Guz Wilmsa: przyczyny, objawy i leczenie

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa jest rzadkim rakiem nerki, który dotyka głównie dzieci. Guz Wilmsa, znany również jako nephroblastoma, jest najczęstszym nowotworem nerek u dzieci. Guz Wilmsa najczęściej dotyka dzieci w wieku od 3 do 4 lat i znacznie rzadziej występuje po 5 roku życia.

Guz Wilmsa najczęściej występuje tylko w jednej nerce, chociaż czasami można go znaleźć w obu nerkach jednocześnie.

Z biegiem lat postęp w diagnostyce i leczeniu guza Wilmsa znacznie poprawił perspektywy (prognozy) dla dzieci z tą chorobą. Przy odpowiednim leczeniu rokowania dla większości dzieci z guzem Wilmsa są bardzo dobre.

Objawy guza Wilmsa

Oznaki i objawy guza Wilmsa są bardzo zróżnicowane, a niektóre dzieci nie wykazują żadnych oczywistych objawów. Ale większość dzieci z guzem Wilmsa doświadcza jednego lub więcej z następujących objawów:

• Czuć masę brzucha
• Obrzęk brzucha
• Ból brzucha

Inne objawy mogą obejmować:

• Gorączka
• Krew w moczu
• Nudności lub wymioty lub jedno i drugie
• Zaparcie
• Utrata apetytu
• Duszność
• Wysokie ciśnienie krwi

Kiedy musisz iść do lekarza?

Umów się na wizytę u lekarza dziecka, jeśli zauważysz jakiekolwiek niepokojące Cię objawy. Guz Wilmsa występuje rzadko, więc jest znacznie bardziej prawdopodobne, że coś innego powoduje objawy, ale ważne jest, aby sprawdzić wszelkie wątpliwości.

Co powoduje guz Wilmsa?

Badacze nie wiedzą dokładnie, co powoduje guz Wilmsa, ale w rzadkich przypadkach dziedziczność może odgrywać rolę.

Rak zaczyna się, gdy w komórkach pojawiają się błędy w DNA. Błędy pozwalają komórkom rosnąć i dzielić się w sposób niekontrolowany i żyć, gdy inne komórki umrą. Gromadzące się komórki tworzą guz. W przypadku guza Wilmsa proces ten zachodzi w komórkach nerek.

W rzadkich przypadkach błędy w DNA, które prowadzą do guza Wilmsa, są przekazywane z rodziców na dziecko. W większości przypadków nie jest znany związek między rodzicami a dziećmi, który może prowadzić do raka.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju guza Wilmsa obejmują:

• Rasa afroamerykańska. Dzieci afroamerykańskie mają nieco większe ryzyko zachorowania na guz Wilmsa niż dzieci innych ras. Wydaje się, że dzieci pochodzenia azjatycko-amerykańskiego mają mniejsze ryzyko niż dzieci innych ras.
• Historia rodzinna guza Wilmsa. Jeśli ktoś z rodziny Twojego dziecka miał guz Wilmsa, to Twoje dziecko jest narażone na zwiększone ryzyko zachorowania.

Guz Wilmsa występuje częściej u dzieci z pewnymi nieprawidłowościami lub zespołami obecnymi przy urodzeniu, w tym:

• Aniridia. W aniridii tęczówka – kolorowa część oka – tworzy się tylko częściowo lub wcale.
• Hemihypertrophy. Przerost połowiczy oznacza, że ​​jedna strona ciała lub część ciała jest zauważalnie większa niż druga strona.

Guz Wilmsa może występować jako część rzadkich zespołów, w tym:

• Zespół WAGR. Zespół ten obejmuje guz Wilmsa, aniridię, nieprawidłowości narządów płciowych i układu moczowego oraz niepełnosprawność intelektualną.
• Zespół Denysa-Drasha. Zespół ten obejmuje guz Wilmsa, chorobę nerek i pseudohermafrodytyzm u mężczyzn, w którym chłopiec rodzi się z jądrem, ale może wykazywać cechy żeńskie.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna. Dzieci z tym zespołem wydają się być znacznie większe niż przeciętnie (makrosomia). Inne objawy mogą obejmować narządy jamy brzusznej, które wystają do podstawy pępowiny, duży język (makroglossia), powiększone narządy wewnętrzne i wady uszu. Istnieje również zwiększone ryzyko nowotworów, w tym rodzaju raka wątroby zwanego wątrobiakiem zarodkowym.

Zapobieganie guzowi Wilmsa

Ty lub Twoje dziecko nie możecie nic zrobić, aby zapobiec guzowi Wilmsa.

Jeśli Twoje dziecko ma czynniki ryzyka guza Wilmsa (takie jak znane zespoły towarzyszące), lekarz może zalecić okresowe USG nerek w celu wykrycia nieprawidłowości w nerkach. Chociaż ten test przesiewowy nie może zapobiec guzowi Wilmsa, może pomóc wykryć chorobę na wczesnym etapie.

Diagnoza guza Wilmsa

Aby zdiagnozować guz Wilmsa, lekarz twojego dziecka może zalecić:

• Egzamin fizyczny. Lekarz będzie szukał możliwych oznak guza Wilmsa.
• Badania krwi i moczu. Te testy laboratoryjne nie mogą wykryć guza Wilmsa, ale mogą wskazać, jak dobrze pracują nerki i ujawnić pewne problemy z nerkami lub niską liczbę krwinek.
• Testy obrazowe. Testy, które tworzą obrazy nerek, pomagają lekarzowi określić, czy Twoje dziecko ma guz nerki. Badania obrazowe mogą obejmować USG, tomografię komputerową (CT) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Określ stadium guza Wilmsa

Gdy lekarz twojego dziecka zdiagnozuje guz Wilmsa, lekarz będzie pracował nad określeniem zakresu (stadium) raka. Lekarz może zalecić prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografię komputerową klatki piersiowej i skan kości, aby ustalić, czy rak rozprzestrzenił się poza nerki.

