Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?

Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) jest rzadkim schorzeniem, w którym guzy zwane gastrinoma rozwijają się w jelicie cienkim (dwunastnicy) lub trzustce. Guzy te wydzielają hormon zwany gastryną, który następnie powoduje wytwarzanie nadmiernych ilości kwasu żołądkowego.

Nadmiar kwasu żołądkowego może powodować powstawanie bolesnych wrzodów w przewodzie pokarmowym. Ta rzadka choroba występuje u około jednej na milion osób i został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1955 roku przez dr. Robert Zollinger i Edward Ellison w Columbus w stanie Ohio.

W tym artykule omówimy objawy występujące w przypadku ZES, a także dlaczego tak się dzieje oraz jak jest diagnozowane i leczone.

Objawy

Objawy związane z ZES są spowodowane obecnością wysokiego poziomu kwasu żołądkowego, wysokiego poziomu gastryny lub owrzodzeniami, które tworzą się z powodu choroby.

Objawy te mogą obejmować:

• Tępy ból w górnej części brzucha lub w klatce piersiowej
• Piekący ból w nadbrzuszu lub klatce piersiowej
• Biegunka
• wzdęcia
• Niewyjaśniona utrata wagi
• Nudności i wymioty
• Słaby apetyt

Powoduje

Podczas normalnego procesu trawienia pokarm jest przeżuwany i połykany. Gdy dostaje się do żołądka, obecny jest kwas, który pomaga rozpocząć rozkład cząstek pokarmu.

Po tym czasie w żołądku pokarm i kwas przenoszą się do dwunastnicy, pierwszej części jelita cienkiego. W dwunastnicy żywność nadal się psuje.

Trzustka to pobliski narząd, który pomaga w trawieniu. Uwalnia insulinę, która pomaga wykorzystać cukier we krwi do wytwarzania energii. Trzustka produkuje i uwalnia również inne enzymy (związki wspomagające trawienie pokarmu), które są opróżniane do dwunastnicy.

W przypadku ZES w dwunastnicy i trzustce tworzą się guzy – zwane gastrinoma. Guzy te następnie uwalniają duże ilości hormonu zwanego gastryną, który mówi żołądkowi, aby wytworzył więcej kwasu, niż zwykle jest to wymagane do trawienia pokarmu.

Nadmiar kwasu żołądkowego może podrażniać wyściółkę dwunastnicy, żołądka i przełyku oraz powodować objawy związane z chorobą.

Dokładna przyczyna powstawania gastrinoma często nie jest znana, ale istnieje związek między gastrinoma a zaburzeniem genetycznym zwanym mnogim nowotworem wewnątrzwydzielniczym typu 1 (MEN1).

Około 25% osób z ZES ma również MEN1. Guzy te często rosną powoli i są łagodne, ale mogą stać się rakowe.

Diagnoza

Diagnozowanie ZES to wieloetapowy proces, który może wymagać wielu testów i obrazowania.

Historia i badanie fizykalne

Pracownik służby zdrowia często zaczyna od przeglądu historii pacjenta i doświadczanych przez niego objawów. Można również przeprowadzić badanie fizykalne, aby ocenić przyczynę odczuwanych objawów.

Badanie krwi

Można wykonać badanie krwi w celu oceny ilości gastryny we krwi. Ten poziom będzie podwyższony, często 10 razy wyższy niż normalnie, u osoby z ZES.

Endoskopia górna

Podczas endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego, luneta z kamerą na końcu wprowadzana jest do ust i przesuwana w dół przełyku oraz do żołądka i dwunastnicy.

Pozwala to gastroenterologowi na wizualizację przewodu pokarmowego i ocenę ewentualnych guzów lub wrzodów. W razie potrzeby można pobrać biopsje wszelkich podejrzanych obszarów do oceny pod mikroskopem. Ten egzamin jest często wykonywany w znieczuleniu.

Testy obrazowania

• Tomografia komputerowa (CT): tomografia komputerowa to badanie radiologiczne, które może wykonywać zdjęcia ciała i może być przydatne do obejrzenia przełyku, żołądka, jelita cienkiego i trzustki. Podczas badania można wstrzyknąć specjalny barwnik, a płynny środek kontrastowy może pomóc w lepszym zobrazowaniu tych obszarów.

