Cholangiocarcinoma (rak przewodu żółciowego): objawy, diagnoza i leczenie

Cholangiocarcinoma lub rak dróg żółciowych jest rzadką postacią raka. Często dotyka starszych dorosłych i zwykle rozprzestrzenił się poza drogi żółciowe do czasu zdiagnozowania. Leczenie zwykle obejmuje połączenie operacji, chemioterapii lub radioterapii.

Przegląd

Co to jest rak dróg żółciowych?

Cholangiocarcinoma to rzadki nowotwór, który zaczyna się w drogach żółciowych. Przewody żółciowe to cienkie rurki, które przenoszą żółć (płyn, który pomaga trawić pokarm) z wątroby i woreczka żółciowego do jelita cienkiego.

Większość ludzi otrzymuje diagnozę raka dróg żółciowych po tym, jak rak już rozprzestrzenił się poza ich drogi żółciowe. Jest trudna do leczenia, a rokowanie (szansa na wyzdrowienie) jest zwykle złe. Jednak rosnąca liczba terapii celowanych i badań klinicznych zaczyna to zmieniać.

Czy istnieją różne rodzaje raka dróg żółciowych?

Istnieją trzy rodzaje raka dróg żółciowych:

Rak dróg żółciowych pozawątrobowych to rak dróg żółciowych poza wątrobą. Rak może znajdować się w przewodach wychodzących z wątroby lub w przewodach, gdy kończą się w jelicie cienkim. Jest to najczęstszy rodzaj raka dróg żółciowych. Podzbiorem pozawątrobowego raka dróg żółciowych jest wnękowy rak dróg żółciowych, co oznacza rak przewodu żółciowego, który znajduje się poza wątrobą, ale zaczyna się we wnęce, czyli obszarze, w którym drogi żółciowe i ważne naczynia krwionośne łączą się z wątrobą.
Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych to rak dróg żółciowych w wątrobie. Nie należy tego mylić z rakiem wątroby, który jest częściej określany jako rak wątrobowokomórkowy lub HCC.
Rak pęcherzyka żółciowego to rak dróg żółciowych, który zaczyna się w woreczku żółciowym.

Kto jest zagrożony rakiem dróg żółciowych?

W Stanach Zjednoczonych latynoscy Amerykanie są bardziej narażeni na raka dróg żółciowych. Możesz również być bardziej podatny na rozwój raka dróg żółciowych, jeśli masz:

Nieprawidłowości na styku przewodu żółciowego i przewodu trzustkowego.
Kamienie dróg żółciowych lub torbiele żółciowe (torbiele dróg żółciowych).
Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
Marskość wątroby.
Clonorchiasis (zakażenie chińskim pasożytem motylicy wątrobowej).
Wirusowe zapalenie wątroby typu B lub zapalenie wątroby typu C.
Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV).
Nieswoiste zapalenie jelit (IBD).
Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (stan zapalny i bliznowacenie blokują drogi żółciowe).

Dodatkowe czynniki ryzyka obejmują:

Alkohol.
Cukrzyca.
Narażenie na toksyny.
Otyłość.
Palenie.

Jak często występuje rak dróg żółciowych?

Cholangiocarcinoma występuje rzadko. Każdego roku około 8000 osób w Stanach Zjednoczonych zapada na ten nowotwór. Najczęściej występuje u osób starszych w wieku około 70 lat.

Objawy i przyczyny

Co powoduje raka dróg żółciowych?

Eksperci nie wiedzą dokładnie, co powoduje raka dróg żółciowych. Czynniki ryzyka sugerują, że schorzenia powodujące przewlekłe (długotrwałe) zapalenie dróg żółciowych mogą odgrywać rolę w rozwoju tego nowotworu. Trwałe uszkodzenia, takie jak stan zapalny, mogą również prowadzić do zmian DNA, które mogą zmienić sposób wzrostu, podziału i zachowania niektórych komórek. Zmiany te prawdopodobnie nie są dziedziczone, co oznacza, że rodzice nie przekazują ich swoim dzieciom. Zamiast tego zmiany prawdopodobnie zajdą w ciągu życia danej osoby.

Jakie są objawy raka dróg żółciowych?

Objawy raka dróg żółciowych obejmują:

Ból brzucha.
Ciemny mocz.
Gorączka.
Swędząca skóra.
Żółtaczka (skóra i białka oczu zmieniają kolor na żółty).
Stołek w jasnym kolorze.
Nudności i wymioty.
Niewyjaśniona utrata wagi.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się raka dróg żółciowych?