Lekarz wyznacza stadium raka, co pomaga określić opcje leczenia. Guz Wilmsa może mieć pięć etapów:

• Etap I. Rak występuje tylko w jednej nerce, jest całkowicie zawarty w nerce i można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap II. Rak rozprzestrzenił się na tkanki i struktury poza dotkniętą chorobą nerkę, takie jak pobliski tłuszcz lub naczynia krwionośne, ale nadal można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap III. Rak rozprzestrzenił się poza obszar nerek do pobliskich węzłów chłonnych lub innych struktur w jamie brzusznej, guz może rozlać się w jamie brzusznej przed lub w trakcie operacji lub może nie zostać całkowicie usunięty operacyjnie.
• Etap IV. Rak rozprzestrzenił się poza nerkę do odległych struktur, takich jak płuca, wątroba, kości lub mózg.
• Etap V. Komórki rakowe znajdują się w obu nerkach (guzy obustronne).

Leczenie guza Wilmsa

Leczenie guza Wilmsa zwykle obejmuje zabieg chirurgiczny i chemioterapię, a czasem radioterapię. Metody leczenia mogą się różnić w zależności od stadium raka. Ponieważ ten typ raka jest rzadki, lekarz Twojego dziecka może zalecić Ci leczenie w ośrodku onkologicznym dla dzieci, który ma doświadczenie w leczeniu tego typu raka.

Chirurgia polegająca na usunięciu całości lub części nerki

Leczenie guza Wilmsa można rozpocząć od operacji usunięcia całości lub części nerki (nefrektomia). Chirurgia służy również do potwierdzenia diagnozy – tkanka usunięta podczas operacji jest wysyłana do laboratorium w celu ustalenia, czy jest rakowa i jaki typ raka występuje w guzie.

Chirurgia guza Wilmsa może obejmować:

• Usunięcie części chorej nerki. Częściowa nefrektomia polega na usunięciu guza i niewielkiej części otaczającej go tkanki nerkowej. Częściowa nefrektomia może być opcją, jeśli rak jest bardzo mały lub jeśli Twoje dziecko ma tylko jedną czynną nerkę.
• Usunięcie chorej nerki i otaczającej tkanki. W radykalnej nefrektomii lekarze usuwają nerkę i otaczające tkanki, w tym część moczowodu, a czasem nadnercza. Usuwane są również pobliskie węzły chłonne. Pozostała nerka może zwiększyć swoją pojemność i przejąć zadanie filtrowania krwi.
• Usunięcie całości lub części obu nerek. Jeśli rak atakuje obie nerki, chirurg usuwa jak najwięcej raka z obu nerek. W niewielkiej liczbie przypadków może to oznaczać usunięcie obu nerek, a Twoje dziecko będzie wymagało dializy nerek. Jeśli przeszczep nerki jest opcją, Twoje dziecko nie będzie już potrzebowało dializy.

Chemoterapia

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek rakowych w całym organizmie. Leczenie guza Wilmsa zwykle obejmuje połączenie leków podawanych dożylnie, które działają razem, aby zabić komórki rakowe.

Jakie skutki uboczne mogą wystąpić u Twojego dziecka, będą zależeć od stosowanych leków. Częste działania niepożądane obejmują nudności, wymioty, utratę apetytu, wypadanie włosów i większe ryzyko infekcji. Zapytaj lekarza, jakie skutki uboczne mogą wystąpić podczas leczenia i czy są jakieś potencjalne długoterminowe powikłania.

Chemioterapia może być stosowana przed operacją, aby zmniejszyć guzy i ułatwić ich usunięcie. Terapia ta może być stosowana po operacji w celu zabicia komórek rakowych, które mogą pozostać w organizmie. Chemioterapia może być również opcją dla dzieci, których nowotwory są zbyt zaawansowane, aby można je było całkowicie usunąć chirurgicznie.

W przypadku dzieci z rakiem obu nerek chemioterapia jest podawana przed operacją. Ta metoda może pomóc chirurgom uratować co najmniej jedną nerkę w celu zachowania funkcji nerek.

Radioterapia

W zależności od stadium guza może być zalecana radioterapia. Radioterapia wykorzystuje wiązki wysokoenergetyczne do zabijania komórek rakowych.

Podczas radioterapii twoje dziecko jest ostrożnie ułożone na stole, a wokół niego porusza się duża maszyna, precyzyjnie celując wiązki energii w raka. Możliwe skutki uboczne to nudności, biegunka, zmęczenie i podrażnienie skóry przypominające oparzenie słoneczne.

Tylko kilka ośrodków oferuje terapię wiązką protonów. Jest to wysoce ukierunkowana precyzyjna terapia wiązką, która niszczy raka, oszczędzając jednocześnie zdrową tkankę.

Radioterapię można zastosować po operacji, aby zabić wszelkie komórki rakowe, które nie zostały usunięte podczas operacji. Ta terapia może być również opcją kontrolowania raka, który rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, w zależności od miejsca rozprzestrzeniania się raka.