wywierając nacisk na nerkę i otaczającą tkankę. W niektórych przypadkach ból może pojawiać się i znikać, ponieważ blokada nie jest kompletna, co czasami pozwala na przepływ moczu. W innych przypadkach blokada może wystąpić tylko wtedy, gdy osoba stoi wyprostowana, ale nie w pozycji leżącej.
- Kamienie nerkowe.
- Krew w moczu.
- Wymioty.
- Słaby wzrost u niemowlęcia.
Co powoduje niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ)?
Większość niedrożności UPJ jest obecna przy urodzeniu, co wskazuje na to, że struktury moczowodu lub nerki nie uformowały się prawidłowo podczas rozwoju płodu.
W niektórych przypadkach dziedziczna skłonność do przeszkód występuje w rodzinie, ale zazwyczaj przeszkoda pojawia się tylko u jednego członka rodziny.
Przy urodzeniu może występować wiele różnych rodzajów niedrożności, takich jak:
- Otwór moczowodu jest zbyt wąski.
- Występują błędy w liczbie lub rozmieszczeniu drobnych komórek mięśniowych w moczowodzie. Komórki te są odpowiedzialne za skurcze mięśni, które wypychają mocz z nerek do pęcherza.
- Niezwykłe fałdy w ściankach moczowodu mogą działać jak zastawki.
- Na drodze moczowodu mogą tworzyć się skręty.
- Moczowód łączy się z miednicą nerkową w zbyt wysokiej pozycji, tworząc nieprawidłowy kąt między moczowodem a nerką.
- Nieprawidłowe skrzyżowanie naczyń krwionośnych może uciskać lub zniekształcać UPJ.
Rzadziej u osób dorosłych mogą tworzyć się niedrożności UPJ w wyniku kamieni nerkowych, infekcji górnych dróg moczowych, operacji, nieprawidłowego przecinania naczyń krwionośnych lub obrzęku dróg moczowych.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ) przed i po urodzeniu?
- Badanie USG przed urodzeniem dziecka może wykazać niedrożność UPJ. Gdy mocz zostaje cofnięty z powodu zablokowania, nerka puchnie poza normalny rozmiar, stan znany jako wodonercze.
- Po urodzeniu dziecka testy mierzące produkcję i odprowadzanie moczu obejmują:
- Próbki krwi i próbki moczu, takie jak badania azotu mocznikowego we krwi (BUN) i kreatyniny, dostarczają wskazówek na temat tego, jak dobrze nerki filtrują krew.
- Pielogram dożylny (IVP) wstrzykuje do krwioobiegu barwnik, który jest następnie śledzony za pomocą promieni rentgenowskich, gdy przepływa przez nerki, miednicę nerkową i moczowód.
- Skan jądrowy nerek wykorzystuje substancję radioaktywną zamiast barwnika i można go prześledzić za pomocą specjalnej kamery. Pokazuje to, jak funkcjonuje nerka i jaka może być blokada.
- Ultrasonografia, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) mogą wykazać niedrożność nerek, a także strukturę nerek, moczowodów i pęcherza moczowego.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego?
U wielu niemowląt z niedrożnością UPJ stan może ulec samoistnej poprawie w ciągu pierwszych 18 miesięcy życia. W tym czasie powtarzane są ultradźwięki i skany, aby monitorować stan, aby upewnić się, że nie spowoduje trwałych szkód.
Jeśli przepływ moczu nie poprawia się, a niedrożność utrzymuje się po pierwszych 18 miesiącach życia, zwykle konieczna jest operacja, aby rozwiązać problem. U niemowląt najczęściej stosowanym zabiegiem jest pieloplastyka otwarta. W tej procedurze UPJ jest usuwany, a moczowód jest ponownie mocowany do miedniczki nerkowej, ale z szerszym otworem. Celem zabiegu jest umożliwienie swobodnego odpływu moczu, wyeliminowanie objawów i zmniejszenie ryzyka infekcji.
Minimalnie inwazyjna pieloplastyka wykorzystuje laparoskop, długą cienką rurkę wymagającą tylko małego nacięcia, przez którą chirurg lub robot obsługuje narzędzia chirurgiczne.
Inną opcją jest wprowadzenie drutu przez moczowód, aby dotrzeć do miejsca wewnętrznej niedrożności UPJ. Drut jest następnie używany do przecięcia niedrożności, a dren jest wprowadzany na kilka tygodni podczas gojenia. Ta procedura nie wymaga żadnych nacięć i wiąże się z mniejszym dyskomfortem niż pozostałe dwie opcje, ale ma niższy wskaźnik powodzenia i może wymagać powtórzenia więcej niż raz.
Czego można się spodziewać po leczeniu niedrożności połączenia moczowodowo-miednicznego?
Otwarta pieloplastyka zwykle trwa kilka godzin i ma około 95% skuteczności. Pacjent może potrzebować pozostać w szpitalu przez dwa lub trzy dni po operacji. Rurka drenażowa może być wprowadzona do nerki lub moczowodu, aby wspomóc przepływ moczu podczas gojenia.
Wskaźnik powodzenia technik minimalnie inwazyjnych jest porównywalny z pieloplastyką otwartą, ale jest bardziej wymagający technicznie pod względem umiejętności chirurga i zależy od wieku i wielkości pacjenta.
###
Zapobieganie
Jak można zapobiegać niedrożności połączenia moczowodowo-miednicznego (UPJ)?
Naukowcy nie znaleźli żadnego związku między jedzeniem, dietą lub odżywianiem matki a powstawaniem niedrożności UPJ u nienarodzonego dziecka. Wydaje się, że nie można nic zrobić, aby zapobiec niedrożności UPJ, gdy jest to choroba genetyczna.
U osób dorosłych, które nie urodziły się z niedrożnością UPJ, zmniejszenie szans na późniejszy rozwój zależałoby od unikania kamieni nerkowych, infekcji dróg moczowych lub urazów nerek.
Discussion about this post