Twój lekarz ocenia objawy, przegląda historię medyczną i przeprowadza badanie fizykalne. Testy na raka dróg żółciowych mogą obejmować:

Testy czynności wątroby: Te testy wątrobowe sprawdzają twoją krew pod kątem wysokiego poziomu substancji, które mogą wskazywać, że twoja wątroba nie działa tak, jak powinna lub występuje zablokowanie dróg żółciowych, takie jak podwyższony poziom enzymów wątrobowych.
Testy markerów nowotworowych: Testy te sprawdzają krew lub mocz pod kątem białek i innych substancji, które mogą oznaczać, że masz raka.
USG jamy brzusznej: USG jamy brzusznej wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów wątroby, trzustki i pęcherzyka żółciowego. Może to być pierwsze badanie obrazowe, które masz, jeśli Twój lekarz podejrzewa raka dróg żółciowych.
Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP): MRCP to specjalistyczne badanie obrazowe, które wykorzystuje urządzenie MRI. Tworzy szczegółowe zdjęcia wątroby, dróg żółciowych, pęcherzyka żółciowego, trzustki i przewodu trzustkowego.
Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP): ERCP używa endoskopu i cewnika (cienkich, elastycznych rurek) do badania dróg żółciowych. Endoskop wchodzi do ust i do jelita cienkiego, gdy jesteś pod wpływem środków uspokajających (podczas lekkiego snu). Cewnik dostarcza barwnik kontrastowy, który podkreśla kształt dróg żółciowych na zdjęciu rentgenowskim. Jeśli masz niedrożność przewodu żółciowego, podczas ERCP można umieścić stent w zablokowanym przewodzie żółciowym, aby go ponownie otworzyć.
Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC): PTC tworzy zdjęcia rentgenowskie twoich dróg żółciowych jak ERCP. Ale zamiast endoskopu i cewnika Twój lekarz dostarcza barwnik kontrastowy, wprowadzając igłę bezpośrednio do dróg żółciowych i wątroby. PTC jest zwykle tylko dla osób, które nie mogą mieć ERCP.

Jeśli badania obrazowe i laboratoryjne wykażą raka, Twój lekarz wykona biopsję. Biopsja to zabieg polegający na pobraniu próbki tkanki z twojego ciała. Patolog bada tkankę pod mikroskopem w laboratorium, aby sprawdzić, czy nie ma raka. Twój pracownik służby zdrowia może pobrać próbki tkanki przewodu żółciowego podczas ERCP, PTC lub za pomocą małej igły przez skórę.

Jak przebiega etap cholangiocarcinoma?

Biopsja informuje lekarza, jeśli masz raka, ale może również określić stadium raka. Inscenizacja to proces sprawdzania, ile raka jest w twoim ciele. Informacje te pomogą Twojemu świadczeniodawcy w planowaniu leczenia. W przypadku raka dróg żółciowych ocena stopnia zaawansowania obejmuje rozmiar guza i to, czy rak rozprzestrzenił się z dróg żółciowych do:

Naczynia krwionośne.
Naczynia chłonne i węzły chłonne.
Narządy w pobliżu dróg żółciowych, takie jak wątroba lub woreczek żółciowy.
Odległe narządy, takie jak płuca, kości lub jama brzuszna (tzw. otrzewna).

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się raka dróg żółciowych?

Twój plan leczenia raka dróg żółciowych zależy od lokalizacji raka i tego, czy się rozprzestrzenił. Chirurgia może leczyć wczesne nowotwory dróg żółciowych, które się nie rozprzestrzeniły. Ale większość nowotworów dróg żółciowych rozprzestrzeniła się przed zdiagnozowaniem. W takich przypadkach Twój lekarz może zalecić kombinację wielu zabiegów.

Jak chirurgia leczy raka dróg żółciowych?

Twoje opcje operacji raka dróg żółciowych mogą obejmować:

Usuwanie przewodu żółciowego pozbyć się części przewodu żółciowego, jeśli rak się nie rozprzestrzenił.
Częściowa hepatektomia usunąć część przewodu żółciowego i odcinków wątroby.
Procedura Whipple’a do usunięcia przewodu żółciowego, pęcherzyka żółciowego oraz części trzustki, żołądka i jelita cienkiego.
Przeszczep wątroby zastąpić wątrobę wątrobą dawcy, chociaż dotyczy to tylko nowotworów we wczesnym stadium i znalezienie dawcy może być trudne.
Chirurgia paliatywna aby złagodzić objawy raka poprzez usunięcie blokad w przewodzie żółciowym. Twój lekarz może umieścić stent (mała, pusta rurka) w przewodzie żółciowym, aby pomóc mu spłynąć do jelita cienkiego lub umieścić dren, który łączy się z workiem na zewnątrz ciała.

Jak radioterapia leczy raka dróg żółciowych?

