Problemy z płucami spowodowane twardziną (twardzina układowa)

Choroba płuc to poważny potencjalny stan zdrowia, który może rozwinąć się u osób z twardziną układową (twardzina). Śródmiąższowa choroba płuc występuje u większości, ale nie u wszystkich osób z tą chorobą. Jest główną przyczyną zgonów wśród osób z twardziną układową.

Innym mniej powszechnym problemem płuc w twardzinie układowej jest nadciśnienie płucne. Jest to druga najczęstsza przyczyna śmierci osób z tą chorobą.

Problemy z płucami związane z twardziną układową

Osoby z twardziną układową mogą rozwinąć określone problemy z płucami.

Objawy śródmiąższowej choroby płuc

Kaszel i duszność są częstymi objawami u osób ze śródmiąższową chorobą płuc wywołaną twardziną układową. Może również wystąpić zmęczenie i osłabienie.

Jednak nie każdy ze śródmiąższową chorobą płuc wywołaną twardziną układową ma objawy, zwłaszcza jeśli ich stan jest łagodny.

Gdy choroba jest ciężka, możliwa jest niewydolność oddechowa i śmierć.

Objawy nadciśnienia płucnego

Twardzina układowa może również powodować podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc (nadciśnienie płucne). Dzieje się tak często wraz ze śródmiąższową chorobą płuc. Jednak niektóre osoby z twardziną układową mogą mieć jeden stan, a nie drugi.

Ludzie, którzy mają zarówno śródmiąższową chorobę płuc, jak i nadciśnienie płucne, mają tendencję do występowania gorszych objawów choroby i nie żyją tak długo, jak ludzie, którzy mają tylko jedną chorobę.

Nadciśnienie płucne nie zawsze na początku powoduje objawy. Jednak z biegiem czasu mogą rozwinąć się i nasilić objawy, takie jak duszność.

Nadciśnienie płucne zwiększa pracę serca, aby pompować krew przez naczynia płucne. Dlatego osoba może odczuwać objawy, takie jak ból w klatce piersiowej i obrzęk kończyn. Jeśli jest ciężki, może to ostatecznie prowadzić do objawów zagrażających życiu.

Powoduje

Twardzina układowa jest chorobą autoimmunologiczną. Genetyka i czynniki środowiskowe prawdopodobnie odgrywają rolę w wywoływaniu choroby, ale wiele na temat choroby jest nieznanych.

Chociaż naukowcy nie są pewni, co dokładnie powoduje twardzinę układową, niektóre części układu odpornościowego wydają się być nadmiernie aktywowane u osób z tą chorobą. Organizm zaczyna reagować na swoje części tak, jakby byli obcymi najeźdźcami, co wywołuje stany zapalne i inne problemy z układem odpornościowym.

W twardzinie układowej częścią problemu jest nadmierne tworzenie się tkanki bliznowatej (zwłóknienie). Chociaż w niektórych okolicznościach może to być normalna część odpowiedzi immunologicznej, u osób z twardziną układową zwłóknienie wymyka się spod kontroli.

Nadmiar tkanki bliznowatej może prowadzić do problemów na całym ciele. Na przykład może powodować stwardnienie, pogrubienie skóry.

Twardzina układowa może również wpływać na narządy wewnętrzne. Kiedy zwłóknienie wpływa na przewód pokarmowy, może powodować problemy, takie jak refluks. Zwłóknienie innych narządów wewnętrznych, takich jak nerki, może również powodować komplikacje zdrowotne.

U wielu osób z twardziną układową zajęte są również płuca. Nadmiar tkanki bliznowatej w płucach prowadzi do śródmiąższowej choroby płuc, która powoduje, że tkanka płucna jest bardziej zwężona niż zwykle.

Nadmiar tkanki bliznowatej może również uszkadzać naczynia krwionośne w płucach i prowadzić do nadciśnienia płucnego.

Czynniki ryzyka

Nie u każdego z twardziną układową rozwija się choroba śródmiąższowa płuc. Jednak pewne czynniki mogą zwiększać ryzyko danej osoby.

Czynniki, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na śródmiąższową chorobę płuc obejmują:

• Posiadanie rozlanej skórnej postaci twardziny układowej
• Bycie Afroamerykaninem
• Bycie w starszym wieku, gdy pojawiły się objawy twardziny układowej

Przeciwciała

Ludzie, którzy mają określone przeciwciało – anty-Scl-70 (lub anty-topoizomerazę I) – są bardziej narażeni na śródmiąższową chorobę płuc.

Brak innego przeciwciała – anty-centromer – zwiększa ryzyko śródmiąższowej choroby płuc.

Inne rodzaje chorób śródmiąższowych płuc

Inne rodzaje chorób autoimmunologicznych mogą powodować objawy śródmiąższowej choroby płuc. Choroby te mogą również wpływać na tkankę łączną (rodzaj tkanki wypełniającej w ciele). Wszystkie te warunki mają pewne nakładające się przyczyny.

Na przykład śródmiąższowa choroba płuc występuje czasami (ale nie zawsze) u osób z następującymi schorzeniami:

• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Zapalenie wielomięśniowe
• Zapalenie skórno-mięśniowe

• zespół Sjogrena

Diagnoza

Osoby ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej są najczęściej diagnozowane po wstępnym rozpoznaniu twardziny układowej. Każdy z twardziną układową powinien być badany pod kątem możliwości choroby płuc.

