Przegląd
Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) to rodzaj nowotworu, który rozpoczyna się w komórkach krwiotwórczych szpiku kostnego. Termin „przewlekły” oznacza, że ten nowotwór zwykle rozwija się wolniej w porównaniu z ostrą białaczką szpikową (AML). „Szpikowy” odnosi się do rodzaju komórek dotkniętych tym typem raka. Stan ten jest czasami nazywany przewlekłą białaczką szpikową lub przewlekłą białaczką granulocytową.
Kogo dotyczy przewlekła białaczka szpikowa?
CML zwykle dotyka osoby starsze. Może jednak wystąpić u osób w każdym wieku.
Jak powszechna jest przewlekła białaczka szpikowa?
Statystycznie jedna na 526 osób rozwinie CML w swoim życiu. Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15% wszystkich nowych przypadków białaczki w Stanach Zjednoczonych.
Jak rozwija się przewlekła białaczka szpikowa?
CML rozpoczyna się z powodu specyficznej zmiany w komórce macierzystej szpiku kostnego. W szczególności komórki rakowe CML zawierają nieprawidłowy gen zwany BCR-ABL. Ten gen tworzy białko, które powoduje, że komórki rakowe wymykają się spod kontroli. W rezultacie szpik kostny wytwarza zbyt wiele granulocytów (rodzaj białych krwinek). Z biegiem czasu blasty – lub niedojrzałe białe krwinki – gromadzą się. Utrudnia to szpikowi kostnemu wytwarzanie prawidłowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
Jaka jest różnica między przewlekłą białaczką szpikową (CML) a przewlekłą białaczką limfocytową (CLL)?
Zarówno CML, jak i CLL to nowotwory krwi i szpiku kostnego. Różnica między nimi wynika z tego, skąd pochodzą komórki rakowe. Podczas gdy przewlekła białaczka szpikowa zaczyna się w szpikowych komórkach macierzystych, przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) zaczyna się w limfoidalnych komórkach macierzystych.
Objawy i przyczyny
Jakie są typowe objawy przewlekłej białaczki szpikowej?
W większości przypadków CML nie powoduje żadnych objawów. Kiedy pojawiają się znaki ostrzegawcze, mogą to być:
-
Gorączka.
- Ból kości.
-
Zmęczenie.
- Niewyjaśniona utrata wagi.
- Łatwe krwawienie.
- Utrata apetytu.
- Nocne poty.
- Pełnia lub dyskomfort poniżej żeber po lewej stronie, co wskazuje na powiększenie śledziony.
Co powoduje przewlekłą białaczkę szpikową?
Eksperci wiedzą, że przewlekła białaczka szpikowa pojawia się, gdy w szpiku kostnym rozwijają się nieprawidłowości chromosomalne. Jednak nie jest zrozumiałe, dlaczego ten proces zaczyna się w pierwszej kolejności.
Diagnoza i testy
Jak diagnozuje się przewlekłą białaczkę szpikową?
CML najczęściej występuje podczas rutynowej morfologii krwi. Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że możesz mieć CML, zleci więcej badań w celu potwierdzenia Twojej diagnozy. Testy te mogą obejmować:
- Badanie fizykalne. Twój lekarz sprawdzi Twoje parametry życiowe i delikatnie dotknie brzucha i węzłów chłonnych, aby sprawdzić, czy coś jest nienormalne.
- Biopsja szpiku kostnego. Próbki szpiku kostnego są pobierane – często z kości biodrowej – i wysyłane do laboratorium patologicznego w celu analizy.
- Analiza FISH (fluorescencyjna hybrydyzacja in situ). Ten test wykorzystuje fluorescencję do wykrywania i lokalizacji materiału genetycznego w twoich komórkach.
- Test PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy). PCR może stworzyć miliony kopii segmentu DNA. Jest to przydatne, gdy trzeba przeprowadzić więcej ocen.
Jakie są fazy przewlekłej białaczki szpikowej?
Przewlekła białaczka szpikowa jest podzielona na etapy. Każdy z nich odzwierciedla agresywność raka. Istnieją trzy pierwotne fazy przewlekłej białaczki szpikowej:
- Chroniczny. Osoby w tej wczesnej fazie zazwyczaj najlepiej reagują na leczenie.
- Przyśpieszony. Podczas tej fazy przejściowej rak staje się bardziej agresywny.
- Podmuch. Ostatnia faza CML, podmuch, jest najcięższa. W tym momencie choroba staje się zagrażająca życiu.
Zarządzanie i leczenie
Jak leczy się przewlekłą białaczkę szpikową?
Terapia celowana jest zwykle pierwszą linią leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. To podejście jest skierowane do komórek, które zawierają nieprawidłowy gen BCR-ABL. Leki stosowane w tego typu terapii nazywane są inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) i obejmują Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) i Nilotinib (Tasigna). Celem TKI jest osiągnięcie długotrwałej remisji nowotworu.
Niektóre osoby z przewlekłą białaczką szpikową mogą potrzebować innych metod leczenia, takich jak:
- Chemoterapia. Podczas tego leczenia leki przeciwnowotworowe są przyjmowane w postaci tabletek lub podawane dożylnie. Czasami chemioterapię łączy się z celowaną terapią lekową. Może być również zalecane, jeśli TKI również przestaną działać.
- Terapia interferonem. Interferony to substancje wytwarzane naturalnie przez układ odpornościowy. Terapia interferonem wykorzystuje syntetyczny lek (interferon alfa), który naśladuje naturalne interferony znajdujące się w twoim ciele. Pomaga to zmniejszyć wzrost komórek białaczkowych. Przed inhibitorami kinazy tyrozynowej terapia interferonem była najlepszą dostępną metodą leczenia CML.
