Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia lub ADEM może przydarzyć się każdemu, ale częściej dotyka dzieci niż dorosłych. To rzadkie zaburzenie neurologiczne często występuje po infekcji wirusowej lub bakteryjnej.

Przegląd

Co to jest ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia?

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym. Dotyka bardziej dzieci niż dorosłych, ale może dotknąć każdego.

Objawy i przyczyny

Jakie są przyczyny i/lub czynniki ryzyka związane z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia?

Wiemy, że ADEM zwykle następuje po jakiejś infekcji. W 50 do 75 procent przypadków początek choroby poprzedza infekcja wirusowa lub bakteryjna, zwykle ból gardła lub kaszel (infekcja górnych dróg oddechowych). Z ADEM związanych jest wiele różnych bakterii, wirusów i innych infekcji, ale wydaje się, że choroba ta nie jest powodowana przez żaden czynnik zakaźny. Większość przypadków ADEM rozpoczyna się około 7 do 14 dni po zakażeniu.

ADEM wydaje się być reakcją immunologiczną na infekcję. W tej reakcji układ odpornościowy zamiast zwalczyć infekcję, wywołuje stan zapalny w ośrodkowym układzie nerwowym. Zapalenie definiuje się jako złożoną odpowiedź biologiczną organizmu na szkodliwe bodźce, takie jak czynniki zakaźne, uszkodzone komórki lub czynniki drażniące. Zapalenie to próba ochronna, aby usunąć szkodliwe bodźce i zainicjować proces gojenia. W przypadku ADEM odpowiedź immunologiczna jest również odpowiedzialna za demielinizację, proces, w którym mielina pokrywająca wiele włókien nerwowych jest usuwana.

Jakie są objawy ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia?

Ponad połowa pacjentów cierpi na chorobę, zwykle infekcję, na dwa do czterech tygodni przed wystąpieniem ADEM. Większość z tych chorób jest wirusowa lub bakteryjna, często nie więcej niż infekcja górnych dróg oddechowych. U dzieci z ADEM występują długotrwałe i silne bóle głowy. Ponadto w trakcie kursu ADEM u pacjenta pojawiają się gorączki.

Wraz z tym schematem pacjenci zwykle mają objawy neurologiczne, które mogą obejmować:

Zamieszanie, senność, a nawet śpiączka
Niepewność i upadek
Niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie (sporadycznie)
Problemy z połykaniem
osłabienie rąk lub nóg

U dorosłych z ADEM częściej występują objawy ruchowe (ruch) i czuciowe (mrowienie, drętwienie). Ogólnie rzecz biorąc, tym, co powoduje rozpoznanie ADEM, jest szybko rozwijająca się choroba z objawami neurologicznymi, często z gorączką i bólem głowy, zwykle po infekcji górnych dróg oddechowych, i która ma istotne wyniki MRI i płynu mózgowo-rdzeniowego zgodne z ADEM.

Diagnoza i testy

Jak diagnozuje się ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia? Jakie testy można zastosować?

Rozpoznanie ADEM należy rozważyć, gdy istnieje ścisły związek między infekcją a rozwojem więcej niż jednego objawu neurologicznego, któremu często towarzyszą bóle głowy, gorączka i zaburzenia psychiczne. Objawy mają tendencję do nasilania się w ciągu kilku dni, co jasno pokazuje, że problem jest poważny.

Skanowanie MRI:

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest ważną częścią diagnozy. W ADEM występują zwykle rozległe, liczne zmiany głęboko w mózgu w obszarach znanych jako istota biała. Istota biała to część mózgu i rdzenia kręgowego, która zawiera włókna nerwowe.

Te włókna nerwowe są często pokryte ochronną powłoką zwaną mieliną, która w porównaniu z szarą materią zawierającą komórki nerwowe wygląda na białą. Czasami występują również zmiany w istocie szarej głęboko w mózgu. Często dotknięte obszary mogą stanowić ponad połowę całkowitej objętości istoty białej.

Chociaż te zmiany są charakterystyczne, nie są one specyficzne dla ADEM. W takich przypadkach pracownicy służby zdrowia muszą rozważyć inne diagnozy, takie jak stwardnienie rozsiane (MS), bezpośrednie infekcje mózgu, a czasami nowotwory.