Badanie przesiewowe będzie obejmowało dokładny wywiad lekarski i badanie fizykalne. Twój lekarz oceni podstawową czynność płuc — na przykład mierząc, jak daleko możesz przejść w ciągu sześciu minut.

Ocena powinna również obejmować pełny zestaw testów czynnościowych płuc, które pokazują, jak dobrze oddychasz i jak dobrze działają Twoje płuca.

Powinieneś również mieć test obrazowania płuc zwany tomografią komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT), który jest bardzo szczegółowym tomografem komputerowym.

Może być konieczne wykonanie echokardiogramu, który da lekarzowi wyobrażenie, czy możesz mieć nadciśnienie płucne. Pokaże również, czy nadciśnienie płucne może obciążać twoje serce.

Czasami objawy choroby śródmiąższowej płuc są zauważane przed objawami twardziny układowej (która jest później identyfikowana jako podstawowa przyczyna choroby płuc).

Pojawienie się nowych objawów, takich jak zespół Raynauda lub pajączki (teleangiektazje), może wskazywać na twardzinę układową jako diagnozę.

Monitorowanie śródmiąższowej choroby płuc w twardzinie układowej

Nawet jeśli nie masz śródmiąższowej choroby płuc w momencie początkowej diagnozy twardziny układowej, Twój lekarz będzie chciał Cię monitorować.

Badania przesiewowe są szczególnie ważne w ciągu pierwszych kilku lat po pojawieniu się objawów, ponieważ wtedy najprawdopodobniej rozwinie się śródmiąższowa choroba płuc. W tym czasie może być konieczne wykonanie pewnych badań przesiewowych, takich jak testy czynności płuc, co cztery do sześciu miesięcy.

Regularne badania przesiewowe zwiększają prawdopodobieństwo wykrycia przez lekarza problemów z płucami na wczesnym etapie. Wczesna diagnoza jest ważna, ponieważ im szybciej zostaną wyleczone problemy z płucami, tym większe prawdopodobieństwo, że czynność płuc może zostać zachowana przez dłuższy czas.

Leczenie

Możliwości leczenia śródmiąższowej choroby płuc wywołanej twardziną układową są ograniczone. Zabiegi takie jak suplementacja tlenem mogą pomóc niektórym osobom, podczas gdy inne terapie mogą spowolnić, ale nie wyleczyć choroby.

Leki immunosupresyjne

Kortykosteroidy są powszechnie przepisywane jako terapia początkowa. Jeśli objawy nie ustępują, konieczne są dodatkowe terapie w celu osłabienia układu odpornościowego.

Najczęściej przepisywane leki to Cytoxan (cyklofosfamid) i CellCept (mykofenolan mofetylu). Oba są silnymi lekami immunosupresyjnymi, które niosą ze sobą ryzyko pewnych działań niepożądanych, takich jak potencjalnie zwiększające ryzyko ciężkich infekcji.

Ostatnio inny rodzaj terapii, nintedanib, został zatwierdzony przez Food and Drug Administration (FDA). To leczenie pomaga spowolnić bliznowacenie w płucach, co może pomóc w utrzymaniu funkcji płuc przed tak szybkim spadkiem.

Inne leki na receptę

Niektóre metody leczenia mogą pomóc w nadciśnieniu płucnym spowodowanym twardziną układową. Jednak nie jest jasne, czy te leki są skuteczne szczególnie u osób z nadciśnieniem płucnym w przebiegu twardziny układowej.

Lekarze czasami leczą nadciśnienie płucne z różnych przyczyn za pomocą metod leczenia, takich jak:

• Norvasc (amlodypina)

• Tracleer (bozentan)
• Viagra (sildenafil)

Komórki macierzyste

Niektóre osoby z twardziną układową z powodzeniem przeszły przeszczep komórek macierzystych w leczeniu ciężkiej choroby płuc. Jednak to leczenie niesie ze sobą znaczne ryzyko poważnych skutków ubocznych, takich jak infekcje.

Leczenie komórkami macierzystymi osób z chorobą płuc wywołaną twardziną układową jest dostępne tylko w niewielkiej liczbie ośrodków medycznych.

Przeszczep płuc

Przeszczep płuc jest również opcją teoretyczną, ale nie jest wykonywana często. Osoby z twardziną układową mają zazwyczaj inne poważne problemy zdrowotne i dostępna jest tylko ograniczona liczba przeszczepów płuc.

Osoby z twardziną układową mogą być rzadziej wybierane do otrzymania zestawu oddawanych płuc, ponieważ lekarze mogą obawiać się, że osoby z tą chorobą nie będą w stanie poradzić sobie ze stresem związanym z zabiegiem chirurgicznym i kontynuacją leczenia immunosupresyjnego.

Rokowanie

Rokowanie dla osób ze śródmiąższową chorobą płuc wywołaną twardziną układową zwykle nie jest dobre. Osoby cierpiące na śródmiąższową chorobę płuc wraz z twardziną układową znacznie częściej umierają z powodu powikłań choroby niż osoby, które nie mają choroby płuc.

Około 80% do 90% żyje pięć lat po zdiagnozowaniu śródmiąższowej choroby płuc wywołanej twardziną układową. Wskaźnik ten jest niższy u osób, które mają zarówno śródmiąższową chorobę płuc, jak i nadciśnienie płucne.

Jednak niektóre osoby z chorobą płuc stabilizują się i żyją znacznie dłużej. Osoby, które są leczone wcześnie z powodu choroby płuc, mogą również radzić sobie lepiej niż osoby, które są leczone później lub nie otrzymują leczenia.