- Przeszczep komórek macierzystych. Ponieważ TKI są najskuteczniejszym sposobem leczenia CML, przeszczepy komórek macierzystych są obecnie wykonywane znacznie rzadziej. Jednak Twój dostawca może zalecić przeszczep komórek macierzystych, jeśli nie reagujesz dobrze na TKI.
- Radioterapia. Takie podejście nie jest zwykle zalecane dla osób z CML, ale może być korzystne w niektórych sytuacjach. Na przykład osoby, które przechodzą przeszczep komórek macierzystych, mogą wcześniej otrzymać radioterapię w celu przygotowania ciała do zabiegu.
- Chociaż operacja nie jest opcją bezpośredniego leczenia CML, splenektomia może być konieczna, jeśli białaczka rozprzestrzeni się na śledzionę. Kiedy białaczka atakuje śledzionę, może się ona tak powiększyć, że wywiera nadmierny nacisk na pobliskie narządy. Należy jednak zauważyć, że operacja nie odgrywa żadnej roli w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej.
Jak długo trwa powrót do zdrowia po leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej?
Długość leczenia jest indywidualna dla każdego konkretnego przypadku. Osoby, które stosują celowaną terapię lekową w przypadku CML, powinny przyjmować leki dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. W większości przypadków osoby z przewlekłą białaczką szpikową pozostaną na TKI przez co najmniej dwa do trzech lat. W tym momencie niektóre osoby mogą być w stanie przerwać leczenie i spróbować remisji bez leczenia. Inni mogą potrzebować pozostać na TKI przez czas nieokreślony. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o tym, czego możesz się spodziewać w Twojej wyjątkowej sytuacji.
Zapobieganie
Czy można zapobiegać przewlekłej białaczce szpikowej?
Nie, większości przypadków przewlekłej białaczki szpikowej nie można zapobiec. Jedynym czynnikiem ryzyka CML jest narażenie na wysoki poziom promieniowania — i dotyczy to bardzo niewielu osób.
Perspektywy / Prognozy
Czego mogę się spodziewać, jeśli mam przewlekłą białaczkę szpikową?
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie CML, prawdopodobnie otrzymasz przepisane leki, które powstrzymają raka. Leki te należy przyjmować dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. Większość osób z CML uczęszcza na częste, rutynowe wizyty, aby sprawdzić, jak działa ich leczenie.
Czy CML jest śmiertelne?
W przeszłości CML była uważana za śmiertelną chorobę. Obecnie nowoczesne opcje leczenia znacznie poprawiły perspektywę osób z CML. Przed pojawieniem się celowanej terapii lekowej pięcioletni wskaźnik przeżycia osób z CML wynosił tylko 22%. Obecnie ogólny pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 90%. (Oznacza to, że 90% osób, u których zdiagnozowano CML, wciąż żyje pięć lat później.) Ta statystyczna poprawa jest w dużej mierze spowodowana TKI stosowanymi w celowanej terapii lekowej.
Należy pamiętać, że wskaźniki przeżycia są szacunkami opartymi na wynikach osób z CML w przeszłości. Te liczby nie mogą powiedzieć, jak długo będziesz żyć ani czego się spodziewać w konkretnym przypadku. Aby dowiedzieć się więcej o wskaźnikach przeżywalności, porozmawiaj ze swoim lekarzem.
Żyć z
Kiedy powinienem zobaczyć się z moim lekarzem?
Jeśli pojawią się objawy, takie jak ból kości, zmęczenie, nocne poty lub inne objawy CML, natychmiast umów się na konsultację z lekarzem. Jeśli obecnie przechodzisz leczenie CML, zadzwoń do swojego dostawcy za każdym razem, gdy pojawią się nowe skutki uboczne. Mogą znaleźć sposoby na złagodzenie objawów i poprawę jakości życia.
Jakie pytania powinienem zadać mojemu lekarzowi?
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie CML, zrozumienie Twojej sytuacji może pomóc w podjęciu świadomych decyzji dotyczących leczenia. Oto kilka pytań, które należy zadać lekarzowi:
- Jaką mam fazę przewlekłej białaczki szpikowej?
- Jakie mam opcje leczenia?
- Jak będzie wyglądać moje leczenie?
- Czy podczas leczenia będę mógł pracować?
- Jak często będziesz wykonywać badania krwi, aby zobaczyć, jak działa moje leczenie?
- Czy przeszczep komórek macierzystych byłby pomocny w moim przypadku?
- Jak często zdarza się, że CML powraca po remisji?
- Z kim mogę porozmawiać o zarządzaniu kosztami leczenia?
Diagnoza CML może być szokująca, przerażająca i frustrująca. Na szczęście zaawansowane opcje leczenia drastycznie poprawiły przeżywalność tego typu białaczki. Rozmowa z lekarzem o Twojej sytuacji może Cię wzmocnić i pomóc Ci przejąć kontrolę nad swoim zdrowiem. Możesz również rozważyć dołączenie do lokalnej grupy wsparcia, która może zaoferować mentalną, emocjonalną i duchową zachętę w tym trudnym czasie.
:max_bytes(150000):strip_icc()/contact-dermatitis-causes-83205_v2-ff7d643df5784d2aa9b35a0c928fc59a.png "Przyczyny i czynniki ryzyka kontaktowego zapalenia skóry")
Discussion about this post