Radioterapia wykorzystuje potężne wiązki promieniowania do niszczenia guzów. Możesz otrzymać radioterapię po operacji, aby zabić pozostałe komórki rakowe. Lub twój lekarz może zasugerować, aby przed operacją zmniejszyć guzy przed ich usunięciem. Promieniowanie może być również dostarczane przez przeztętniczą radioembolizację (TARE), która wykorzystuje cewnik do wszczepienia maleńkich kulek promieniowania (często określanych jako „Y90”) w naczyniach krwionośnych zaopatrujących guz. Kulki blokują naczynie, aby zapobiec przedostawaniu się krwi do guza. W tym samym czasie kulki uwalniają promieniowanie zmniejszające guz.

Jak chemioterapia leczy raka dróg żółciowych?

Chemioterapia (chemioterapia) wykorzystuje leki do niszczenia raka. Chemioterapia ogólnoustrojowa, która przechodzi przez całe ciało, może być wykorzystana do zmniejszenia guza, aby umożliwić operację. Jeśli rak jest zbyt zaawansowany do operacji, stosuje się chemioterapię, aby przedłużyć życie i złagodzić objawy raka. W niektórych przypadkach można wykonać procedury dostarczania chemii bezpośrednio do przewodu żółciowego:

chemoembolizacja przeztętnicza (TACE), który wykorzystuje cewnik do wszczepiania maleńkich kulek chemo w naczynia krwionośne zaopatrujące guz. Kulki blokują naczynie, aby zapobiec przedostawaniu się krwi do guza. W tym samym czasie kulki uwalniają leki chemiczne zmniejszające guz.
Wlew do tętnicy wątrobowej (HAI), który wykorzystuje chirurgicznie wszczepioną pompę do wstrzykiwania chemii bezpośrednio do głównej tętnicy doprowadzającej krew do wątroby. Jest kontrowersyjne, czy są one naprawdę skuteczne, czy nie.

W jaki sposób terapia celowana leczy raka dróg żółciowych?

Terapie celowane są ukierunkowane na określone części komórek rakowych. Niektóre osoby z rakiem dróg żółciowych, który jest wynikiem nieprawidłowego genu, mają specyficzne białka w komórkach rakowych. Terapie celowane mogą atakować te komórki, aby zapobiec ich podziałowi.

Jak immunoterapia leczy raka dróg żółciowych?

Immunoterapia pomaga układowi odpornościowemu organizmu w walce z rakiem. W raku dróg żółciowych niektóre komórki rakowe zawierają białko, które zapobiega atakom komórek odpornościowych na raka. Immunoterapia dezaktywuje białka, dzięki czemu komórki odpornościowe mogą lepiej wykonywać swoją pracę.

Zapobieganie

Jak mogę zapobiegać rakowi dróg żółciowych?

Nie ma sposobu, aby całkowicie zapobiec rakowi dróg żółciowych, ale możesz zmniejszyć ryzyko poprzez:

Unikanie wirusów, takich jak zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i HIV.
Zaszczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.
Ograniczenie ilości wypijanego alkoholu.
Utrzymanie prawidłowej masy ciała.
Rzucanie palenia.

Perspektywy / Prognozy

Jakie są prognozy dla osób z rakiem dróg żółciowych?

Perspektywy (rokowanie) dla osób z rakiem dróg żółciowych są zwykle złe. Pięcioletnia przeżywalność raka dróg żółciowych, który nie rozprzestrzenił się poza drogi żółciowe, wynosi od 10% do 15%. Wskaźnik ten spada do 2%, jeśli rak rozprzestrzenia się na obszary ciała oddalone od dróg żółciowych, takie jak płuca. Ale nowsze metody leczenia oznaczają, że z czasem te wskaźniki ulegną poprawie.

Żyć z

O co powinienem zapytać mojego lekarza?

Jeśli masz raka dróg żółciowych, możesz zadać swojemu lekarzowi następujące pytania:

W jakim stadium jest rak?
Czy są badania kliniczne, w których mogę wziąć udział?
Czy rak może powrócić po leczeniu?
Czy zabieg będzie miał skutki uboczne?
Czy mogę coś zrobić, aby leczenie było bardziej skuteczne?

Cholangiocarcinoma to nowotwór dróg żółciowych. To rzadka choroba, która występuje częściej u osób starszych. Masz większe ryzyko raka dróg żółciowych, jeśli masz pewne wirusy lub przewlekłe zapalenie w drogach żółciowych lub wątrobie. Ten typ nowotworu zwykle wymaga kombinacji leczenia, w tym zabiegu chirurgicznego, radioterapii lub chemioterapii.

Tags: treat symptoms understand symptoms