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRI wykorzystuje specjalistyczną maszynę z magnesami do uzyskania obrazów ciała bez promieniowania. Czasami rezonans magnetyczny może dać bardziej szczegółowy obraz układu ciała, który jest potrzebny do diagnozy.

• Ultrasonografia endoskopowa: Ta procedura wykorzystuje specjalny zakres i ultradźwięki do poruszania się po układzie pokarmowym, aby móc zobaczyć trzustkę. Często odbywa się to w znieczuleniu.

• Skanowanie oktreotydem: podczas tego testu przez dożylny wstrzykiwany jest specjalny znacznik, który ma zostać pochłonięty przez komórki nowotworowe. Specjalna kamera, zwana kamerą gamma, służy do sprawdzenia, czy jakieś komórki zajęły znacznik i określenia ich lokalizacji.

Test na kwas żołądkowy

Podczas testu na kwas żołądkowy wprowadza się rurkę przez nos do żołądka. Ta rurka może być używana do pomiaru ilości kwasu obecnego w żołądku. Podwyższone poziomy zwykle występują u osób z ZES.

Leczenie

Istnieje wiele możliwości leczenia osób z ZES.

Operacja

Czasami można wykonać operację usunięcia gastrinoma. Nie zawsze jest to możliwe, ponieważ często gastrinoma są bardzo małe i trudne do zauważenia w badaniach obrazowych. Istnieje również możliwość, że gastrinoma mogą odrosnąć, chociaż zazwyczaj bardzo powoli, po chirurgicznym usunięciu.

Leki

Można przepisać leki zmniejszające ilość kwasu żołądkowego wprowadzanego do żołądka. Leki te – zwane inhibitorami pompy protonowej – obejmują omeprazol, pantoprazol i esomeprazol.

U osób z ZES mogą być wymagane wyższe niż zwykle dawki tych leków. Zmniejszenie poziomu kwasu żołądkowego może pozwolić na wygojenie tkanki żołądka i jelita cienkiego oraz może pomóc w leczeniu wrzodów.

Chemoterapia

Jeśli guzy dwunastnicy lub trzustki stają się rakowe, może być konieczne podanie chemioterapii.

Rokowanie

Wyleczenie ZES może być trudne, ponieważ jedyną możliwą terapią leczniczą jest zabieg chirurgiczny, a znalezienie i usunięcie wszystkich guzów może być trudne. Jednak gastrinoma rozwijają się bardzo wolno, a ludzie mogą żyć z tą chorobą przez wiele lat.

Rozpoznanie ZES może być niepokojące, ale zwykle jest to choroba wolno rozwijająca się i nie zagrażająca życiu, jeśli zostanie wcześnie leczona. Jeśli zauważysz zmiany w stolcu lub rozwój bólu w jamie brzusznej lub w klatce piersiowej, zwróć się o pomoc medyczną w celu oceny tych objawów.

Osoby z ZES mogą żyć długo po diagnozie. Zarządzanie objawami jest ważną częścią przedłużenia życia.

Często Zadawane Pytania

Czy operacja jest jedynym sposobem na wyleczenie zespołu Zollingera-Ellisona?

Tak, operacja to jedyny sposób na wyleczenie zespołu Zollingera-Ellisona. Szacuje się, że około 20% do 30% przypadków ZES można wyleczyć.

Jakie są charakterystyczne objawy ZES?

Charakterystyczne objawy ZES obejmują tępy lub piekący ból brzucha lub klatki piersiowej, biegunkę, nudności, wymioty i utratę wagi.

Jaka jest przeżywalność zespołu Zollingera-Ellisona?

Wskaźnik przeżycia może się różnić w zależności od osoby żyjącej z ZES. Większość ludzi może żyć długo. Przeżycie długoterminowe jest najniższe, jeśli gastrinoma stają się rakowe i rozprzestrzeniają się na inne obszary ciała.