W ciągu miesięcy te zmiany na MRI powinny stopniowo się poprawiać, a nawet całkowicie zniknąć.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

Nakłucie lędźwiowe jest zwykle potrzebne u pacjentów z ADEM. Ma to częściowo wykluczyć bezpośrednie infekcje lub inne procesy, które mogą wyglądać jak ADEM. Nakłucie lędźwiowe umożliwia zespołowi neurologicznemu przetestowanie płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem wielu różnych rzeczy, które pomagają w procesie diagnostycznym.

Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) lub płyn rdzeniowy jest przezroczystym, bezbarwnym płynem, który krąży w mózgu i rdzeniu kręgowym. Amortyzuje mózg przed uderzeniem o wnętrze czaszki i może być ważny w usuwaniu substancji chemicznych z mózgu.

W ADEM płyn rdzeniowy często wykazuje wzrost liczby białych krwinek, zwykle limfocytów. Komórki te są aktywną częścią układu odpornościowego. Czasami lekarze mogą wyhodować lub zmierzyć reakcję na określony wirus lub bakterię w płynie mózgowo-rdzeniowym, który mógł wywołać ADEM. W ADEM często nie ma pasm oligoklonalnych. Prążki oligoklonalne to nieprawidłowe prążki białek obserwowane w niektórych testach płynu mózgowo-rdzeniowego, które wskazują na aktywność układu odpornościowego w ścieżkach płynu mózgowo-rdzeniowego i wokół nich. Te pasma są powszechnie spotykane w stwardnieniu rozsianym. Ta różnica może pomóc w odróżnieniu ADEM od SM.

Zarządzanie i leczenie

Jak leczy się ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)?

ADEM jest rzadką chorobą, dlatego nie ma dobrze zaprojektowanych badań klinicznych porównujących jedno leczenie z placebo lub jedno leczenie z drugim. Wszystko, co wiemy o leczeniu ADEM, pochodzi z niewielkich opublikowanych serii przypadków i nie ma jeszcze wytycznych dotyczących leczenia ADEM.

W tej chwili dożylne podawanie metyloprednizolonu (na przykład Solu-Medrol®) lub innych leków steroidowych jest leczeniem pierwszego rzutu ADEM. Zazwyczaj leki te są podawane w ciągu pięciu do siedmiu dni, po których następują stopniowo zmniejszające się dawki doustnych sterydów. Celem jest zmniejszenie stanu zapalnego i przyspieszenie powrotu do zdrowia po chorobie.

Pacjenci przyjmujący sterydy muszą być monitorowani pod kątem podwyższonego stężenia glukozy we krwi, niskiego poziomu potasu i zaburzeń snu. Mogą wystąpić zmiany nastroju (drażliwość, płacz, niepokój), gdy ludzie są na terapii sterydami. Inne krótkoterminowe powikłania terapii sterydami to przyrost masy ciała, zaczerwienione policzki, obrzęk twarzy i metaliczny posmak (przy stosowaniu IV Solu-Medrol®).

Jeśli pacjent nie reaguje na dożylne podanie metyloprednizolonu, kolejną linią leczenia może być dożylna immunoglobulina (IVIG). Jest to leczenie dożylne z użyciem produktów krwiopochodnych, które, jak wykazano, zmniejszają aktywność niektórych chorób immunologicznych, w tym ADEM. Leczenie jest zwykle podawane przez kilka godzin dziennie przez pięć dni w przypadku ADEM. IVIG wiąże się z takim samym ryzykiem jak każdy produkt krwiopochodny (reakcja alergiczna, infekcja); czasami powoduje również duszność z powodu przeciążenia płynami. Rzadko pacjenci nie mają przeciwciała ważnego dla systemu i mogą silniej reagować na IVIG.

Innym podejściem do leczenia jest proces zwany plazmaferezą. Jest to zabieg, w którym krew krąży przez maszynę, która usuwa z krążenia składniki układu odpornościowego, zmniejszając aktywność immunologiczną. Zwykle jest to proces trwający kilka godzin i wykonywany co drugi dzień przez 10 do 14 dni, często w ramach pobytu w szpitalu. Może to wymagać umieszczenia centralnego cewnika żylnego, aby umożliwić szybkie usunięcie krwi z systemu. Zagrożenia związane z plazmaferezą obejmują dyskomfort związany z pobieraniem krwi, czasami skłonność do krwawień z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi i infekcje.

W bardzo ciężkich przypadkach może być konieczna chemioterapia. Można zastosować cyklofosfamid lub mitoksantron, ale tylko wtedy, gdy mniej toksyczne terapie nie są skuteczne.

Tags: new healthcare information problemy zdrowotne